atresia duodenal

 Los recién nacidos con intolerancia a los alimentos y vómitos pueden tener un bloqueo congénito del duodeno, una condición fuertemente asociada con la trisomía 21

el desarrollo del duodeno comienza en la cuarta semana de gestación. El tubo digestivo primitivo formado a partir del endodermo gira hacia la derecha, y la porción distal se desplaza hacia la izquierda a medida que gira el intestino medio. Durante las semanas quinta a séptima de gestación, el duodeno se obstruye temporalmente por la proliferación epitelial y se recanaliza por la degeneración de las células epiteliales durante la octava semana.

El duodeno puede estar obstruido internamente por atresia, membrana duodenal o estenosis. Las membranas duodenales, o diafragmas, pueden variar en grosor, algunas son largas y se prolapsan distalmente, como una manga de viento, y algunas membranas tienen una abertura que permite el flujo de succus, por lo que no causan una obstrucción completa. Es posible que estas redes que obstruyen parcialmente no se hagan evidentes hasta más tarde, cuando se introduzcan alimentos sólidos. La obstrucción externa puede ser causada por un páncreas anular, malrotación y vólvulo, o presencia de un quiste de duplicación.

1. La atresia duodenal generalmente ocurre cerca de la ampolla de Vater. En el 80 % de los niños es distal a la ampolla, lo que provoca vómitos biliosos. En el 5-10 % de los casos es proximal, con vómitos no biliosos. Algunos casos tendrán la atresia entre los conductos biliares primarios y secundarios.

2. (d)

   Clasificación de la atresia duodenal

1. Tipo I: este tipo es el más común, con una red o membrana luminal, que consta de mucosa y submucosa.

2. (ii)

   Tipo II: el duodeno se reduce a un cordón fibroso que conecta los segmentos proximal y distal

3. (iii)

   Tipo III: hay discontinuidad de los segmentos duodenales sin tejido intermedio.

1. Existe una fuerte asociación con la trisomía 21; si se detecta atresia duodenal, se debe realizar un cariotipo.

2. (b)

   Otras condiciones asociadas son la enfermedad de Hirschsprung, el divertículo de Meckel, la atresia esofágica, el ano imperforado, la cardiopatía congénita, las anomalías renales y los trastornos neurológicos.

1. De un tercio a la mitad de los fetos con atresia duodenal tendrán polihidramnios debido a la incapacidad de pasar el líquido amniótico a través del tracto gastrointestinal.

2. (b)

   Después del nacimiento, los recién nacidos con atresia duodenal experimentan intolerancia alimentaria, distensión, malestar y vómitos, que suelen ser biliosos.

3. (C)

   Los niños pueden expulsar meconio y tener un examen rectal normal.

4. (d)

   Las características de la trisomía 21 estarán presentes con frecuencia.

1. La radiografía abdominal revelará un signo de doble burbuja formado por distensión del estómago proximal al píloro y distensión de la primera y segunda porción obstruidas del duodeno, proximal a la atresia duodenal. El gas intestinal distal estará presente en casos de obstrucción parcial y casos raros de atresia completa cuando el aire puede pasar de proximal a distal a través de la papila de Vater y la papila secundaria.

2. (b)

   El estudio fluoroscópico de la serie gastrointestinal superior puede confirmar el diagnóstico y diferenciar la atresia duodenal de la malrotación con vólvulo del intestino medio.

El duodeno dilatado proximal se anastomosa con el duodeno descomprimido distal. Se crea una duodenoduodenostomía en diamante (Kimura) con una incisión transversal en la porción más dependiente del duodeno proximal. Esto se anastomosa a una incisión longitudinal en el duodeno distal con las dos incisiones orientadas perpendicularmente de modo que la abertura se mantenga abierta para estimular el flujo de succus hacia el duodeno distal.

Si hay páncreas anular, se realiza una duodenoduodenostomía como un desvío alrededor de la obstrucción, sin resección ni división del páncreas.