La bronquiectasia se define como una dilatación permanente de las vías respiratorias segmentarias que se describió por primera vez hace 200 años.
anomalía arquitectónica resultante de cualquier proceso patológico que causa una inflamación pulmonar persistente y daños en las vías respiratorias.
Se han descrito tres formas patológicas: sacular, cilíndrica y fusiforme o varicosa.
La bronquiectasia sacular tiende a ocurrir en los bronquíolos de tercer y cuarto orden, mientras que la bronquiectasia cilíndrica ocurre en los bronquíolos de sexto y séptimo orden. La variedad fusiforme es un tipo intermedio. La bronquiectasia puede clasificarse en función del origen de la lesión respiratoria
la bronquiectasia adquirida tiene más probabilidades de ser focal. La enfermedad focal es más frecuente en el lóbulo inferior izquierdo, la língula o el lóbulo medio derecho.
| Categoría | Causa |
|---|---|
| Postinfección | Vírica Bacteriana Micótica Micobacterias atípicas |
| ABPA EPOC | |
Tracción idiopática | Tras fibrosis tuberculosa Fibrosis por radiación Fibrosis pulmonar |
| Aspiración Obstrucción | Aspiración de cuerpo extraño Tumores benignos Ganglios linfáticos aumentados de tamaño |
| Amiloidosis Enfermedad celíaca Síndrome de la uña amarilla Síndrome de Young | |
| Defectos inmunitarios | Primaria: IDCV Agammaglobulinemia Síndrome de híper-IgE Secundaria: Quimioterapia Tratamiento inmunodepresor Tumor |
| Defectos congénitos | Anatómica: Escoliosis Síndrome de Marfan Traqueobroncomegalia Otras: Discinesia ciliar primaria Síndrome de Kartagener Deficiencia de α-1-antitripsina Defecto de proteína ENaC |
| Panbronquiolitis difusa Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Enfermedad intestinal crónica |
suelen presentar síntomas inespecíficos como tos, producción de esputo y letargo.
esputo en tres capas que consiste en una capa externa espumosa, una capa media de moco y una capa inferior viscosa y purulenta. Este esputo en tres capas se considera patognomónico, pero no se ve con frecuencia.
con enfermedades más avanzadas presentan hemoptisis, dolor torácico, pérdida de peso, broncoespasmo, disnea y deterioro del rendimiento físico.
La exploración física suele revelar crepitantes inspiratorios gruesos y sibilancias espiratorias. El diagnóstico suele retrasarse debido a la escasez de signos específicos y a la baja incidencia de esta enfermedad.
Una radiografía de tórax puede mostrar una densidad focal y un amontonamiento de las marcas intersticiales
la bronquiografía ha sido la mejor prueba diagnóstica, pero la TC de alta resolución es ahora el estudio preferido.
Las gammagrafías de ventilación/perfusión pueden ser útiles para delinear la presencia de desajustes en la ventilación/perfusión.
Tratamiento
El cirujano no suele participar hasta que aparece una bronquiectasia irreversible. Está claro que los mejores resultados se obtienen cuando el proceso subyacente se controla para minimizar la progresión de la enfermedad. Si se encuentra un cuerpo extraño, es posible retirarlo con una broncoscopia. Sin embargo, con un cuerpo extraño de larga evolución, probablemente se necesite una resección pulmonar. La resección también es necesaria en los niños con una afectación localizada repetida a pesar del tratamiento médico.
La ausencia de perfusión vascular indica que la enfermedad se encuentra en su etapa final, y es probable que sea necesaria la resección. En ocasiones una hemoptisis masiva será la indicación para la resección, aunque la embolización de los vasos bronquiales puede ser una opción viable si se dispone de estos recursos hospitalarios.
Los principios del tratamiento quirúrgico deben ser conservar tanto parénquima pulmonar no afectado como sea posible mediante resecciones segmentarias. Hay una alta morbilidad residual en los niños con fibrosis quística, particularmente cuando la capacidad vital espiratoria forzada preoperatoria es < 40% del valor predicho.
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