El duodeno es uno de los sitios más comunes de obstrucción intestinal neonatal.
la atresia duodenal, la estenosis y el páncreas anular se reconocieron como enfermedades ya en el siglo XVIII, el tratamiento exitoso de la obstrucción intestinal alta congénita fue una rara excepción hasta bien entrado el siglo XX.
La incidencia de atresia duodenal se ha estimado en 1 en 6.000 a 1 en 10.000 nacimientos.
En la sexta semana, el epitelio intestinal prolifera rápidamente, lo que provoca la obliteración de la luz intestinal. Luego, el intestino se recanaliza gradualmente durante las próximas semanas de desarrollo. Se cree que los errores en la recanalización son la causa principal de la atresia y estenosis duodenal.
Esto difiere de las atresias intestinales y las estenosis en otras partes del intestino, que se cree que son el resultado de accidentes vasculares durante las últimas fases de la gestación.
El páncreas comienza a desarrollarse a partir del revestimiento endodérmico del duodeno en la cuarta semana de gestación. Se forman dos bolsas, que se desarrollan en un primordio pancreático dorsal más grande y uno ventral más pequeño. La yema ventral luego rota dorsalmente para fusionarse con la yema dorsal durante la octava semana. Si la yema ventral no rota por completo, permanece anterior al duodeno y la fusión con el primordio pancreático dorsal da como resultado un anillo de tejido pancreático que rodea el duodeno, creando un páncreas anular con obstrucción parcial o completa concomitante
Anomalías asociadas (estadísticas recopiladas): después de Sweed 40
| Anomalía | Por ciento |
|---|---|
| Síndrome de Down | 28.2 |
| páncreas anular | 23.1 |
| Cardiopatía congénita | 22.6 |
| malrotación | 19.7 |
| EA/TEF | 8.5 |
| genitourinario | 8.0 |
| anorrectal | 4.4 |
| Otra atresia intestinal | 3.5 |
| Otro | 10.9 |
| Ninguna | 45,0 |
Espectro de trastornos involucrados
Varias variedades de lesiones congénitas intrínsecas y extrínsecas pueden causar obstrucción completa (81%) o parcial (19%) del duodeno.
El espectro de anormalidades que causan obstrucción intrínseca incluye membranas imperforadas y perforadas de espesor variable dentro del intestino continuo así como discontinuidad intestinal completa o casi completa. Las anomalías que causan obstrucción extrínseca incluyen el páncreas anular, la vena porta preduodenal, las bandas de Ladd y el vólvulo.
variantes de la atresia duodenal en tres tipos:
Tipo 1 (92% de los casos):
Hay un tabique obstructivo (tejido) formado por mucosa y submucosa sin defecto en la capa muscular. El mesenterio está intacto .
Una variante de la atresia duodenal tipo 1, una “deformidad en manga de viento”, puede ocurrir si la membrana es delgada y alargada.
La base de la membrana por lo general se encuentra en la segunda porción del duodeno, pero se hincha distalmente, distendiendo la tercera y la cuarta porción. Por lo tanto, externamente la obstrucción parece considerablemente más distal de lo que realmente es.
Tipo 2 (1% de los casos): un cordón fibroso corto conecta los dos extremos ciegos del duodeno. El mesenterio está intacto
Tipo 3 (7% de los casos): No hay conexión entre los dos extremos ciegos del duodeno. Hay un defecto mesentérico en forma de V
En la atresia tipo 1, el tabique que obstruye puede variar en grosor de uno a varios milímetros. Los tabiques imperforados provocan una obstrucción completa, mientras que los que tienen perforaciones centrales provocan una obstrucción incompleta. Con septos perforados, el diámetro de la abertura determina directamente el grado de obstrucción y, por lo tanto, está inversamente relacionado con los síntomas.
Aunque el bloqueo intrínseco puede ocurrir en casi cualquier porción del duodeno, ocurre cerca de la unión de la primera y la segunda porción en el 85% de los casos.
Con un páncreas anular, el anillo de tejido pancreático que rodea el duodeno puede por sí mismo causar una obstrucción parcial extrínseca.
Una vena porta preduodenal cruza la superficie anterior de la segunda porción del duodeno, en lugar de correr posterior a ella, y puede causar una obstrucción incompleta por compresión.
Esta rara causa de compresión duodenal extrínseca suele encontrarse en lactantes con cardiopatías congénitas complejas.
La malrotación intestinal da como resultado bandas de Ladd que generalmente dan lugar a una obstrucción parcial extrínseca de la segunda a la tercera porción del duodeno. En estos lactantes se pueden producir diversos grados de vólvulo del intestino medio (agudo, intermitente o crónico), lo que también da lugar a una obstrucción.
El polihidramnios materno, observado en el 30% al 65% de los casos, es una pista temprana.
El patrón obstructivo clásico de "doble burbuja" suele identificarse en la ecografía fetal
La emesis biliar repetida es el rasgo clínico característico de casi todos los recién nacidos con obstrucción duodenal.
La ausencia de gas intestinal más distal es diagnóstica de una obstrucción completa, mientras que la presencia de gas indica una obstrucción parcial.
signo de la “doble burbuja” no es claramente visible, la inyección de 30 a 60 ml de aire a través de la sonda nasogástrica puede demostrar este hallazgo característico en las imágenes.
Tratamiento
Los recién nacidos con obstrucción duodenal se tratan inicialmente con descompresión por sonda nasogástrica u orogástrica y líquidos intravenosos. Las pérdidas gastrointestinales (GI) se reemplazan adecuadamente y se recomienda la colocación de una línea de catéter central insertado periféricamente (PICC) para nutrición parenteral, porque la alimentación suele retrasarse hasta varias semanas después de la reparación.
Cuando hay una gran dilatación del segmento proximal, una duodenoplastia de reducción gradual, como parte inicial del procedimiento, puede acelerar el retorno posoperatorio de un peristaltismo efectivo.
la división del ligamento de Treitz para ayudar a movilizar el segmento distal puede facilitar en gran medida una anastomosis sin torsión y sin tensión.
En casi todas las situaciones, la mejor opción correctiva es una duodenoduodenostomía, que une el intestino proximal y distal a la obstrucción. Es la reparación fisiológica más directa y, de las opciones disponibles, tiene el menor potencial de complicaciones posteriores. Cuando este procedimiento es difícil debido a la anatomía del paciente, particularmente en algunos bebés prematuros pequeños, la duodenoyeyunostomía es la siguiente mejor opción.
La gastroyeyunostomía, la tercera opción de derivación, adolece de las frecuentes complicaciones tardías de la ulceración marginal y el síndrome del asa ciega y, por lo tanto, debe evitarse.
Cuando se realiza una anastomosis de derivación, se prefiere una “anastomosis en diamante” (incisiones transversales proximales y longitudinales distales)
Postoperatorio
La intolerancia alimentaria prolongada es la complicación más común después de la cirugía para aliviar la obstrucción duodenal.
No hay comentarios:
Publicar un comentario