1. Sobrepeso (IMC para edad y sexo ≥ percentil 85)
2. Obeso (IMC para edad y sexo ≥ percentil 95)
3. Gravemente obeso (IMC para edad y sexo > 120% del percentil 95).
se han utilizado para referirse a los grados crecientes de exceso de peso en los niños.
Hipotiroidismo primario:
Alteración de la función de la glándula tiroidea.
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Hipotiroidismo central:
Alteración del control hipotalámico y/o hipofisario de la función tiroidea.
Rara vez es necesario un tratamiento quirúrgico.
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90% del hipotiroidismo pediátrico es congénito, incidencia 1:2.000 nacimientos.
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El hipotiroidismo congénito Es consecuencia de la disgenesia de la glándula tiroidea o el fracaso de una glándula tiroidea desarrollada con normalidad desde el punto de vista anatómico para producir hormonas tiroideas de manera adecuada.
El hipotiroidismo congénito se detecta mediante tamiz.
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El hipotiroidismo adquirido más frecuente en niños es la tiroiditis autoinmunitaria --> da lugar a un hipotiroidismo primario debido que actúan como mediadores los linfocitos T contra los autoantígenos tiroideos, que conduce a una fibrosis de la glándula.
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Otras causas de tiroiditis, la carencia de yodo, así como una serie de medicamentos, también pueden provocar un hipotiroidismo en los niños.
Ha caído en desgracia debido a una asociación con una insuficiencia hepática grave.
La tiroiditis supurativa aguda es una infección bacteriana de la glándula caracterizada por fiebre, escalofríos, ronquera, disfagia y un lóbulo inflamado.
Los pacientes suelen ser eutiroideos, pueden presentar un hipertiroidismo pasajero.
El tratamiento consiste en antibióticos intravenosos y drenaje de abscesos, si es necesario.
En ocasiones, un trayecto fistuloso congénito del seno piriforme puede predisponer al paciente a la infección. Este es un resto de la tercera hendidura branquial, que puede comunicarse con el lóbulo izquierdo de la glándula tiroidea y provocar una inflamación. Si el trayecto fistuloso congénito está presente, está indicada la extirpación con una hemitiroidectomía izquierda.
Normalmente, la glándula tiroidea se recupera por completo.
Inflamación vírica de la glándula tiroidea que es infrecuente en los niños.
Glándula tiroidea inflamada, dolorosa y sensible en la palpación.
La tirotoxicosis leve por lesión de los folículos tiroideos puede provocar la liberación de hormonas tiroideas, que, a su vez, ocasiona un aumento de T 3 y T 4 , con una disminución de TSH.
En ocasiones, si la fase hipertiroidea inicial es sintomática con una TSH sérica baja, entonces puede ser necesario un tratamiento con β-bloqueantes.
Además, si la posterior fase hipotiroidea es grave y prolongada, puede ser necesario un tratamiento a corto plazo con reposición de hormonas tiroideas.
La tiroiditis subaguda suele durar de 2 a 9 meses, y la recuperación completa es la norma.
También conocida como tiroiditis autoinmunitaria crónica, es la causa más frecuente de hipotiroidismo adquirido en niños, con una prevalencia del 1-2% y un predominio femenino de 4:1. Es otra causa de aumento difuso de tamaño de la glándula tiroidea, y el bocio es la presentación más habitual de tiroiditis de Hashimoto en niños.
Los análisis de laboratorio deberían incluir TSH y T 4 libre séricas y anticuerpos antitiroideos.
85-90%: anticuerpos contra la peroxidasa antitiroidea (TPO).
valores altos de anticuerpos antitiroglobulina.
Un 10% adicional presentarán anticuerpos bloqueantes del receptor de la tirotropina.
El bocio se refiere a una glándula tiroidea aumentada de tamaño.
Bocio endémico se relaciona con la insuficiencia de yodo en la alimentación. Sin embargo, en los países desarrollados, los bocios también pueden estar relacionados con afecciones inflamatorias o hiperplasia nodular.
Bocio simple se usa para referirse a la tiromegalia en una persona eutiroidea sin una causa conocida, como la carencia de yodo o una afección autoinmunitaria.
Una alteración en la producción hormonal, enfermedades autoinmunitarias o una respuesta a un proceso inflamatorio pueden provocar un aumento difuso del tamaño de la glándula tiroidea. Los bocios pueden ser o bien aumentados de tamaño de forma difusa o bien nodulares, y son funcionantes (tóxicos) o no funcionantes (eutiroideos).
Los niños con aumento del tamaño de la glándula tiroidea a menudo son eutiroideos y asintomáticos. Rara vez está indicada la resección, a menos que existan síntomas de efecto compresivo.
enterocolitis necrosante (ECN) es una enfermedad inflamatoria adquirida que afecta casi exclusivamente al intestino de los recién nacidos.
NEC sigue siendo una de las principales causas de morbilidad y mortalidad infantil en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN)-
Cuadro 94-1 . Criterios de estadificación de Bell modificados para la enterocolitis necrosante
| Escenario | Signos sistémicos | Signos Abdominales | Signos radiográficos |
|---|---|---|---|
Sospecha de AI | Inestabilidad de temperatura, apnea, bradicardia, letargo | Retención gástrica, distensión abdominal, emesis, heces hemopositivas | Dilatación normal o intestinal, íleo leve |
| IB sospechoso | Lo mismo que arriba | Heces muy sanguinolentas | Lo mismo que arriba |
| IIA Definitivo, levemente enfermo | Lo mismo que arriba | Igual que el anterior, más ausencia de ruidos intestinales con o sin dolor abdominal | Dilatación intestinal, íleo, neumatosis intestinal |
| IIB Definitivo, moderadamente enfermo | Igual que el anterior, más acidosis metabólica leve y trombocitopenia | Igual que el anterior, más ausencia de ruidos intestinales, sensibilidad definida, con o sin celulitis abdominal o masa en el cuadrante inferior derecho | Igual que IIA, más ascitis |
| IIIA Intestino avanzado, gravemente enfermo e intacto | Igual que IIB, más hipotensión, bradicardia, apnea grave, acidosis respiratoria y metabólica combinada, CID y neutropenia | Igual que el anterior, más signos de peritonitis, hipersensibilidad marcada y distensión abdominal | Igual que IIA, más ascitis |
| IIIB Intestino avanzado, gravemente enfermo, perforado | Igual que IIIA | Igual que IIIA | Igual que el anterior, más neumoperitoneo |
Modificado de Neu J: Enterocolitis necrotizante: La búsqueda de una teoría patogénica unificadora que conduzca a la prevención. Pediatr Clin North Am 1996;43:409-432 y Caplan MS, Jilling T: Nuevos conceptos en enterocolitis necrosante. Curr Opin Pediatr 2001;13:111-115.
10,1 % para la ECN definitiva (etapa II) y del 17,2 % para la ECN sospechada (etapa I).
El aire, producido progresivamente, escapa a las venas o linfáticos mesentéricos y puede aparecer en las radiografías simples como bandas ramificadas de aire que se proyectan sobre el hígado
La esencia de la teoría prevalente en la actualidad es que el tubo digestivo prematuro unido a algún tipo de agresión desencadena una respuesta inmunitaria exagerada en el contexto de insuficiencia de factores protectores. La agresión puede ser disbiosis microbiana, alteración del metabolismo de nutrientes, predisposición genética u otra cosa. Esto causa un estrés que modifica el metaboloma intestinal y libera citocinas. Con posterioridad, esto aumenta la permeabilidad intestinal, lo que permite la translocación de bacterias y proteínas extrañas que, a su vez, activan la respuesta inmunitaria y, por último, provocan necrosis y un estado inflamatorio general.
El bajo pH del estómago es una de las primeras defensas del tubo digestivo contra los patógenos. El proceso de secreción de ácido gástrico no parece madurar hasta las 24 semanas de gestación
La motilidad intestinal aparece durante el tercer trimestre de embarazo, pero puede no ser totalmente madura hasta el octavo mes de gestación.
El aumento de concentración de ácidos biliares ileales puede desempeñar un papel en la patogenia de la ECN. Se sabe que los ácidos biliares son citotóxicos y que provocan lesión de la mucosa.
La capa mucosa que cubre el epitelio intestinal desempeña un papel clave en la función de barrera. Un elemento esencial de la mucosa es la mucina, una proteína altamente glucosilada secretada por las células caliciformes de la capa epitelial que concentra enzimas cerca de la superficie intestinal.
Las células epiteliales intestinales crean una barrera física compleja y muy regulada. Además de las uniones adherentes (desmosomas), las uniones estrechas conectan los polos mucosos de las células epiteliales y forman una membrana semipermeable.
Los anticuerpos inmunoglobulina G (IgG) transferidos a través de la placenta pueden ofrecer al recién nacido una de las primeras defensas pasivas.
Si bien la transferencia de anticuerpos comienza a las 13 semanas, la mayor parte del paso tiene lugar durante las últimas 4 semanas de gestación. Los recién nacidos de 22 semanas de gestación tienen < 10% de las concentraciones maternas, mientras que aquellos que nacen a término tienen hasta el 130%.
la leche materna contiene factores de crecimiento, como factor de crecimiento epidérmico (EGF) y factores de crecimiento semejantes a la insulina (IGF-1, IGF-2). La familia de IGF disminuye la apoptosis de células epiteliales, a la vez que fomenta su proliferación y reduce la ECN en modelos animales. La neutropenia se asocia con mayor gravedad de la ECN
Los neutrófilos parecen intervenir en procesos tanto protectores como nocivos que tienen lugar en la ECN. Contribuyen a la protección intestinal contra microbios mediante fagocitosis y procesos proinflamatorios, como producción de especies de oxígeno reactivo, dirigidos a destruir microbios.
Clásicamente, las manifestaciones clínicas de ECN consisten en intolerancia alimentaria, con vómitos o alto residuo gástrico y distensión abdominal. Los primeros signos pueden ser aún más inespecíficos y comprenden apnea, bradicardia, letargo e inestabilidad térmica. También puede haber hematoquecia o sangre oculta en heces. Asimismo, el cirujano puede buscar antecedentes de aumento súbito de las necesidades ventilatorias al inicio de la ECN, lo que hace pensar en mayores demandas metabólicas combinadas con aumento de la presión intraabdominal
En la exploración, el signo más frecuente es la distensión abdominal. La inspección puede revelar asas intestinales que se proyectan a través de la piel. Corresponde observar cambios de color de la piel. La oscuridad de la pared abdominal puede reflejar cambio de coloración subyacente del intestino o las heces que se visualiza a través de tejidos blandos delgados.
El eritema puede señalar peritonitis, con transmisión de la inflamación a través de la pared
Las asas de intestino palpables suelen preocupar. Cuando están presentes, los hallazgos de una masa abdominal fija y un eritema de la pared abdominal predicen con firmeza ECN. Sin embargo, estos hallazgos solo están presentes en el 10% de los pacientes con ECN.
En la ECN, se observa elevación de ciertas proteínas de fase aguda y citocinas. Se ha documentado aumento de las concentraciones de IL-6, IL-10 y proteína C reactiva (CRP) en lactantes prematuros con ECN, y las concentraciones más altas de IL-10 corresponden a aquellos pacientes que no sobreviven
La neumatosis intestinal observada en la radiografía simple es el hallazgo radiológico distintivo de ECN
La neumatosis puede ser seguida por gas en la vena porta, que suele considerarse un signo de mal pronóstico
Un «asa fija» de intestino o múltiples radiografías que muestran un asa dilatada en el mismo lugar pueden representar un segmento afuncional, que preocupa por la posibilidad de necrosis. Algunos cirujanos consideran que un asa fija es una clara indicación quirúrgica.
la ecografía es más sensible que las radiografías simples para el diagnóstico de ECN dada su mayor capacidad para identificar colecciones aéreas o líquidas más pequeñas y para caracterizar por completo la pared intestinal.
la ecografía puede ser una herramienta útil en por lo menos tres contextos clínicos: 1) preocupación por ECN sin neumatosis en la radiografía simple; 2) hallazgos cuestionables de las radiografías simples en un lactante por lo demás sano, y 3) toma de la decisión de operar a un lactante con neumatosis/ECN médica evidente bien demostrada con mala evolución clínica y, por lo demás, un conjunto equívoco de resultados de laboratorio.
La tomografía computarizada y la radioscopia contrastada no desempeñan ningún papel claro en la evaluación de lactantes con ECN aguda.
La espectroscopia de infrarrojo cercano (NIRS) es una modalidad emergente que puede permitir una mejor valoración de la perfusión intestinal en recién nacidos. La NIRS mide de manera no invasiva la saturación de oxígeno de la hemoglobina tisular.
El íleo séptico puede manifestarse por hallazgos casi idénticos a los de la ECN temprana y es el diagnóstico más relevante desde el punto de vista clínico en el diagnóstico diferencial. Los índices clínicos y bioquímicos de enfermedad sistémica unidos a distensión abdominal y aspecto anormal del intestino en las radiografías simples son comunes a ambos diagnósticos.
otras causas de obstrucción intestinal neonatal, como enfermedad de Hirschsprung, atresia ileal, vólvulo, íleo meconial e invaginación.
La perforación intestinal espontánea (PIE) o perforación intestinal focal (PIF) es una variante de ECN o una entidad clínica distinta que tiene una presentación similar en recién nacidos prematuros, como neumoperitoneo.
En 1978, Bell describió un sistema de clasificación
el estadio Bell I (inestabilidad térmica, apnea, bradicardia, residuo gástrico, distensión abdominal leve, motilidad normal o quizá íleo leve, con sangre oculta en heces positiva) es bastante inespecífico y puede reflejar cualquier enfermedad séptica en un recién nacido prematuro, en particular un lactante de MBPN. Por esta razón, muchos estudios contemporáneos no incluyen como ECN el estadio Bell I.
El tratamiento primario de la ECN es de sostén. La sospecha de ECN suele instar al tratamiento con reposo intestinal, descompresión gástrica, líquidos intravenosos y nutrición parenteral. Desde el punto de vista clínico, la aparición de neumatosis intestinal en la radiografía simple a menudo es el hallazgo clave. La mayoría de los médicos agregarán antibióticos de amplio espectro, con cobertura para anaerobios y gramnegativos en etapas tempranas del proceso.
La laparotomía con resección de intestino necrótico y creación de estomas es la operación tradicional de elección.
La afectación intestinal difusa o en parches puede plantear un problema quirúrgico
dado que una resección grande puede dejar al lactante con síndrome de intestino corto (SIC), pero la falta de resección de áreas lesionadas puede provocar agravamiento de la enfermedad o perforación recidivante. En esta situación, se ha adoptado ampliamente la práctica de una laparotomía de «segunda inspección».
Como alternativa a la creación universal de enterostomía en la ECN quirúrgica, algunos cirujanos propugnan la anastomosis primaria y citan como desventajas las complicaciones del estoma y la necesidad de una segunda operación.
El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos que se diagnostica durante las dos primeras décadas de la vida y representa el 4,5 % de todos los casos de cáncer infantil.
rabdomiosarcoma Es el tercer tumor sólido extracraneal más común de la infancia después del tumor de Wilms y el neuroblastoma.
La edad de presentación sigue una distribución bimodal, con incidencias máximas entre los 2 y los 6 años y nuevamente entre los 10 y los 18 años
La incidencia de RMS embrionario es más alta al nacer y se extiende a lo largo de la niñez antes de disminuir, mientras que el RMS alveolar alcanza su punto máximo durante la niñez y la adolescencia.
65% de todos los casos de RMS ocurren en niños menores de 6 años. Un poco más hombres (58,4%) se ven afectados que mujeres (41,6%), y los blancos tienen una incidencia más alta que los afroamericanos (razón de tasas 1,2).
Tumor maligno de origen mesenquimatoso.
El RMS también se incluye en la categoría más amplia de tumores infantiles de células pequeñas, azules y redondas que incluye neuroblastoma, linfoma y tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).
Los dos subtipos histológicos principales de RMS son embrionario y alveolar
El RMS embrionario (ERMS) es el tipo más común de RMS y afecta a dos tercios de todos los pacientes con enfermedad.
