El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos que se diagnostica durante las dos primeras décadas de la vida y representa el 4,5 % de todos los casos de cáncer infantil.
rabdomiosarcoma Es el tercer tumor sólido extracraneal más común de la infancia después del tumor de Wilms y el neuroblastoma.
La edad de presentación sigue una distribución bimodal, con incidencias máximas entre los 2 y los 6 años y nuevamente entre los 10 y los 18 años
La incidencia de RMS embrionario es más alta al nacer y se extiende a lo largo de la niñez antes de disminuir, mientras que el RMS alveolar alcanza su punto máximo durante la niñez y la adolescencia.
65% de todos los casos de RMS ocurren en niños menores de 6 años. Un poco más hombres (58,4%) se ven afectados que mujeres (41,6%), y los blancos tienen una incidencia más alta que los afroamericanos (razón de tasas 1,2).
Tumor maligno de origen mesenquimatoso.
El RMS también se incluye en la categoría más amplia de tumores infantiles de células pequeñas, azules y redondas que incluye neuroblastoma, linfoma y tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).
Los dos subtipos histológicos principales de RMS son embrionario y alveolar
El RMS embrionario (ERMS) es el tipo más común de RMS y afecta a dos tercios de todos los pacientes con enfermedad.
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