Anomalías asociadas

 Mielomeningocele a menudo tienen otras anomalías del SNC

Más del 90% de los niños con mielomeningocele tienen una malformación de Chiari II e hidrocefalia.

Los neonatos con malformación sintomática de Chiari II comúnmente tienen estridor inspiratorio, apnea, disfagia o regurgitación nasal, aspiración, llanto débil o ausente, debilidad/espasticidad en las extremidades superiores o inferiores (o ambas) y posturas opistotónicas.

Los niños mayores y adolescentes tienen una manifestación más insidiosa que consiste en episodios sincopales, nistagmo, oscillopsia, parálisis del nervio craneal inferior, hiperreflexia y cuadriparesia espástica.

Malformación de Chiari II se realiza mejor mediante imágenes de resonancia magnética cerebral (IRM). El tratamiento de pacientes con malformación sintomática de Chiari II (es decir, aquellos con signos y síntomas de compresión del tronco encefálico) implica la descompresión de la fosa posterior o el SC cervical, o ambos, lo que puede ser un desafío quirúrgico porque el Herophili torcular y los senos transversos están bajos (es decir, cerca del foramen magnum), el cerebelo a menudo se adhiere a la médula, y el cuarto ventrículo se desplaza caudal y dorsalmente. 

Muchos pacientes no responden a la descompresión quirúrgica de su malformación de Chiari II.