Defectos septales ventriculares

 

Defectos septales ventriculares

Son las anomalías cardíacas congénitas más comunes (con la excepción de la válvula aórtica bicúspide), que ocurren en 4 de cada 1000 nacidos vivos y representan aproximadamente el 40% de los defectos cardíacos congénitos.

Los defectos cardíacos asociados son comunes.

 Los defectos cardíacos asociados son comunes. 

<<<<ocurren como resultado de la falla de la septación ventricular. Se clasifican más comúnmente en función de su ubicación: 

perimembranosas (80%), entrada (5%), salida (10%) o trabecular (5%) .

En el área del tabique membranoso, cerca del punto de contacto de los anillos tricúspide, mitral y aórtico. Los defectos de entrada se encuentran debajo de la valva septal de la válvula tricúspide. Los defectos de salida también se conocen como supracristales o subarteriales doblemente comprometidos. 

 Estos defectos están bordeados superiormente por ambas válvulas semilunares. Los defectos de salida son más comunes en la población asiática. Los VSD trabeculares (o musculares) están completamente bordeados por músculo. Con frecuencia son múltiples y pueden estar asociados con defectos perimembranosos o de salida. El tamaño de los VSD varía. Un VSD se define como no restrictivo cuando su tamaño (o el tamaño acumulativo de múltiples defectos) se aproxima al del anillo aórtico.

derivación de izquierda a derecha principalmente durante la sístole. 

Esto crea una carga de volumen en el corazón izquierdo (la aurícula izquierda y el ventrículo reciben el aumento del retorno venoso durante la diástole). 

El ventrículo derecho no está cargado de volumen (la sangre se expulsa del ventrículo izquierdo a través del VSD y directamente a la circulación pulmonar); sin embargo, experimenta una carga de presión. 

La mayoría de los VSD son restrictivos y tienden a cerrarse espontáneamente durante el primer año de vida.

Los signos de insuficiencia cardíaca en bebés con VSD grandes incluyen taquipnea, hepatomegalia, mala alimentación y falta de crecimiento. En el examen, hay un murmullo holosistólico en el borde esternal izquierdo. El precordio está activo. Por lo general, el soplo es más fuerte con defectos más pequeños. En pacientes con enfermedad obstructiva vascular pulmonar, puede no haber soplo presente, pero el componente pulmonar del segundo sonido cardíaco es prominente. La radiografía de tórax muestra un aumento de las marcas vasculares pulmonares y cardiomegalia. La electrocardiografía es significativa para la hipertrofia ventricular derecha.

La ecocardiografía es diagnóstica en la mayoría de los casos. La anatomía se puede definir con precisión y se puede excluir la presencia de anomalías asociadas. El cateterismo cardíaco se utiliza selectivamente en niños mayores y adultos con VSD para determinar la resistencia vascular pulmonar y evaluar la reactividad a los vasodilatadores pulmonares.

los pacientes con defectos grandes que demuestran insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) intratable o falta de crecimiento deben someterse a una reparación quirúrgica temprana. Si los síntomas congestivos pueden ser moderados por la terapia médica, la cirugía puede retrasarse hasta los 6 meses de edad.

Si el cierre espontáneo no ha ocurrido en la edad escolar, entonces se puede considerar la cirugía. Los Defectos septales ventriculares pequeños con Qp/Qs inferiores a 1,5 no requieren cierre. En estos pacientes existe un pequeño riesgo a largo plazo de endocarditis, pero esto se minimiza mediante una profilaxis antibiótica adecuada.

 los pacientes con Defectos septales ventriculares de salida tienen un riesgo significativo de desarrollar insuficiencia aórtica secundaria al prolapso de la valva; como resultado, todos los defectos de salida deben remitirse para su cierre. 

El cierre quirúrgico se realiza mediante esternotomía mediana. 

Se requiere bypass cardiopulmonar, utilizando canulación bicaval.