Los HH se presentan en uno de tres patrones reconocibles:
*focal: Los HH focales son probablemente el equivalente hepático de los RICH cutáneos. GLUT-1 negativos. Completamente desarrollados al nacer e involucionan más rápido que las lesiones multifocales o difusas, que son los hemangiomas infantiles típicos. No hay predilección de género. Se pueden detectar en la ecografía prenatal. algunos lactantes se observan trombocitopenia transitoria y anemia debido a la trombosis intralesional.
El verdadero fenómeno de Kasabach-Merritt no se observa con HH focal.
La mayoría de las lesiones se descubren como una masa abdominal en un lactante sano.
Un subconjunto de estas lesiones focales produce insuficiencia cardíaca de alto gasto POR derivaciones macrovasculares de alto flujo (arteriovenosas o portovenosas).
Estas pueden causar robos que explican las demandas de flujo sanguíneo por encima y más allá del parénquima tumoral hipervascular.
A medida que el tumor involuciona, las derivaciones suelen cerrarse.
Se desconoce el beneficio de la farmacoterapia porque estas lesiones son biológicamente distintas de los hemangiomas infantiles cutáneos y hepáticos e involucionan rápidamente.
La terapia médica se intenta cuando el tratamiento está indicado porque es menos invasivo y está más disponible que la embolización.
Los radiólogos intervencionistas pediátricos capacitados pueden embolizar Las derivaciones sintomáticas para mejorar la insuficiencia cardíaca y proteger los vasos hepáticos. La resección casi nunca está indicada.
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