La actividad cortical está ausente en el EEG. Estos bebés lloran, succionan y se alimentan; son típicamente hiperirritables; conservan reflejos primitivos; y rara vez progresa más allá de la producción espontánea de vocales o una sonrisa social. La derivación de LCR se puede realizar para controlar el tamaño de la cabeza frente al agrandamiento progresivo de la cabeza; sin embargo, la derivación no mejora la función neurológica ni reduce la hiperirritabilidad.
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