Colitis ulcerosa
La CU es una enfermedad inflamatoria ubicada en la mucosa que se limita al colon y conlleva un riesgo de malignidad
Los primeros estudios identificaron un mayor riesgo asociado con la presencia de HLA-B27. Más recientemente, los estudios de asociación de todo el genoma han identificado mutaciones en los genes del dominio de oligomerización de unión a nucleótidos que contiene 2 (NOD2) y del receptor de interleucina-23 (IL23R), que parecen estar asociados con un mayor riesgo de desarrollar CU, aunque la asociación es débil
Los niños tienen más probabilidades de presentar afectación de todo el colon (pancolitis) que los adultos
El recto está afectado en más del 95% de los casos y la inflamación se extiende proximalmente de manera contigua sin omitir regiones.
En la CU se puede observar una inflamación limitada del íleon. La inflamación ileal de la CU generalmente se limita a los 10 cm distales del íleon y consiste en atrofia de las vellosidades e inflamación superficial con abscesos en las criptas y sin granulomas.
Los hallazgos microscópicos característicos son una inflamación aguda con abscesos en las criptas, la formación de puentes de mucosa y la formación de seudopólipos. A medida que la enfermedad se hace más crónica, el colon delgado y distendido se vuelve más grueso, rígido y corto.
La CU se diagnostica con más frecuencia en los adultos jóvenes, pero el 4% debutan con síntomas antes de los 10 años, y el 17% entre los 10 y los 20 años
La presentación inicial es una de diarrea persistente, que progresa hasta la hematoquecia con moco y pus en las heces. También son frecuentes el tenesmo, la anorexia, la pérdida de peso y el retraso del crecimiento
80% de los niños se vuelven resistentes al tratamiento médico y, en última instancia, requieren una colectomía.
De los niños a los que se les ha diagnosticado CU, el 50% requerirán una colectomía antes de los 18 años.
Hallazgos clínicos en la colitis ulcerosa
Signos y síntomas
Dolor abdominal
Diarrea
Hematoquecia
Moco en las heces
Exudado purulento en las heces
Tenesmo
Anorexia
Pérdida de peso
Manifestaciones extraintestinales
Astenia crónica
Retraso del crecimiento
Retraso de la maduración sexual
Depresión/angustia emocional
Artralgias
Piodermia gangrenoso
Eritema nudoso
Úlceras orales
Anemia
Enfermedad hepática (colangitis esclerosante primaria)
Nefrolitiasis
Osteoporosis
Uveítis
carcinoma colorrectal en el 3% de los pacientes en los primeros 10 años transcurridos desde el diagnóstico y la incidencia aumenta al 20% por década después de la primera.
Las artralgias aparecen en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con una CU, y las rodillas, los tobillos y las muñecas son las articulaciones más afectadas. Los síntomas articulares complican a menudo la evaluación diagnóstica y pueden hacer que al niño se le diagnostique erróneamente artritis reumatoide antes de que los síntomas digestivos se hagan evidentes.
El eritema nudoso se produce principalmente en el tronco y se manifiesta como nódulos subcutáneos rojos y sensibles. El piodermia gangrenoso suele aparecer en la parte inferior de las piernas y se presenta como úlceras profundas y crónicas de la piel ( fig. 41.1 ). Aunque son mucho más frecuentes en los adultos, ambos pueden presentarse en los niños y suelen resolverse con el tratamiento de la enfermedad primaria
El aspecto microscópico característico de la CU consiste en una distorsión de la arquitectura de las criptas con abscesos en las criptas que conducen a la ulceración de la mucosa con socavación de la mucosa adyacente. El puente mucoso con formación de seudopólipos a menudo se desarrolla en un patrón circunferencial
Los síntomas suelen presentarse de forma insidiosa con diarrea persistente seguida de la aparición de sangre, moco y pus en las heces. Son comunes un dolor abdominal bajo tipo cólico intermitente, tenesmo y anemia.
La anorexia, la pérdida de peso y el retraso del crecimiento pueden ocurrir hasta en el 38 % de los niños con CU.
10% de los pacientes desarrollan colitis crónica sintomática.
10% al 15% de los niños con CU se presentan inicialmente como una enfermedad fulminante con diarrea sanguinolenta profusa, calambres abdominales intensos, fiebre y, en ocasiones, sepsis, lo que requiere un tratamiento inmediato.
Se ha informado carcinoma de colon o recto en el 3 % de los pacientes durante los primeros 10 años de la enfermedad y aumenta aproximadamente entre un 10 % y un 15 % en cada década subsiguiente.
La evidencia de displasia de la mucosa colónica en la biopsia indica un alto riesgo de carcinoma posterior
La maduración sexual retrasada puede ser causada en parte por niveles anormalmente bajos de gonadotropinas urinarias.
Los niveles de la hormona del crecimiento suelen estar en el rango normal para la edad del paciente.
Las artralgias ocurren en aproximadamente el 15% de los niños con CU y comúnmente involucran las rodillas, los tobillos, las muñecas, los dedos y las caderas.
La osteopenia puede ocurrir por la disminución de la absorción de calcio asociada con la disminución de la absorción de vitaminas liposolubles y por el aumento de las pérdidas urinarias de calcio como resultado de la terapia con esteroides.
Los niños con CU leve o que están en remisión pueden manifestar pocos hallazgos positivos para la enfermedad en el examen físico, aunque la endoscopia puede mostrar mucosa colónica friable y edematosa con un exudado purulento delgado. Los niños con CU crónica a menudo muestran retraso en el crecimiento en altura, retraso en la maduración sexual, anemia y palidez.
Las hemorroides externas se desarrollan frecuentemente por la frecuencia de la defecación; sin embargo, las fístulas, fisuras y abscesos anales son raros y, si están presentes, sugieren enfermedad de Crohn.
Diagnóstico
Como la diarrea suele ser el primer síntoma, la evaluación comienza con la investigación de las causas infecciosas de la diarrea, incluidos Salmonella, Shigella, Campylobacter, Campylobacter jejuni, Clostridium difficile y Entamoeba histolytica . En la presentación inicial se encuentran con frecuencia la anemia por pérdida de sangre, la proteína C reactiva elevada, el aumento de la velocidad de sedimentación y la hipoalbuminemia. Además, puede prolongarse el tiempo de protrombina.
El anticuerpo contra el citoplasma del neutrófilo perinuclear (pANCA) se ha mostrado específico de la CU y falta en los controles. El anticuerpo contra Saccharomyces cerevisiae (ASCA) también ayuda en el diagnóstico de la EII: la negatividad de los ASCA y la positividad de los pANCA en los niños tienen una sensibilidad del 70% y una especificidad del 86% de la CU, mientras que la positividad de los ASCA y la negatividad de los pANCA tienen una sensibilidad del 86% y una especificidad del 93% de la CU.
(TC) y la resonancia magnética (RM)
El Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI) es una herramienta que se utiliza para evaluar la gravedad de la enfermedad y consiste en calificar el dolor abdominal diario, la hemorragia rectal, el número de deposiciones, la consistencia de las heces, las heces nocturnas y el nivel de actividad. La puntuación máxima es 85. Una puntuación < 10 muestra una remisión, mientras que una puntuación ≥ 65 muestra una enfermedad grave. Se ha demostrado que este índice tiene una sensibilidad y una especificidad > 90%.
Una cuarta parte de los pacientes se presentan con un PUCAI ≥ 65 y una enfermedad grave. El puntaje total varía de 0 a 85. Un puntaje de menos de 10 es compatible con la remisión de la enfermedad, 10 a 34 indica enfermedad leve, 35 a 64 enfermedad moderada y 65 a 85 enfermedad grave.
Las radiografías con enema de bario en un paciente con CU crónica pueden mostrar un colon acortado, estrecho y rígido con pérdida de los pliegues haustrales y formación extensa de seudopólipos
El tratamiento de mantenimiento de la CU se basa en estrategias inmunodepresoras y antiinflamatorias. Los algoritmos de tratamiento se basan en la gravedad de la enfermedad. La enfermedad leve a menudo puede controlarse con preparados de ácido aminosalicílico (5-ASA).
Los esteroides pueden probarse en la presentación inicial con respuesta clínica, pero después de 1 año el 29% de los pacientes con una CU requirieron cirugía y el 14% presentaron una dependencia de los esteroides en un estudio.
Para los pacientes que desarrollan exacerbaciones agudas de la enfermedad, un curso de corticosteroides (prednisona) durante 2 a 3 meses puede inducir la remisión.
Los inhibidores de la calcineurina, como la ciclosporina y el tacrolimús, se limitan a las presentaciones graves agudas que no responden a los esteroides. Sin embargo, su uso está limitado debido a los efectos secundarios
El infliximab (IFX) es un anticuerpo quimérico de ratón y humano.
Tratamiento quirúrgico
Entender que la CU se limita al colon y se cura mediante su extirpación ha llevado a los que atienden a niños con CU a considerar una operación más temprana.
Operación urgente
Cuando nos enfrentamos a indicaciones urgentes para la operación, como la hemorragia, la perforación o el megacolon tóxico, las opciones quirúrgicas se simplifican. La intervención quirúrgica estándar en esta situación es la colectomía abdominal total con una ileostomía terminal.
Se realiza generalmente por vía laparoscópica, y el recto se controla grapando la porción proximal del recto por encima del reflejo peritoneal para simplificar la proctectomía posterior.
Operación programada
El objetivo de todas las intervenciones quirúrgicas para la CU es liberar al paciente de la enfermedad con el mejor resultado funcional posible.
| Abordaje | Operación | Indicación | Ventajas | Desventajas |
|---|---|---|---|---|
| Tres etapas |
| Urgente Paciente desnutrido Preocupación por la infección | Bajo riesgo de complicaciones Rápida operación inicial Tiempo para mejorar el estado clínico antes de la disección pélvica | Tres operaciones y múltiples ingresos |
| Dos etapas |
| Operación programada para proteger la anastomosis bolsa-anal con ostomía proximal | Abordaje estándar seguro que deja tiempo para que cicatricen la bolsa y la anastomosis bolsa-anal | Dos operaciones, reingreso para el cierre del estoma |
| Una etapa |
| Operación programada, buen estado nutricional, excelente anatomía | Evita múltiples operaciones | Informes sobre el mal funcionamiento de la bolsa a largo plazo Infección pélvica con fugas de la bolsa y de la anastomosis bolsa-anal |
Proctocolectomía abierta con anastomosis ileoanal
La intervención restauradora más frecuente para los niños con una CU es actualmente una proctocolectomía con anastomosis ileoanal y la creación de una bolsa.
A los pacientes se les realiza un estudio de contraste retrógrado a las 6-8 semanas de la intervención para evaluar si hay alguna fuga, la adecuación del reservorio y la capacidad de eliminar el contraste inyectado. Si no nos preocupa nada, se programa al niño para el cierre del estoma. Realizamos una sigmoidoscopia rígida para evaluar la bolsa en el momento del cierre del estoma y se buscan estenosis en la anastomosis y signos de inflamación en la bolsa.
La proctocolectomía restauradora se acompaña de complicaciones que van desde la infección de la herida hasta la obstrucción intestinal, que se produce en un 40% de los pacientes. La mayoría de ellas no requerirán ninguna intervención quirúrgica, pero en un estudio el 7% precisaron operación para la obstrucción intestinal, el 14% requirieron una dilatación para una estenosis ileoanal y el 16% sufrieron una bolsitis que requirió tratamiento.
Enfermedad de Crohn
afecta tanto al intestino delgado como al colon proximal (ileocecal) ocurre en más de dos tercios de los pacientes; la enfermedad aislada del intestino delgado ocurre en alrededor del 20% de los pacientes y está restringida al colon en el 10% de los pacientes.
La EC se manifiesta inicialmente como pequeñas ulceraciones de la mucosa (úlceras aftosas).
A medida que la inflamación se vuelve crónica, la cicatrización fibrótica conduce al engrosamiento del intestino y, finalmente, a la formación de estenosis
El dolor abdominal generalmente se localiza en el cuadrante inferior derecho, asociado con sensibilidad y plenitud.
Las fisuras anales, las fístulas perianales o los abscesos preceden o se presentan simultáneamente con el diagnóstico de EC en muchos pacientes. 8 La incidencia de fístulas perianales en niños con EC es de aproximadamente 10%
La afectación musculoesquelética es la manifestación extraintestinal más frecuente en pacientes con EC. La incidencia de artropatía periférica (artritis o artralgia) en la EC es de aproximadamente el 20%
La endoscopia puede revelar lesiones salteadas, conservación del recto, úlceras aftosas e inflamación del íleon terminal. La cápsula endoscópica ha ganado popularidad para identificar la enfermedad del intestino delgado proximal
El corticosteroide sistémico induce la remisión clínica y es el estándar de atención para el tratamiento de la EC de moderada a grave.
Alrededor del 50% de los pacientes desarrollan dependencia de los corticosteroides, que se caracteriza por recaídas frecuentes y un requisito para el uso crónico de corticosteroides
La mesalamina (un aminosalicilato) es el tratamiento de primera línea para la EC activa de leve a moderada.
Terapia Quirúrgica
A diferencia de la CU, no existe una cura quirúrgica para la EC. Las intervenciones quirúrgicas deben reservarse para (1) falla de la terapia médica, (2) complicaciones de la enfermedad, (3) disfagia severa, (4) cáncer y (5) crecimiento y desarrollo estancados.
e recomienda la resección para el intestino enfermo o múltiples estenosis simultáneas de más de 30 cm.
La ileocecectomía es el tratamiento de elección para pacientes con enfermedad ileocecal aislada.
La resección es el tratamiento definitivo para la colitis de Crohn refractaria al tratamiento médico. Las opciones quirúrgicas dependen de la ubicación de la enfermedad; incluyen resección segmentaria, colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal y proctocolectomía con ileostomía terminal.
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