Trasplante de órganos sólidos en niños

 

Trasplante hepático

Indicaciones del trasplante

1) una hepatopatía primaria con el desenlace esperado de una insuficiencia hepática

2) una hepatopatía crónica con importante morbilidad o mortalidad conocida

3) una enfermedad metabólica hepática

4) una insuficiencia hepática fulminante,

5) neoplasias hepáticas como una neoplasia maligna (es decir, un hepatoblastoma, en el que el tumor es irresecable por medios convencionales) o una malformación vascular en la que la extensa comunicación arteriovenosa provoca una insuficiencia cardíaca irreversible.

 Los lactantes y niños con una atresia biliar (AB) y, en ocasiones, una insuficiencia hepática rápidamente progresiva secundaria a alteraciones metabólicas, como tirosinemia neonatal, hemocromatosis y tumores hepáticos, son los pacientes que requieren un trasplante pronto en la vida. Los pacientes con trastornos metabólicos, insuficiencia hepática fulminante y cirrosis acuden como niños mayores y adolescentes que necesitan un TH.

Atresia biliar

Los niños con una AB extrahepática constituyen al menos el 50% de la población pediátrica con un TH.

En pacientes con una AB no se recomienda un trasplante primario sin una portoenterostomía a menos que la presentación inicial se produzca a una edad mayor de 120 días y una biopsia hepática muestre una cirrosis avanzada. 

pacientes con una enfermedad progresiva después de una intervención de Kasai se les debería ofrecer un trasplante hepático ortotópico (THO) oportuno. 

El uso secuencial de una portoenterostomía y un TH optimiza la supervivencia general y el uso de órganos.

Los pacientes con una AB extrahepática que son vistos para un trasplante forman varias cohortes. Los lactantes con una técnica de Kasai fallida presentan colangitis recidivante, ascitis, hipertensión portal rápidamente progresiva, desnutrición e insuficiencia progresiva de la síntesis hepática.