Las malformaciones broncopulmonares congénitas son un espectro continuo de anomalías del desarrollo de la unidad broncopulmonar.
El desarrollo embriológico de los pulmones humanos pasa por seis etapas separadas para formar un árbol traqueobronquial
la fase embrionaria del desarrollo de los pulmones comienza cuando surge el brote laringotraqueal de la porción anterior del tubo digestivo primitivo.
A partir de la quinta semana de fase seudoglandular, se desarrollan las vías respiratorias y los vasos sanguíneos preacinares, seguido del crecimiento del árbol bronquial y del desarrollo de todas las divisiones bronquiales a las 16 semanas de gestación.
fase canalicular, caracterizada por el crecimiento capilar hacia el epitelio respiratorio que marca la futura interfase sangre-aire. La transición a la etapa sacular a las 24 semanas se define por el ensanchamiento de los espacios aéreos periféricos distales a los bronquíolos terminales con la formación de los tabiques.
Las etapas finales del desarrollo pulmonar comprenden
la etapa alveolar, que se caracteriza por la formación de tabiques secundarios y sacos alveolares
la etapa microvascular con un desarrollo y maduración alveolar importante. Estas dos últimas etapas continúan a lo largo de los primeros años de la vida posnatal.
Agenesia pulmonar:
Mediastino retraido hacia la opacidad
Hemitorax radiopaco con disminución
de volumen
Tráquea retraida al lado afectado
Sobredistension compensatoria del
lado izquierdo
Se hernia pulmón en región
retroesternal
Angiografía: Catéter en vena cava
Se ve arteria pulmonar izquierda no
se ve la derecha
Agenesia, se aprecia el pulmón que se
hernia al lado derecho
Corazon se hernia en hemitórax
derecho
en coronal se aprecia presencia de bronquio izquierdo y ausencia total de bronquio derecho
mediastino y silueta cardiaca
desplazada a la derecha
hernia diafragmática izquierda que condiciona presencia de
hipoplasia pulmonar
desviación del mediastino a la derecha y silueta cardiaca
se debe hacer diagnostico diferencial con MAQ
los quistes que se presentan en esta entidad pueden tener quistes llenos de líquido o aire y de eso depende lo que veremos en la radiografía
Lesión quística que produce
desplazamiento del corazón hacia el lado derecho
Imágenes radiopacas heterogéneas, con
quistes llenos de aire.
MAQ tipo 1
Sobredistensión del hemitórax derecho
Imágenes radiotransparentes con
desplazamiento del mediastino a la izquierda
Rx: sobredistensión pulmonar derecha
TAC: quistes llenos de aire de 1 a 2
cm
MAQ tipo 2
Radiografía de Recién nacido donde se
aprecia presencia de
Pulmón radiopaco totalmente
Ocupado totalmente por imágenes micro
quísticas
MAQ tipo 3
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