Restos nefrogénicos y nefroblastomatosis
La nefrogénesis en el riñón normal generalmente se completa entre las 34 y 36 semanas de gestación.
Los restos nefrogénicos (NR) son “áreas de metanéfrico (tejido embrionario) que persisten después de la semana 36 de vida”.
La presencia de restos nefrogénicos múltiples o difusos se denomina nefroblastomatosis.
Los restos nefrogénicos perilobulares hiperplásicos difusos (DHPLNR) representan una categoría única de nefroblastomatosis en la que los restos forman una capa gruesa alrededor del riñón. Los restos que plantean mayor reto diagnóstico son aquellos que proliferan activamente o son hiperplásicos y puede confundirse con WT.
NR hiperplásico puede producir masas tan grandes como el WT convencional. Lo que complica aún más las cosas es el hecho de que puede ocurrir la inducción neoplásica de NR.
El diagnóstico se basa en radiografías-restos nefrogénicos perilobulares hiperplásicos difusos
Histológicamente, un resto consiste predominantemente en pequeños grupos de células blastémicas, pero pueden estar presentes túbulos y componentes estromales. Los RN se clasifican por su fase de crecimiento y localización: perilobulares o intralobulares.
Los restos nefrogénicos perilobares se limitan a la periferia (subcapsular) de los lóbulos, mientras que los restos intralobulares ocurren dentro de los lóbulos renales y tienen un margen irregular.
La fase de crecimiento de un resto se divide en
(1) restos nefrogénicos incipientes o latentes, con pocas estructuras tubulares bien formadas, sin evidencia de proliferación ni mitosis,
(2) restos nefrogénicos hiperplásicos que están compuestos por elementos epiteliales con crecimiento nodular expansivo
(3) restos esclerosantes que consisten en elementos estromales y epiteliales con pocos elementos nefrogénicos blastémicos.
Los NR se consideran lesiones precursoras del WT; solo un pequeño número desarrolla una transformación clonal en un WT.
Un niño con WT y NR en la muestra resecada tiene mayor riesgo de desarrollar un tumor metacrónico en el otro riñón.
Se cree que un paciente que tiene un tumor unilateral y un resto presunto nefrogénico tiene un mayor riesgo de desarrollar un tumor metacrónico, pero no existen datos que respalden esa suposición.
la prevalencia de NR en WT unilateral es del 28% al 41% en WT unilateral y cercana al 100% en WT bilateral.
La distinción patológica entre NR y WT puede ser muy difícil.
Para hacer el diagnóstico, es fundamental examinar la unión entre la lesión y el parénquima renal circundante para distinguir entre las dos entidades.
La mayoría de los NR hiperplásicos carecen de una pseudocápsula en la periferia, mientras que la mayoría de los WT tendrán esta característica.
Una biopsia por incisión tiene un valor limitado, porque es poco común que contenga la interfaz entre la lesión y el riñón adyacente. Esto es particularmente cierto para los pacientes con DHPLNR.
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