causa congénita rara y generalmente fatal de obstrucción intestinal funcional en el recién nacido. Este síndrome se caracteriza por distensión abdominal causada por una vejiga urinaria distendida no obstruida, microcolon y disminución o ausencia del peristaltismo intestinal.
se asocian rotación intestinal incompleta e intestino delgado acortado.
La etiología de este síndrome sigue sin estar clara. Se han propuesto varias hipótesis para explicar la patogenia del MMIHS: origen genético, neurogénico, miogénico y hormonal.
ausencia de células intersticiales de Cajal (ICC) en el intestino y la vejiga urinaria de pacientes con MMIHS
cambios degenerativos vacuolares en las células del músculo liso (SMC) con abundante tejido conectivo entre las células musculares en el intestino y la vejiga de pacientes con MMIHS y sugirió que una enfermedad degenerativa de las células del músculo liso podría ser la causa de este síndrome.
ausencia o marcada reducción en la actina del músculo liso α y otras proteínas contráctiles y citoesqueléticas en las capas de músculo liso del intestino MMIHS.
Diagnóstico prenatal
El hallazgo más frecuente fue agrandamiento de la vejiga (88%), con hidronefrosis en 31 pacientes (57%). Se reveló un volumen normal de líquido amniótico en 32 casos (59 %), se produjo un aumento del volumen en 18 (33 %) y disminuyó el volumen en 4 (7 %).
Los síntomas clínicos de MMIHS son similares a otras obstrucciones intestinales neonatales. Caracterizada por distensión abdominal, vómitos con bilis y ruidos intestinales ausentes o disminuidos, la distensión abdominal fue un hallazgo constante y temprano. Una consecuencia de la vejiga urinaria distendida y no obstruida se alivió mediante cateterismo.
La urografía intravenosa o la ecografía detectaron hidronefrosis unilateral o bilateral en 84 pacientes. Cuarenta y cuatro pacientes tenían serie digestiva alta tanto antes como después de la laparotomía: la hipoperistalsis o aperistalsis en estómago, duodeno e intestino delgado era un síntoma constantemente detectado.
Hallazgos quirúrgicos o de autopsia
Megacystis y microcolon fueron los dos hallazgos más frecuentes en cirugía o autopsia y estuvieron presentes en todos los pacientes.
se sometieron a uno o más procedimientos quirúrgicos. Se realizaron diversas intervenciones: gastrostomía, yeyunostomía, ileostomía, cecostomía, resección segmentaria de yeyuno e íleon, lisis de adherencias y miectomía del esfínter interno. La manipulación quirúrgica del tracto gastrointestinal generalmente no ha tenido éxito y en la mayoría de los pacientes se requirió nutrición parenteral total
vesicostomía para descomprimir el tracto urinario y preservar la función renal
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