46XY (90%) Ovotesticular DSD True hermaphrodite

Cariotipo 46,XX, Testosterona normal o baja, MIS normal o baja.
Testículos, ovarios u ovotestículos asimétricos, Defecto del seno UG, Hipertrofia del clítoris

MUJER: Estrógeno/progesterona en la adolescencia. 
TX QX: Recesión del clítoris, Exteriorización vaginal Reducción labioescrotal, Preservar el ovario normal o el tejido ovárico polar.

HOMBRE: Estimulación prequirúrgica de testosterona
TX MEDICO: Testosterona en la adolescencia
TX QUIRURGICO: Reparación de hipospadias por etapas 
Reparación del escroto prepeniano, Eliminación de estructuras müllerianas, Preservar el conducto deferente y los testículos normales o el tejido testicular central ¿Orquidopexia? ¿Prótesis?