Las anomalías congénitas rara vez se asocian con HI.
>>>>Los hemangiomas más grandes y los que se encuentran en la línea media merecen atención.
HI exhibe anomalías estructurales asociadas del cerebro (p. ej., anomalías de la fosa posterior), vasculatura cerebral (p. ej., hipoplasia o ausencia de vasos carotídeos y vertebrales, aneurismas), ojo (p. ej., cataratas e hipoplasia del nervio óptico), aorta ( p. ej., coartación) y defectos de la pared torácica (p. ej., hendiduras esternales) en el trastorno neurocutáneo llamado síndrome PHACES ( malformaciones de la fosa posterior, hemangioma , anomalías arteriales , defectos cardíacos , anomalías oculares y Defectos esternales).
Los tumores de la región lumbosacra pueden ocurrir junto con anomalías de disrafismo espinal, como una médula anclada o lipomeningocele.
La ecografía se utiliza para detectar la presencia de disrafismo espinal oculto en los bebés menores de 4 meses; Es posible que se necesiten imágenes por resonancia magnética (IRM) en niños mayores. Las anomalías anorrectales y genitourinarias pueden ocurrir con HI de la pelvis o el perineo, a veces como parte del síndrome PELVIS ( hemangioma pélvico, malformaciones genitales externas, lipomeningocele , vesicorrenal, ano imperforado, marcas en la piel ).
Características radiológicas
Las características ultrasonográficas de los HI en proliferación incluyen una masa focal de tejido blando de flujo rápido con una mayor densidad de vasos.
La RM es el estudio de segunda línea y se reserva para mayor aclaración ante la incertidumbre diagnóstica para confirmar la extensión y las características tisulares de la lesión. En fase proliferativa revelan una masa sólida con vasos de alimentación y drenaje dilatados. Los HI son de intensidad variable en T1 e hiperintensos en T2. Se ven vacíos de flujo alrededor y dentro de la masa. A medida que los HI evolucionan, los vasos disminuyen en tamaño y número. Los IH involucionados se ven como masas grasas avasculares en la resonancia magnética.
Tratamiento
Observación y Tratamiento Local
Las fotografías seriadas son útiles para documentar la progresión, la respuesta al tratamiento y la regresión posterior. Los hemangiomas desfigurantes, particularmente cuando se localizan en la cara. La deformidad y las complicaciones graves ocurren en el 10% de los casos. Las complicaciones más frecuentes de los HI cutáneos proliferantes incluyen ruptura epitelial, ulceración, sangrado y dolor. Los labios, el perineo y el área parotídea son especialmente vulnerables a la ulceración. El tratamiento de la ulceración incluye limpieza diaria; se puede utilizar la aplicación de vaselina y lidocaína viscosa para controlar el dolor. Las escaras deben desbridarse y tratarse con apósitos húmedos a secos para estimular el tejido de granulación.
La escisión total de un HI ulcerado suele reservarse para las lesiones del tórax, el cuero cabelludo, las extremidades y, en raras ocasiones, para las lesiones faciales cuando es posible el cierre primario.
Farmacoterapia
La intervención farmacológica sistémica puede ser necesaria para los HI peligrosos, ulcerosos, problemáticos o potencialmente mortales.
Los corticosteroides inhiben el potencial vasculogénico de las células madre derivadas de hemangioma, así como la expresión del factor de crecimiento del endotelio vascular.
La prednisona o prednisolona se administra por la mañana a razón de 2 a 3 mg/kg/día durante 2 semanas.
La mejora inicial en el color y la tensión suele ser evidente en las primeras 1 a 2 semanas. Si el IH se estabiliza, la dosis se reduce gradualmente cada 2 a 4 semanas con el objetivo de suspenderla entre los 10 y los 11 meses de edad. La tasa de respuesta general es del 80% al 90%. el tumor puede exhibir un crecimiento de rebote a medida que se reduce el corticosteroide. Las vacunas vivas (p. ej., poliomielitis, sarampión, paperas, rubéola, varicela) no deben administrarse durante el tratamiento con corticosteroides.
La inyección intralesional de corticosteroides para tumores bien localizados de la punta nasal, la mejilla, el labio o el párpado se usa para minimizar la deformidad. Hay informes de oclusión de la arteria retinal y necrosis palpebral, presumiblemente por embolización de partículas coloidales.
La triamcinolona (25 mg/ml) se inyecta lentamente a baja presión con una jeringa de 3 ml y una aguja de calibre 25. La dosis es de 3 a 5 mg/kg por inyección. realizar inyecciones adicionales a intervalos de 6 a 8 semanas; por lo general, de tres a cinco son necesarios.
El propranolol, un bloqueador beta no selectivo, se usa cada vez con mayor frecuencia para el tratamiento de los HI. vasoconstricción de la vasculatura del tumor o la regulación a la baja de las proteínas angiogénicas.
El interferón-alfa recombinante ha caído en desuso como terapia de segunda línea debido al riesgo de diplejía espástica, que ocurre en 5% a 20% de los bebés tratados, particularmente en los menores de 6 meses de edad.
Los agentes de segunda línea más adecuados son los fármacos quimioterapéuticos con propiedades antiangiogénicas como la vincristina. Los fármacos se administran en un régimen metronómico de dosis baja y alta frecuencia.
Terapia embólica
La embolización está indicada para HI que resultan en insuficiencia cardíaca congestiva y no responden a la terapia con medicamentos.
Los hemangiomas hepáticos son las lesiones más comunes que requieren embolización. Su efectividad está determinada por la capacidad de ocluir un gran porcentaje de las derivaciones. Los lactantes se mantienen con farmacoterapia incluso después de una embolización aparentemente exitosa.
Terapia Láser
El láser de colorante pulsado con lámpara de destellos no es beneficioso para los hemangiomas nacientes o proliferantes. Penetra sólo en la porción más superficial Y conlleva los riesgos de cicatrización, ulceración e hipopigmentación. En la fase involutiva/involutiva, las telangiectasias remanentes pueden tratarse eficazmente con láser de colorante pulsado. El uso de láser de dióxido de carbono de onda continua endoscópica puede controlar los HI subglóticos unilaterales que proliferan.
Terapia Quirúrgica
Varían según la edad del paciente y el estadio del hemangioma.
infancia (fase de proliferación), puede ser necesaria la escisión de los HI que causan ulceración, obstrucción y hemorragia.
una lesión bien localizada o pedunculada puede extirparse cuando la cicatriz formada sería similar a la que tendría si la extirpación se realizara en una etapa posterior.
Los sitios más susceptibles de resección durante esta fase incluyen el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades debido a la laxitud de la piel.
Los IH de la frente, el párpado, la mejilla, los labios, la nariz, la punta de la nariz, la oreja y el cuello requieren experiencia quirúrgica.
Los IH del estómago, el intestino delgado o el colon pueden presentarse con sangrado gastrointestinal leve o potencialmente mortal durante la infancia.
La mayoría de los bebés con hemangiomas gastrointestinales se tratan médicamente con farmacoterapia y transfusiones de sangre intermitentes. Las lesiones focales que no responden a la farmacoterapia se pueden tratar con ligadura endoscópica con banda o resecciones intestinales segmentarias o en cuña.
LA afectación difusa en parches, lo que hace la intervención problemática
La eliminación de los HI durante la fase de involución para lesiones grandes y protuberantes, que se asocien con un exceso de piel o un residuo fibroadiposo.
Las indicaciones para la resección incluyen la escisión inevitable, la necesidad de una escisión por etapas, la capacidad de ocultar la cicatriz y ESTETICO.
La escisión lenticular con cierre lineal es el método habitual para la eliminación de una masa ovoide
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