Tumores Vasculares
hemangioma infantil
tumores benignos del endotelio, son los tumores más frecuentes de la infancia.
4% de los bebés de piel blanca.
mujer a hombre de 3:1 a 5:1.
Los lactantes con peso al nacer extremadamente bajo (<1000 g) tienen la mayor incidencia de HI, acercándose al 23%.
Los factores de riesgo adicionales incluyen la edad materna avanzada, las gestaciones múltiples y las anomalías placentarias.
Ocurren con mayor frecuencia como una lesión cutánea única (80 %), redilección por cabeza y cuello (60 %), el tronco (25 %) y extremidades (20 %).
Los tumores múltiples están presentes en hasta el 20% de los pacientes y, cuando están presentes, pueden indicar compromiso de órganos extracutáneos como el hígado o el tracto gastrointestinal (GI).
La mediana de edad de inicio es de 1 a 2 semanas. Una marca cutánea premonitoria, como una mancha pálida o una mancha macular tenue, está presente al nacer en el 30% al 50% de los casos.
La mayoría (90%) de los HI son lesiones pequeñas y localizadas que no involucran estructuras vitales estética o funcionalmente.
Un sello distintivo de IH es su ciclo de vida predecible.
Durante la fase de proliferación, hay un rápido crecimiento del tumor, que generalmente dura hasta los 10 a 12 meses de edad-
Los hemangiomas superficiales son rojos; las lesiones más profundas pueden notarse más tarde como una masa azul que se visualiza a través de la piel.
Proliferación fase IH en el tronco (izquierda) . Múltiples HI cutáneos en forma de cúpula, que a menudo se observan en asociación con hemangioma hepático (izquierda, centro)
Hacia los 12 meses de edad, crecimiento de las mesetas del HI, marcando el inicio de la fase involutiva.
Durante los próximos 6 a 7 años, el color carmesí se desvanece, el centro se vuelve pálido y la lesión parece desinflarse.
A los 5 años de edad, el 50% de los tumores han completado la involución, que aumenta al 70% a los 7 años de edad. A menudo hay una regresión gradual continua del color y el volumen del tumor hasta los 10 o 12 años de edad.
Cuando el IH ha dejado de involucionar, entra en la fase involucionada.
Al final de la involución, el 50% de los pacientes tienen piel casi normal en el área de la lesión previa.
Los tumores grandes pueden dejar piel laxa y redundante y/o un residuo fibroadiposo.
Las lesiones previamente ulceradas pueden dejar la piel dañada permanentemente, cicatrices y decoloración
Los HI cervicofacial y subglótico pueden poner en peligro la vida debido a la obstrucción de las vías respiratorias.
HI subglóticos se caracterizan por ronquera y luego estridor bifásico alrededor de las 6 a 12 semanas de edad.
La ulceración del párpado, la punta nasal, el labio y la oreja puede desfigurar.
HI periorbitarios pueden bloquear el eje visual y causar ambliopía por privación; las lesiones del párpado superior y supraorbitarias pueden distorsionar la córnea y producir ambliopía astigmática. Los bebés con hemangioma periorbitario deben ser examinados por un oftalmólogo pediátrico.
IH GI pueden causar sangrado GI.
Las complicaciones del hemangioma hepático incluyen insuficiencia cardíaca de alto gasto, hipotiroidismo y síndrome compartimental abdominal.
>>>Múltiples IH se denomina hemangiomatosis.
Las lesiones cutáneas suelen ser diminutas (<5 mm) y en forma de cúpula, pero algunas pueden tener la apariencia más típica de un solo tumor.
Las lesiones viscerales ocultas pueden estar presentes cuando hay múltiples HI cutáneos (generalmente cinco o más).
Puede estar indicada una ecografía de detección.
El hígado es la localización más frecuentemente afectada.
Etiología y patogenia
Hay evidencia emergente de una célula madre/progenitora endotelial como el origen celular del hemangioma.
Las células endoteliales del hemangioma pueden ser de origen placentario porque coexpresan varios marcadores: transportador de glucosa-1 (GLUT-1), yodotironina desyodasa tipo III, Fcγ-RIIb, merosina y antígeno Lewis Y.
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