Desarrollan síntomas en la primera semana de vida. Estos bebés tienen una obstrucción aórtica tan grave que la perfusión de la parte inferior del cuerpo depende del flujo del conducto arterioso. El cierre ductal espontáneo (que también tiende a empeorar la obstrucción aórtica) precipita la isquemia a los tejidos más allá de la coartación.
La carga de presión resultante en el ventrículo izquierdo puede conducir a insuficiencia cardíaca congestiva. Los pacientes pueden presentar shock con acidosis severa, oliguria y pulsos distales disminuidos.
La supervivencia de estos pacientes es poco probable sin intervención.
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