Las enfermedades arteriales oclusivas y aneurismáticas en la infancia, la niñez y la adolescencia son poco frecuentes.
Enfermedad aórtica
Coartación aórtica abdominal e hipoplasia
La coartación y la hipoplasia de la aorta abdominal son poco comunes y a menudo se asocian con enfermedad oclusiva coexistente de las arterias esplácnica y renal.
La ubicación anatómica del estrechamiento aórtico es importante:
>>69% suprarrenal
<<<23% intrarrenal
<<<8% infrarrenal.
La clasificación contemporánea de la coartación aórtica se basa en el nivel más superior del estrechamiento. Es la extensión más cefálica de la enfermedad la que define la complejidad de la reconstrucción aórtica, con diferencias considerables si se involucran la arteria celíaca (AC) y la arteria mesentérica superior (AMS), en comparación con las arterias renales solas. La mayoría de las coartaciones aórticas son vasos diminutos que tienen un aspecto de reloj de arena.
La causa de la mayoría de las coartaciones aórticas abdominales parece estar relacionada con eventos que ocurren alrededor del día 25 del desarrollo fetal cuando las dos aortas dorsales embrionarias se fusionan y pierden su pared intermedia para formar un solo vaso.
La sobrefusión de las dos aortas dorsales embrionarias o su falta de fusión con la subsiguiente obliteración de uno de estos vasos daría lugar previsiblemente a un estrechamiento aórtico.
Ciertas enfermedades genéticas bien conocidas parecen estar asociadas con estas anomalías arteriales. La más común es la neurofibromatosis-1 (NF-1), en la que los pacientes muestran una frecuencia inusualmente alta de coartación aórtica abdominal y estenosis de la arteria renal.
La patología vascular primaria en la neurofibromatosis parece estar relacionada con una inhibición del crecimiento de los vasos, no con atrapamiento o invasión de la pared arterial por elementos neurales. El síndrome de Williams es una segunda enfermedad genética asociada con estrechamientos aórticos abdominales atípicos.
Ciertos virus, incluida la rubéola, son citocidas e inhibidores de la replicación celular, y como consecuencia se produce fibroplasia de la íntima e hipoplasia aórtica. En este sentido, se han documentado trastornos fibroproliferativos de la íntima en la aorta y grandes arterias elásticas en el 16,5% de los pacientes que presentan el síndrome de rubéola congénita.
La panaortitis con fibrosis adventicial o periadventicial e infiltrados de células inflamatorias asociadas, lo que sugiere una aortitis activa o crónica, es otra causa bien reconocida de coartación aórtica abdominal. La proposición de que la mayoría de las coartaciones aórticas abdominales son una variante de una aortitis inflamatoria como la enfermedad de Takayasu es bastante controvertida, pero puede ser la causa más común de estos estrechamientos aórticos en las poblaciones subcontinentales de Asia y América del Sur.
90% de las personas con coartación aórtica abdominal tienen estenosis de la arteria renal.
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad suelen reflejar una hipertensión no controlada debida a estrechamientos aórticos suprarrenales o intrarrenales. Dos tercios de las coartaciones del desarrollo y una cuarta parte de los que tienen estrechamientos aórticos relacionados con la inflamación tienen estenosis de la arteria renal asociada. La hipertensión secundaria en estos casos suele ser resistente al control farmacológico simple. Ocasionalmente, un paciente informa fatiga de las extremidades inferiores relacionada con el ejercicio, pero la verdadera claudicación es rara.
Sin tratamiento, esta entidad se ha asociado con accidente cerebrovascular, hipertrofia progresiva del ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca congestiva, edema pulmonar relámpago y, con menos frecuencia, insuficiencia renal
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la aortoplastia con parche cuando se puede realizar de manera segura.
Los injertos de derivación toracoabdominal se originan en la aorta torácica distal por encima del diafragma o en la aorta supracelíaca en el hiato diafragmático y se pasan por detrás del riñón izquierdo hasta la aorta distal. Se prefieren los injertos de teflón expandido debido a su mayor estabilidad con respecto a la dilatación posterior a la implantación.
La longitud del injerto no es un problema en niños mayores y adolescentes, siendo mínimo el crecimiento axial desde el diafragma hasta la pelvis después de alcanzar una edad de 9 o 10 años.
La aortoplastia con parche generalmente se realiza cuando el segmento de coartación tiene un diámetro lo suficientemente grande como para permitir completar una anastomosis sin superponer las suturas de los lados opuestos del parche.
El material de injerto de teflón se prefiere de nuevo al injerto de dacrón debido a la propensión de este último a la dilatación años después de la implantación.
El tratamiento de coartaciones aórticas abdominales focales seleccionadas distantes de las ramas renal y esplácnica puede implicar intervenciones endoluminales.
Más del 90 % de los pacientes con coartación aórtica abdominal se benefician cuando se les trata con una aortoplastia con parche o un bypass toracoabdominal.
Aneurismas aórticos abdominales
Los aneurismas aórticos abdominales (AAA) son raros en los niños.
>>>>>>Todos se consideran potencialmente mortales.
La etiología a menudo es difícil de determinar, pero en general estos AAA se clasifican como (1) infecciosos
(2) relacionados con enfermedades vasculares conocidas
(3) debido a desventuras congénitas del desarrollo desconocidas.
Las manifestaciones clínicas varían ampliamente entre estas diferentes categorías.
El diagnóstico generalmente sigue a imágenes con ultrasonografía, MRA o CTA.
Los AAA infecciosos asociados con cateterismos de la arteria umbilical (UAC) representan aproximadamente un tercio de los aneurismas aórticos notificados en niños.
La inserción repetida de UAC y el uso prolongado de UAC se han implicado como factores de riesgo para este tipo de AAA.
La infección aórtica relacionada con UAC representa una enfermedad potencialmente mortal siendo la rotura del AAA la complicación más grave. Estos AAA infectados, con raras excepciones, requieren una operación temprana.
La esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad autosómica dominante con hamartomas en múltiples órganos y sistemas, con compromiso del sistema nervioso central manifestado por dificultades de aprendizaje y convulsiones, así como lesiones vasculares.
El síndrome de Ehlers Danlos (EDS) incluye un espectro de trastornos con afectación vascular. Este es especialmente el caso en el SED tipo IV, una enfermedad autosómica dominante que resulta en una producción defectuosa de colágeno tipo III.
El síndrome de Marfan es un trastorno autosómico dominante que afecta el entrecruzamiento del colágeno debido a mutaciones en el gen de la fibrilina-1. La afectación arterial infantil en el síndrome de Marfan es rara. La gran mayoría de estos niños tienen problemas cardíacos que incluyen dilatación de la raíz aórtica, prolapso de la válvula mitral e insuficiencia valvular. 20% de estos niños desarrollan cambios aneurismáticos aórticos a medida que crecen.
La aortoarteritis de Takayasu también es una causa reconocida de formación de aneurisma aórtico pediátrico, formación de pseudoaneurisma, estenosis aórtica y disecciones aórticas.
Los aneurismas renales, de las extremidades superiores o de las arterias ilíacas concomitantes ocurren con mayor frecuencia en estos niños, siendo menos común la afectación arterial cerebrovascular, mesentérica y de las extremidades inferiores.
Trombosis aórtica abdominal
Las oclusiones trombóticas agudas de la aorta y sus ramas tienen múltiples causas que incluyen trastornos de la coagulación protrombótica, sepsis y ciertas enfermedades cardiopulmonares. Sin embargo, la lesión iatrogénica es el evento desencadenante más común, generalmente una complicación de un UAC neonatal. El tratamiento de la trombosis aórtica aguda en recién nacidos se inicia con anticoagulación con heparina. La terapia fibrinolítica.
La enfermedad oclusiva que afecta las arterias renales es la tercera causa más común de hipertensión en niños después de la coartación de la aorta torácica y la enfermedad renal del parénquima.
Hipertensión secundaria en niños, pero es probable que represente del 5% al 10% de los que presentan elevaciones marcadas de la presión arterial.
La hipertensión renovascular pediátrica, cuando no se reconoce ni se trata, se ha asociado con accidente cerebrovascular hemorrágico, encefalopatía hipertensiva con deterioro del desarrollo mental y retraso en el crecimiento.
La hipertensión mal controlada puede resultar en hipertrofia ventricular izquierda y disfunción diastólica severa. Cuando está involucrada toda la masa renal, puede ocurrir edema pulmonar relámpago asociado con insuficiencia renal.
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