anillos vasculares

 completos y parciales

Estas anomalías vasculares se pueden dividir en anillos vasculares completos y anillos vasculares parciales.

Los anillos vasculares completos se pueden dividir en arco aórtico doble y arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo retroesofágico.

Los anillos vasculares incompletos incluyen la arteria subclavia derecha aberrante, la compresión de la arteria innominada y el cabestrillo PA.

Otras variaciones raras, que se han descrito, incluyen arco aórtico izquierdo con aorta descendente derecha y ligamento derecho y arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha y ligamento derecho aberrantes. La incidencia de anillos vasculares clínicamente significativos es del 1% al 2% de todos los defectos cardíacos congénitos.

Un arco aórtico derecho generalmente se asocia con una mayor incidencia de anomalías coexistentes.

El tercer arco forma la arteria carótida común y la arteria carótida interna proximal. 

El cuarto arco derecho forma la arteria subclavia derecha proximal. 

El cuarto arco izquierdo contribuye a la porción del arco aórtico desde la carótida izquierda hasta las arterias subclavias izquierdas. 

La porción proximal del sexto arco derecho se convierte en la porción proximal de la arteria pulmonar derecha, mientras que el segmento distal involuciona.

Los niños con un anillo vascular completo generalmente se presentan dentro de las primeras semanas o meses de vida. 

los niños con arco aórtico doble se presentan antes en la vida que aquellos con arco derecho y ligamento retroesofágico izquierdo.

En el grupo de edad más joven predominan los síntomas respiratorios, ya que los líquidos son generalmente bien tolerados. Los síntomas respiratorios pueden incluir estridor, tos no productiva, apnea o infecciones respiratorias frecuentes. La tos se describe clásicamente como "ladrido de foca" o "latón". Estos síntomas pueden simular asma, infección respiratoria o reflujo, y los niños con anillos vasculares a menudo reciben un mal diagnóstico inicial. Con la transición a los alimentos sólidos, la disfagia se vuelve más evidente.

Los niños con compresión de la arteria innominada generalmente se presentan dentro de los primeros 1 a 2 años de vida con síntomas respiratorios. Aunque la arteria subclavia derecha aberrante es la anomalía del arco más común, que ocurre en aproximadamente el 0,5% al ​​1% de la población, rara vez causa síntomas. 

Una subclavia derecha aberrante rara vez causa síntomas, excepto cuando es de un calibre anormalmente grande o se asocia con traqueomalacia.

Anillos Vasculares Completos

Arco aórtico doble

Un arco aórtico doble ocurre cuando la porción distal de la aorta dorsal derecha no retrocede.

El abordaje para la reparación de un arco aórtico doble es a través de una toracotomía posterolateral izquierda. El procedimiento se puede llevar a cabo fácilmente a través de una incisión limitada que no afecte al músculo a través del tercer o cuarto espacio intercostal. El pulmón se retrae anterior e inferiormente, exponiendo el mediastino posterior. Se incide la pleura, después de identificar los nervios vago y frénico. Se secciona el ligamento o conducto arterioso conservando el nervio laríngeo recurrente. Luego, el arco no dominante se divide entre dos pinzas vasculares en el punto donde el flujo braquiocefálico se conserva de manera óptima. Si hay dudas sobre la ubicación de la división, los arcos se pueden ocluir temporalmente en varios puntos mientras se controla el pulso y la presión arterial en cada extremidad. Si hay un segmento atrésico, la división se realiza en el punto de la atresia.

Arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo

Hay tres variaciones anatómicas para un arco derecho con un ligamento izquierdo, que dan lugar a un anillo vascular completo. Si el cuarto arco izquierdo retrocede entre la aorta y la subclavia izquierda, se produce un arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante. 

Anillos vasculares que requieren una toracotomía derecha

Más del 95% de los anillos vasculares sin defectos cardíacos concurrentes se pueden realizar a través de una toracotomía izquierda. Una toracotomía derecha está indicada para los casos raros en los que hay un ligamento arterioso derecho. Un ligamento derecho ocurre en el contexto de un arco aórtico izquierdo con aorta descendente derecha, donde el ligamento se une desde la aorta descendente hasta la AP derecha, formando un anillo completo. El ligamento arterioso derecho también se ha descrito con un arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. En este caso, el ligamento puede surgir de la arteria subclavia aberrante, un divertículo fuera del arco, o directamente del arco izquierdo a la arteria pulmonar derecha. Además, un arco aórtico doble con un segmento atrésico proximal a la arteria carótida derecha se divide más fácilmente mediante una toracotomía derecha.