lunes, 22 de agosto de 2022

Anomalías de la uretra, el pene y el escroto

 

Válvulas uretrales posteriores


 anomalía obstructiva más común de la uretra. La incidencia está entre 1 en 5000 y 1 en 8000 nacimientos masculinos

Las PUV de tipo II ahora se consideran generalmente no obstructivas y solo tienen interés histórico. 

El tipo I representa el 95% de las PUV. Son membranas que se originan en el verumontanum y viajan distalmente para insertarse en la uretra membranosa proximal anterior con una abertura presente posteriormente en el verumontanum.

 La etiología es probablemente el resultado de que los conductos mesonéfricos ingresan a la cloaca más anteriormente de lo normal y se fusionan en la línea media.

Las PUV tipo III representan el otro 5% y consisten en una membrana tipo anillo distal al verumontanum con una perforación presente en el centro. 

La causa de estas VUP es una disolución incompleta de la membrana urogenital.

 la mayoría de los casos de VUP se detectan prenatalmente mediante ecografía que muestra hidronefrosis y/o una vejiga distendida de paredes gruesas.

la ecografía mostrará una pared vesical engrosada y clásicamente una uretra posterior dilatada y alargada.

La hidronefrosis variará en grado y puede ser unilateral o bilateral. El examen físico puede mostrar una vejiga firme y distendida, un flujo urinario débil, distensión abdominal y, posiblemente, ascitis urinaria.
Si el feto ha sido sometido a oligohidramnios, puede haber dificultad respiratoria y pueden estar presentes los estigmas del síndrome de Potter. Los niños mayores pueden presentar infección del tracto urinario (ITU) y disfunción miccional, particularmente incontinencia de urgencia diurna

El cistouretrograma miccional (VCUG) suele ser diagnóstico con una uretra posterior dilatada ya menudo alargada y una transición abrupta a una uretra distal más estrecha; también se puede observar una pared vesical engrosada, trabeculación, divertículo vesical y reflujo vesicoureteral (RVU) 

Las válvulas de uretra posterior (VUP) son la causa más frecuente de obstrucción de las vías urinarias inferiores (OVUI) en varones, con una incidencia de 1 de cada 5.000-8.000 nacimientos de varones.

 Una vez realizado el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico, las VUP requieren seguimiento de por vida, porque es la causa más frecuente de OVUI que lleva a la nefropatía terminal en niños.  A las 5-6 semanas de edad gestacional (EG), el orificio del conducto mesonéfrico migra de una posición anterolateral en la cloaca al tubérculo de Müller en la pared posterior del seno urogenital, lo que tiene lugar simultáneamente con la división de la cloaca

Si la inserción de los conductos mesonéfricos en la cloaca tiene una posición demasiado anterior, esto impide la migración normal de los conductos, que se fusionan en el plano anterior, lo que determina crestas anormales que se convierten en VUP. La obstrucción es mayor en caso de una abertura más pequeña entre las valvas que en las que tienen una abertura más grande y un componente anterior menos prominente.

Se han descrito tres tipos distintos de VUP. 

El tipo I es una membrana obstructiva que se irradia en dirección distal y anterior desde el verumontanum hacia la uretra membranosa, fusionándose en la línea media.  95%, se considera que las válvulas son una única estructura membranosa con la abertura ubicada en el plano posterior cerca del verumontanum. 

El tipo III parece un diafragma membranoso con una abertura central en el verumontanum. Las PUV tipo III representan el otro 5% y consisten en una membrana tipo anillo distal al verumontanum con una perforación presente en el centro. 

El tejido obstructivo también se ha denominado membrana uretral posterior obstructiva. 

Se considera que la instrumentación con una sonda uretral podría romper la porción posterior de la membrana, lo que causaría el aspecto de una válvula de tipo I. 

Las válvulas de tipo II son pliegues longitudinales prominentes de músculo liso hipertrofiado que se irradian en dirección craneal desde el verumontanum hasta la región posterolateral del cuello vesical, pero estas no son obstructivas y resultan insignificantes desde el punto de vista clínico. 

10% de las uropatías obstructivas diagnosticadas antes del nacimiento se deben a VUP.


Los hallazgos típicos de la ecografía prenatal son ureterohidronefrosis bilateral, distensión vesical y dilatación de la uretra prostática, denominada signo del «ojo de cerradura»

el oligohidramnios observado en el segundo trimestre indica uropatía obstructiva y presagia un mal pronóstico.

Se sabe que la uropatía obstructiva fetal incide en el desarrollo muscular. La producción metanéfrica de orina se inicia a las 12 semanas, pero la contribución fetal al líquido amniótico comienza después de las 18 semanas. El VLA es esencial para la ramificación bronquial en el pulmón, en especial durante la fase canalicular crítica entre las 16 y 28 semanas. 

el oligohidramnios se asocia con hipoplasia pulmonar y una detención del desarrollo pulmonar normal, que causa un número o un tamaño anormalmente bajo de segmentos broncopulmonares o alvéolos.

Los recién nacidos con VUP no diagnosticadas en el período prenatal pueden presentar síntomas de retraso de la micción o reducción del chorro urinario.

la dificultad respiratoria por hipoplasia pulmonar puede ser la principal manifestación de VUP. 

Otros signos y síntomas posnatales son una masa abdominal (49%), retraso de crecimiento (10%), letargo, mala actitud alimentaria, urosepticemia (8%) y ascitis urinaria (7%). 

En la exploración física del recién nacido, se detecta una vejiga palpable del tamaño de una nuez por hipertrofia del músculo detrusor. La ascitis urinaria puede causar distensión abdominal significativa. Los niños mayores pueden presentar incontinencia diurna o distensión abdominal persistente.

Evaluación radiográfica

En la ecografía, se observa ureterohidronefrosis bilateral considerable y una vejiga distendida de paredes gruesas. 

La diferenciación corticomedular es un signo pronóstico favorable respecto de la función renal

los riñones ecógenos o los quistes subcorticales y la pérdida de diferenciación corticomedular son signos desfavorables. La ecografía suprapúbica o perineal muestra una uretra dilatada, que es patognomónica de VUP. 

La cistouretrografía miccional (CUMS) es el único estudio radiográfico que establece de manera definitiva el diagnóstico de VUP ( fig. 57.2 ). Las válvulas aparecen como una imagen radiolúcida definida en la uretra prostática distal. La uretra posterior está dilatada y alargada. La vejiga está trabeculada con celdas y divertículos, y hay hipertrofia del cuello vesical. Se observa RVU unilateral en el 25% de los lactantes con VUP y RVU bilateral en el 25%.


Esta ecografía renal muestra un riñón hidronefrótico con unión corticomedular intacta (flecha) en un lactante con válvulas de uretra posterior.


En ambos estudios, la localización de las válvulas está marcada con una flecha y la uretra posterior se identifica con un asterisco. (A) No hay evidencia de reflujo vesicoureteral. (B) Se observa reflujo de grado V bilateral, masivo.

Se realiza una gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico marcado con tecnecio 99m ( 99m Tc-DMSA) si los estudios por imagen muestran parénquima delgado o anormal en cualquiera de los riñones en la ecografía o RVU de alto grado.

El estudio debe retrasarse hasta las 6-8 semanas de edad para permitir la maduración de la función renal. 
Una alternativa a la gammagrafía renal es la urografía por resonancia magnética (URM) intensificada con contraste. Este estudio aporta imágenes renales de alta resolución y permite valorar la función renal diferencial, pero requiere un anestésico.

Tratamiento inicial

El tratamiento inicial de los recién nacidos puede centrarse no solo en la descompresión vesical, sino también en cualquier grado de dificultad respiratoria que pueda requerir reanimación pulmonar inmediata con intubación endotraqueal y ventilación con presión positiva.

Si hay ascitis urinaria, puede ser necesaria la paracentesis para corregir el desequilibrio hidroelectrolítico y/o mejorar la ventilación. 

Se puede descomprimir la vejiga con una sonda alimentaria de 5 u 8 Fr. A veces, es difícil introducir la sonda debido a la dilatación significativa de la uretra prostática y la hipertrofia del cuello vesical, así como a la obstrucción valvular. 

han descrito el uso de una endoprótesis doble J de 12 cm de 6 Fr para la descompresión de la vejiga después del nacimiento. 

Observaron que una sonda alimentaria de 5 Fr y una sonda de Foley de 6 Fr drenan con mayor lentitud que el doble J, debido a su menor área luminal transversal.

Pueden sobrevenir acidosis metabólica e hiperpotasemia si la función renal está alterada. La consulta con un nefrólogo pediátrico es inestimable, porque los trastornos metabólicos secundarios a insuficiencia renal y nefropatía terminal inducen alteraciones del crecimiento somático que requieren seguimiento a largo plazo.

Ablación valvular primaria

La ablación valvular endoscópica se practica una vez que el recién nacido se encuentra clínicamente estable y la creatinina sérica ha disminuido a un valor normal o a una concentración más baja y no muestra más cambios. 

Se pueden introducir sondas uretrales bien lubricadas para dilatar con suavidad el meato y la uretra glandular. 

la uretra masculina neonatal acepta un endoscopio de 9,5 Fr. 

evitar la dilatación demasiado enérgica de la uretra para introducir un endoscopio más grande, lo que puede causar traumatismo uretral, con formación ulterior de estrecheces.

La dilatación enérgica también puede provocar hipospadias yatrógeno por división del glande hasta la altura subcoronal.

se utiliza un cistoscopio de 8 o 9,5 Fr con un electrodo de Bugbee de 3 Fr introducido a través del canal operatorio. Alternativamente, se puede usar el resectoscopio de 9 Fr con un electrodo curvo de 180°

incidir las valvas de la válvula con una corriente de corte baja en las posiciones 5 y 7 en la esfera del reloj. 

También se practica una incisión en la posición de las 12 en punto, donde se fusionan las valvas valvulares. Si bien se ha comunicado ablación con láser de neodimio:YAG, una técnica alternativa emplea el láser de holmio:YAG en las posiciones 10 y 2 en la esfera del reloj, que puede causar menos complicaciones que la ablación transuretral con corriente diatérmica.

Si se produce sangrado uretral, la coagulación debe practicarse de forma cuidadosa, porque puede haber lesión de la uretra o los conductos eyaculadores en caso de cauterización excesiva. Después de la ablación valvular, se deja una sonda alimentaria pediátrica durante 1-2 días.



(A) En esta imagen, después de distender la vejiga con glicina, se ha retirado de manera cuidadosa el cistoscopio hacia la uretra posterior, hasta la altura del verumontanum («veru»). Se suspende la entrada de glicina y se aplica una suave presión sobre la vejiga distendida. Se visualizan las valvas valvulares y se observa que son parcialmente obstructivas. (B) Esta vista cistoscópica muestra la incisión de la valva valvular izquierda en la posición de las 5 en la esfera del reloj. La «J» oblicua muestra la dirección del electrodo detrás de la valva valvular delgada.

CUMS y una ecografía renal a las 2-4 semanas de la ablación para confirmar la rotura satisfactoria de la válvula y valorar las vías urinarias superiores y el vaciamiento vesical. Además, se debe controlar de manera meticulosa la función renal. La ablación valvular es exitosa en > 90% de los pacientes. La complicación más frecuente es la ablación valvular incompleta, en cuyo caso se necesita una segunda cistoscopia y la incisión de la válvula. La estenosis uretral es infrecuente si se utilizan endoscopios pequeños y se evita el cauterio.

Derivación urinaria transitoria

Una alternativa a la ablación valvular primaria es la vesicostomía cutánea

utilizar este abordaje en caso de ureterohidronefrosis grave, ascitis urinaria o RVU de alto grado con deficiente función renal. 

Es necesario el drenaje de las vías urinarias superiores para mantener la función renal existente. 

La técnica más popular fue descrita originalmente por Blocksom y popularizada por Duckett.

Se practica una pequeña incisión transversal en el punto medio entre el ombligo y la sínfisis del pubis, y se lleva hasta la piel la cúpula de la vejiga. 

La vesicostomía debe calibrarse hasta 24-26 Fr para evitar la estenosis. 

La dilatación diaria del estoma con un gotero médico plástico ayuda a prevenir su contracción. 

Las complicaciones son estenosis y prolapso del estoma si se exterioriza la pared anterior de la vejiga en lugar de la cúpula vesical. 

No se debe practicar ablación valvular en el momento de la vesicostomía, porque la uretra permanecerá «seca» y es probable la estenosis. 

Una vesicostomía permite que la vejiga cumpla un ciclo y crezca a bajas presiones, y no reduce la capacidad vesical. En estos recién nacidos, se debe mantener la profilaxis antibiótica.


Técnica de vesicostomía cutánea. (A-C) Se practica una incisión transversal en el punto medio entre el ombligo y la sínfisis del pubis. ( ) Se colocan suturas de tracción a través de la vejiga, que es movilizada en dirección superior hasta la cúpula vesical. (F) Se debe fijar el detrusor a la fascia de los rectos. Se abre la vejiga y se sutura la mucosa a la piel. (G) La vesicostomía terminada debe calibrarse hasta 24 Fr.


 tras la introducción de una sonda urinaria en la vejiga, se propugnaba la derivación proximal con pielostomía cutánea o ureterostomía cutánea para recién nacidos y lactantes con hidronefrosis grave y elevación persistente de la creatinina.≥ 85% de estos pacientes presentan displasia renal

el método preferido de la derivación proximal es la ureterostomía de Sober en T, en la que se secciona el uréter proximal y se exterioriza sobre la pared abdominal se anastomosa el extremo proximal del segmento ureteral distal a la pelvis renal. La ventaja de esta forma de derivación es que permite drenar la orina hacia la vejiga, con preservación del ciclo vesical, a la vez que se obtiene un buen drenaje de las vías superiores. En un estudio retrospectivo de 36 niños sometidos a ureterostomías de Sober bilaterales, la duración media de la derivación fue de 55 meses. 
La distensibilidad vesical fue normal en el 69% y la capacidad vesical era normal en el 80%.

Este diagrama describe la ureterostomía cutánea de Sober en T, que es el método preferido de los autores para la derivación proximal en pacientes con válvulas de uretra posterior. El uréter proximal se secciona y exterioriza sobre la pared abdominal. Luego, se anastomosa el segmento ureteral distal a la pelvis renal.

La rotura del fórnix renal con extravasación urinaria y trasudación hacia el peritoneo se produce en el 5-15% de los recién nacidos con VUP. 
lactantes presentan un urinoma perirrenal, mientras que otros tienen ascitis urinaria 

 La creatinina nadir definida como la creatinina más baja durante el primer año posterior al diagnóstico se ha utilizado como un indicador de pronóstico frecuente de evolución renal en niños con VUP

La VC se define como la pendiente de elevación o descenso de la creatinina sérica durante los primeros 5 días que siguen a la descompresión vesical.

La visualización de la diferenciación de la unión corticomedular en la ecografía renal también se asocia con una evolución favorable 

Los factores pronósticos adversos son RVU bilateral, persistencia de creatinina sérica por encima de 1 mg/dl después del tratamiento inicial, detección de pequeños quistes renales subcapsulares (indicativos de displasia renal), ecogenicidad renal aumentada y pérdida de la diferenciación corticomedular (DCM). 

Además, no lograr la continencia diurna es una indicación de inestabilidad vesical y disinergia detrusor-esfínter (DDE), que pueden causar presiones elevadas en las vías urinarias superiores y deterioro gradual de la función renal.

En la presentación inicial de VUP, se observa RVU en alrededor del 50% de los niños. 

Hasta el 50% de los niños con VUP tienen incontinencia diurna concurrente hasta etapas tardías de la infancia





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