duplicación renal

 Las anomalías de la duplicación renal son comunes en la población pediátrica, pero con frecuencia son clínicamente asintomáticas. Acudirán a la atención de un proveedor médico si desarrollan síntomas de infección u obstrucción.

1. 1. Epidemiología:

      1. (i)

         Muy común.

      1. (ii)

         Se estima que 1/50 de la población tiene un sistema de recolección duplicado.

      2. (iii)

         Acudir a atención médica únicamente si existe patología asociada.

   2. (b)

      Definición:

      1. (i)

         Duplicación renal:

         1. 1.

            Completo: dos aberturas separadas para el drenaje en la vejiga.

         2. 2.

            Incompleto: se unen con un uréter entrando en la vejiga.

      2. (ii)

         ureterocele:

         1. 1.

            Dilatación quística del uréter distal.

         2. 2.

            Puede asociarse a un solo sistema: descrito como ortotópico.

         3. 3.

            Sistema dúplex:

            1. (i)

               Ectópico.

            2. (ii)

               Si se extiende por la uretra submucosamente conocido como cecoureterocele.

      3. (iii)

         Ectopia ureteral.

         1. 1.

            La ectopia lateral dentro de la vejiga da como resultado un túnel submucoso corto del uréter y, por lo general, reflujo vesicoureteral (RVU).

         2. 2.

            La ectopia caudal produce atresia y obstrucción ureteral.

         3. 3.

            Posible salida fuera de la vejiga e incontinencia en niñas.

   3. (C)

      Ley de Weigert-Meyer:

      1. (i)

         Rige la relación de duplicación y ectopia.

      2. (ii)

         El uréter del riñón de la mitad del polo inferior siempre es ectópico lateral y reflujo.

         1. 1.

            También puede tener obstrucción de la unión ureteropélvica concomitante (UPJO).

      3. (iii)

         El uréter del polo superior termina caudal y medial y es obstructivo.

   4. (d)

      Ureterocele.

   5. (mi)

      Cuello vesical.

   6. (F)

      Fuera de la vejiga posible en las niñas.

      1. (i)

          Incontinencia continua.

   7. (gramo)

      En los niños puede terminar en el sistema wolffiano.

      1. (i)

          Problemas raros con epididimitis.

2. 2.

   Características clínicas:

   1. (a)

      Históricamente, estos niños presentaban pielonefritis y/o infecciones recurrentes del tracto urinario (ITU) o dolor en el flanco.

   2. (b)

      La mayoría ahora se descubren en la ecografía prenatal: puede crear un dilema de qué tan agresivo ser con la intervención quirúrgica.

   3. (C)

      Cuanto más anormal sea la terminación del uréter, es decir, RVU grave u obstrucción, es más probable que la porción del riñón sea displásica y funcione mal: afecta en gran medida el abordaje quirúrgico.

3. 3.

   Diagnóstico:

1. (a)

   Evaluar con ecografía renal/vejiga y cistouretrograma miccional (CUGM).

2. (b)

   Gammagrafía renal con furosemida y mercaptoacetiltriglicina (MAG3), si e

3. 1. Principalmente asociado con la corrección de la hidronefrosis y la estasis de orina responsables de las infecciones urinarias recurrentes y la posible cicatrización renal.

   2. (ii)

      Debe tener un alto índice de sospecha para el uréter ectópico en niñas que podría resultar en incontinencia continua una vez que aprenden a usar el baño.

      1. 1.

         En el pasado, los niños generalmente se presentaban alrededor de los 5 a 9 años de edad.

      2. 2.

         La resonancia magnética es útil para delinear esta anatomía compleja: debe informar al radiólogo pediátrico sobre la anatomía sospechada para que el estudio pueda adaptarse.

   3. (iii)

      La técnica preferida es el enfoque de arriba hacia abajo cuando se requiere intervención.

   4. (iv)

      Preservar el parénquima renal si funciona bien; sin embargo, la displasia es común y la mayoría de las veces implica la escisión del segmento que funciona mal.

   5.  (v)

      Lo más común es que se trate de la fracción del polo superior, pero en ocasiones del polo inferior si se asocia con RVU grave.

   6. (v)

      No trate la vejiga y el RVU inicialmente, como en una reconstrucción total

4. (F)

   Reconstrucción renal:

   1. (i)

      La mayoría de las veces se realiza una heminefroureterectomía del polo superior: se deja intacta la porción del polo inferior y el uréter que funcionan con relativa normalidad.

   2. (ii)

      Se puede abordar abiertamente a través de una incisión extraperitoneal en el flanco o por vía laparoscópica: el uso de asistencia robótica es útil.

   3. (iii)

      Uréter normal pre-stent para ayudar en la identificación y preservación.

   4. (iv)

      Mucho cuidado movilizando el megauréter del polo superior por debajo de los vasos renales.

      1. 1.

         La tensión indebida en estos vasos pequeños puede provocar espasmos o trombosis.

      2. 2.

         Menos probable con abordaje laparoscópico.

   5.  (v)

      Por lo general, rama pequeña al segmento del polo superior, que una vez dividido muestra una clara demarcación para la escisión.

   6. (v)

      Debe tener en cuenta que el segmento del polo inferior puede lesionarse si no se tiene cuidado y provocar sangrado y/o entrada en el sistema colector.

   7. (vii)

      El uréter del polo superior se extirpa hasta la pelvis, donde los dos uréteres tienden a compartir una pared común.

   8. (viii)

      El stent se retira al final del caso.

   9. (ix)

      Si se cree que el segmento del polo superior tiene una buena función, se puede considerar la ureteropielostomía del polo superior al inferior (preferida para la colocación de stent).

   10.   (X)

       Ambos enfoques resolverán el problema de la ectopia ureteral y, en casos de hidroureteronefrosis masiva, se ocuparán de la estasis urinaria.

   11. (xi)

       Se estima que el 66 % de las anomalías de duplicación se pueden manejar solo con el abordaje renal.

   12. (xii)

       Un tercio adicional necesitará reconstrucción vesical, principalmente por RVU grave.

5. s necesario, para evaluar la función y/o la obstrucción.

4.