CIRUGIA PEDIATRICA: Enfermedad inflamatoria intestinal

domingo, 28 de agosto de 2022

Enfermedad inflamatoria intestinal

El proceso de la enfermedad de la EII puede implicar un sistema inmunitario alterado, una predisposición genética y factores ambientales en diversos grados.

La enfermedad de Crohn (CD) no tiene cura conocida, pero tiene opciones de tratamiento complicadas que abarcan la experiencia médica y quirúrgica. La colectomía total permitirá la única opción de cura en la colitis ulcerosa (CU).

Enfermedad de Crohn

Fisiopatología:

(a)
Una respuesta inflamatoria anormal de la mucosa intestinal conduce a la ulceración (úlceras aftosas) y se forma de forma lineal. La mucosa circundante se vuelve edematosa y adquiere una apariencia distintiva de “adoquín”.
1. (i)
  Histológicamente, la pared intestinal revela células inflamatorias tanto neutrofílicas como eosinofílicas.
2. (ii)
  En casi la mitad de los casos se observará un granuloma no caseificante y es patognomónico de EC.
(b)
A medida que la inflamación avanza, afecta a todas las capas del intestino y dará lugar al sello distintivo de "grasa progresiva" a medida que el mesenterio que rodea el intestino afectado se espesa y prolifera.
(C)
La submucosa está edematosa y fibrótica.
(d)
Si la inflamación progresa, puede provocar edema transmural con creación de senos nasales y formación de fístulas. La inflamación crónica puede formar estenosis y raramente perforación.
(mi)
La enfermedad de Crohn puede afectar todo el tracto gastrointestinal y puede ser difícil de distinguir de la CU. Más comúnmente, el íleon y el ciego se ven afectados juntos. La enfermedad se puede aislar solo en el intestino delgado, muy probablemente en el íleon o, más raramente, en el colon.

Características clínicas:
1. (a)
  Signos y síntomas de presentación más comunes:
  1. (i)
    Dolor abdominal cólico.
    1. 1.
      La peritonitis focal, la masa en RLQ y la fiebre pueden indicar perforación.
  2. (ii)
    Pérdida de peso/retraso en el crecimiento: es común ver que el niño se “caiga” de la tabla de crecimiento.
    1. 1.
      Disminucion del apetito.
    2. 2.
      Retraso en el crecimiento y la maduración sexual.
  3. (iii)
    Diarrea y/o deposiciones múltiples.
    1. 1.
      Sangre oculta presente en las heces. La sangre franca puede no estar presente.
2. (b)
  Otros signos y síntomas:
  1. (i)
    Enfermedad perianal.
    1. 1.
      Fisuras anales.
    2. 2.
      Fístulas perianales.
    3. 3.
      Absceso perianal.
  2. (ii)
    Eritema nodoso.
  3. (iii)
    Artritis y/o artralgia.
  4. (iv)
    Epiescleritis y uveítis.
  5. (v)
    Nefrolitiasis.
  6. (v)
    Síntomas hepatobiliares.
    1. 1.
      Colangitis esclerosante primaria.
    2. 2.
      Colelitiasis.
    3. 3.
      Hepatitis.
    4. 4.
      Esteatosis.
3.
Diagnóstico:
1. (a)
  Historia y examen físico: debido a los múltiples sistemas del cuerpo involucrados, es muy importante un examen completo.
  1. (i)
    Tendencia del peso del niño y quejas/hospitalizaciones recientes.
  2. (ii)
    Historia familiar.
  3. (iii)
    Especial atención al examen abdominal que puede revelar una masa sutil en el cuadrante inferior derecho.
2. (b)
  Pruebas de laboratorio:
  1. (i)
    Conteo sanguíneo completo (CBC): para la anemia.
  2. (ii)
    Panel metabólico básico (BMP): Alteraciones electrolíticas.
  3. (iii)
    Velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSG) y proteína C reactiva (PCR): los marcadores inflamatorios pueden estar elevados durante los brotes agudos.
  4. (iv)
    Estudios nutricionales y pruebas de función hepática: Puede ser anormal.
  5. (v)
    El anticuerpo IgA e IgG anti-saccharomyces cerevisiae es altamente específico para la EC en niños.
  6. (v)
    Envíe las heces para que las revisen en busca de sangre y agentes infecciosos.
3. (C)
  Examen rectal:
  1. (i)
    En un niño más pequeño o en un paciente muy ansioso, el examen bajo anestesia puede ser ventajoso.
    1. 1.
      Ecografía endoscópica anorrectal que puede ayudar a detectar un absceso.
4. (d)
  Imágenes:
  1. (i)
    El estudio de contraste del tracto gastrointestinal superior (UGI) con seguimiento del intestino delgado (SBFT) puede mostrar estenosis.
  2. (ii)
    Las imágenes de tomografía computarizada (TC) pueden mostrar nodularidad de la mucosa, área de inflamación, absceso, grasa progresiva.
  3. (iii)
    La resonancia magnética nuclear (RMN) con refuerzo de gadolinio es sensible para identificar la enfermedad del intestino delgado proximal.
5. (mi)
  Endoscopia:
  1. (i)
    Ileocolonoscopia: tenga cuidado si existe preocupación por la perforación.
    1. 1.
      Observación directa:
      1. (a)
        Saltar lesiones: apariencia de adoquines.
      2. (b)
        Úlceras aftosas.
      3. (C)
        Íleon terminal inflamado.
    2. 2.
      Biopsia de íleon terminal.
  2. (ii)
    EGD: también puede tener lesiones en el tracto gastrointestinal superior.
  3. (iii)
    La cápsula endoscópica puede tener un papel en ciertos pacientes.
4.
Gestión inicial:
1. (a)
  Si no hay signos de perforación u obstrucción, el tratamiento médico es de primera línea.
  1. (i)
    La mesalamina (un aminosalicilato) es el tratamiento de primera línea para la EC activa de leve a moderada.
  2. (ii)
    Líquidos intravenosos y corrección de anomalías electrolíticas.
  3. (iii)
    Medicamentos inmunosupresores:
    1. 1.
      esteroides
    2. 2.
      Azatioprina.
    3. 3.
      6-mercaptopurina.
2. (b)
  La preocupación por la perforación requiere laparotomía exploradora y resección.
  1. (i)
    Puede necesitar una ostomía temporal mientras desaparece la inflamación.
3. (C)
  La obstrucción requiere exploración quirúrgica y la mínima resección posible.
4. (d)
  El absceso intraabdominal se trata mejor con drenaje guiado por imágenes y antibióticos.
5. (mi)
  Las fístulas entre la vejiga, el útero y otras vísceras se tratan con resección limitada.
6. (F)
  Los abscesos perianales y las fístulas complejas se tratan quirúrgicamente con la mínima alteración posible del esfínter.
  1. (i)
    Las fístulas complejas pueden requerir una colostomía de derivación.
  2. (ii)
    Use un sedal que no sea cortante: evite las suturas reactivas o el sedal, ya que esto puede provocar una respuesta inflamatoria adicional.
  3. (iii)
    También se puede intentar con pegamento de fibrina.
5.
Tratamiento:
1. (a)
  Enfoque de equipo multidisciplinario.
  1. (i)
    Gastroenterólogo.
  2. (ii)
    Pediatra.
  3. (iii)
    Cirujano pediatra.
  4. (iv)
    Nutricionista.
  5. (v)
    Trabajador social.
2. (b)
  Mantener al paciente en remisión es el objetivo del tratamiento.
  1. (i)
    Infliximab:
    1. 1.
      Prueba de tuberculosis latente antes de iniciar la terapia con infliximab.
  2. (ii)
    Metronidazol y ciprofloxacino en enfermedad leve a moderada:
    1. 1.
      Puede ayudar a retrasar la recurrencia en la anastomosis quirúrgica.
    2. 2.
      Ayuda en la curación de la fístula perianal.
  3. (iii)
    Cambio dietético/terapia enteral:
    1. 1.
      Dieta líquida: avance según lo tolere.
    2. 2.
      Si no está obstruido - nutrición enteral:
      1. (a)
        Fórmulas enterales con factor de crecimiento transformante-β (TGF-β) y ácidos grasos omega-3.
  4. (iv)
    Tratamiento quirúrgico:
    1. 1.
      Si la terapia médica no logra controlar el brote, está indicada la resección del área afectada.
    2. 2.
      La ileocecectomía es el tratamiento de elección para pacientes con enfermedad ileocecal aislada.
    3. 3.
      Estricturoplastia para estenosis que causan obstrucción cercana.
      1. (a)
        Heineke-Mikulicz para estenosis de 1 a 10 cm.
      2. (b)
        Estricturoplastia de Finney para estenosis más largas.
      3. (C)
        Técnica de Michelassi: Para estenosis más largas (estricturoplastia isoperistáltica laterolateral).
6.
Salir:

(a)
Actualmente no existe una cura para la enfermedad de Crohn.
(b)
La remisión es el objetivo.
(C)
Minimizar la resección intestinal si se requiere intervención quirúrgica.
(d)
El cáncer colorrectal y de intestino delgado aumenta en la EC.

(i)
La detección del cáncer colorrectal debe comenzar 10 años después del inicio de los síntomas.

Colitis ulcerosa

1.
Fisiopatología:

(a)
Respuesta inflamatoria crónica confinada a la mucosa y que no se extiende a la muscularis propria. La inflamación suele afectar al recto y se extiende proximalmente de forma contigua sin lesiones salteadas.

1. 1. Microscópicamente: abscesos de la cripta y ulceración de la mucosa.
  2. (ii)
    El socavamiento de la mucosa por ulceraciones conduce a la formación de puentes mucosos y la formación característica de pseudopólipos en un patrón circunferencial.
2. (b)
  La fase aguda de la enfermedad afecta significativamente al colon.
  1. (i)
    Distensión, peristalsis disminuida, muscularis propria adelgaza y sangra.
  2. (ii)
    Si no se trata la fase aguda puede progresar a megacolon tóxico: dilatación colónica severa, peritonitis e incluso perforación.
3. (C)
  En la enfermedad crónica se observa una apariencia característica de tubería de plomo en las imágenes.
  1. (i)
    La muscularis propria se engrosa y los pliegues haustrales se aplanan con disminución del peristaltismo.
  2. (ii)
    La superficie mucosa se vuelve atrófica y puede desarrollar displasia.
  3. (iii)
    El mesenterio puede acortarse y la superficie serosa puede aumentar la vascularización, así como el tejido adiposo.
2.
Características clínicas: la presentación puede variar de leve a grave.
1. (a)
  Signos y síntomas de presentación más comunes:
  1. (i)
    Múltiples deposiciones sueltas al día.
    1. 1.
      La diarrea puede tener sangre, mucosidad y pus.
    2. 2.
      Una enfermedad significativa puede causar sangre franca por el recto que requiere transfusiones de sangre.
  2. (ii)
    Dolor abdominal: intermitente y cólico.
    1. 1.
      Disminución del apetito o anorexia.
    2. 2.
      Rápida pérdida de peso en la enfermedad grave.
  3. (iii)
    Tenesmo.
  4. (iv)
    En casos severos el paciente puede presentar en sepsis: Megacolon tóxico.
  5. (v)
    La estomatitis aftosa a menudo se presenta durante la enfermedad activa.
2. (b)
  Otros signos y síntomas:
  1. (i)
    Anemia.
    1. 1.
      Secundaria a diarrea sanguinolenta.
    2. 2.
      Anemia de enfermedad crónica.
  2. (ii)
    Fiebres.
  3. (iii)
    Hemorroides.
  4. (iv)
    Eritema nodoso.
  5. (v)
    Artralgia.
  6. (v)
    Pioderma gangrenoso.
    1. 1.
      Más común en las extremidades inferiores y ocasionalmente en el tronco.
  7. (vii)
    Uveítis.
  8. (viii)
    Nefrolitiasis.
  9. (ix)
    Retraso en la maduración sexual.
  10. (X)
    Colangitis esclerosante primaria.
3.
Diagnóstico:
1. (a)
  Historia y examen físico: debido a los múltiples sistemas del cuerpo involucrados, es muy importante un examen completo.
  1. (i)
    Signos de anemia.
  2. (ii)
    Signos de deshidratación.
  3. (iii)
    Signos de sepsis y/o shock en casos severos.
2. (b)
  Trabajo de laboratorio:
  1. (i)
    CBC: Para la anemia.
  2. (ii)
    BMP: Alteración electrolítica con diarrea persistente.
  3. (iii)
    ESR y CRP: los marcadores inflamatorios pueden estar elevados en la fase aguda.
  4. (iv)
    Estudios nutricionales:
    1. 1.
      Hipoalbuminemia secundaria a la pérdida de proteínas de la mucosa colónica ulcerada.
  5. (v)
    Envíe las heces para que se revisen en busca de leucocitosis, sangre y etiología infecciosa.
    1. 1.
      La infección por Clostridium difficile es posible y puede complicar significativamente el diagnóstico.
3. (C)
  Examen rectal:
  1. (i)
    Las hemorroides externas son comunes.
  2. (ii)
    Ausencia de fístulas, fisuras y abscesos. Si se ve puede sugerir CD.
4. (d)
  Imágenes:
  1. (i)
    El estudio de contraste UGI con SBFT ayuda a identificar si hay una enfermedad del intestino delgado que sugiera CD en lugar de CU.
  2. (ii)
    Radiografía simple de abdomen.
    1. 1.
      Si se sospecha megacolon tóxico, obtenga primero una radiografía simple.
      1. (a)
        Identifique rápidamente si hay aire libre presente.
  3. (iii)
    La tomografía computarizada puede mostrar engrosamiento de la mucosa del intestino grueso sin afectar el intestino delgado.
  4. (iv)
    La MRI con refuerzo de gadolinio es sensible para identificar la enfermedad del intestino delgado proximal y menos sensible para el intestino grueso. Puede ser una mejor opción debido a la falta de radiación ionizante y las múltiples imágenes que el niño probablemente recibirá durante su vida.
  5. (v)
    Enema de bario (BE): no se usa comúnmente debido a la preocupación de que el bario estimule las manifestaciones agudas de la enfermedad.
    1. 1.
      Aspecto clásico de tubería de plomo debido a la pérdida de los pliegues haustrales.
    2. 2.
      Los pseudopólipos pueden ser visibles.
5. (mi)
  Endoscopia:
  1. (i)
    La ileocolonoscopia puede ser muy útil para establecer el diagnóstico entre EC y CU.
  2. (ii)
    Sigmoidoscopia flexible con biopsia:
    1. 1.
      Observación directa:
      1. (a)
        Mucosa colónica friable y edematosa con un exudado fino y purulento.
  3. (iii)
    Endoscopia aumentada: use si no está seguro entre UC y CD.
4.
Gestión inicial:
1. (a)
  La presentación de megacolon tóxico, especialmente con perforación, requerirá una intervención quirúrgica inmediata.
  1. (i)
    Colectomía total con ileostomía terminal.
2. (b)
  El sangrado rectal severo y los síntomas severos refractarios al tratamiento médico también requieren una intervención quirúrgica urgente.
3. (C)
  Si no hay signos de perforación o shock, entonces:
  1. (i)
    El ácido 5-aminosalicílico, 5-ASA es la primera línea de tratamiento en la enfermedad leve a moderada.
  2. (ii)
    Líquidos intravenosos y corrección de anomalías electrolíticas.
  3. (iii)
    En enfermedad grave, esteroides intravenosos.
    1. 1.
      Si la enfermedad es refractaria a otras opciones de tratamiento, se puede administrar ciclosporina.
5.
Tratamiento:

(a)
Enfoque de equipo multidisciplinario:
1. (i)
  Gastroenterólogo.
2. (ii)
  Pediatra.
3. (iii)
  Cirujano pediatra.
4. (iv)
  Nutricionista.
5. (v)
  Trabajador social.
(b)
Mantener al paciente en remisión o posible cura es el objetivo de la atención.

(i)
Los esteroides a largo plazo y otros inmunosupresores conducen a mayores tasas de complicaciones después de la cirugía.
1. 1.
  Cuanto antes se realice la colectomía, es menos probable que surjan complicaciones.
2. 2.
  Debido a la posible cura de la enfermedad, se debe considerar la colectomía electiva.
(ii)
La colectomía total con reservorio ileoanal es ahora la opción quirúrgica preferida para la colectomía electiva secundaria a CU.

1.
Mucosectomía rectal distal (4 cm inferiores) realizada con el fin de preservar los nervios pélvicos y los músculos del esfínter.
2.
La bolsa en forma de J es la más común. La bolsa en forma de S también se construye comúnmente. La clave es mantener la longitud de la bolsa de aproximadamente 8 cm de longitud.

1. 1. 1. Se crea una ileostomía en asa temporal para proteger la anastomosis.
    2. 4.
      Se realiza un enema de contraste soluble en agua 2 meses después de la creación de la bolsa para garantizar que el reservorio ileal no tenga fugas ni trayectos sinusales, momento en el que generalmente se revierte la ileostomía en asa.
    3. 5.
      Es común un aumento significativo de la frecuencia de las deposiciones, que generalmente mejora en varios meses.
      1. (a)
        Múltiples deposiciones cada día es común durante toda la vida.
        (i)
        Los agentes de carga y los medicamentos contra la diarrea pueden ayudar a disminuir la frecuencia.
      2. (b)
        La reservoritis es la complicación más frecuente.
        (i)
        Dolor cólico en la parte inferior del abdomen y aumento de la frecuencia de las deposiciones, a menudo con diarrea acuosa.
        (ii)
        Iniciar metronidazol o ciprofloxacino. Enema de bario para confirmar que la bolsa está abierta. Considere el lavado diario de la bolsa con agua del grifo. Si es necesario derivación de ileostomía
        (iii)
        Los probióticos pueden disminuir la recurrencia de la reservoritis.
      3. (C)
        En casos de fallas de extracción, se requiere una ileostomía permanente.
6.
Salir:
1. (a)
  Manejo médico de la CU con meta de remisión.
2. (b)
  Tratamiento quirúrgico con objetivo de curación.
  1. (i)
    El paciente y la familia deben estar bien informados sobre qué esperar después de la cirugía y las posibles complicaciones.
3. (C)
  El cáncer colorrectal está aumentado en la CU.
  1. (i)
    Tres por ciento de riesgo de cáncer colorrectal en la primera década con un aumento del riesgo de 10 a 15 % cada década posterior al diagnóstico.
  2. (ii)
    Evidencia de displasia en la biopsia: mayor riesgo de desarrollar un carcinoma.
  3. (iii)
    La detección debe comenzar 10 años después del diagnóstico.
    1. 1.
      Se puede considerar antes si inicialmente se observa displasia en la biopsia.

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