El pronóstico de un niño con enfermedad hepática e hipertensión portal depende totalmente de la reserva hepática. Los niños con cirrosis relativamente estable y función sintética preservada requieren un enfoque terapéutico completamente diferente al de aquellos con hipoalbuminemia, retraso del crecimiento y coagulopatía.
La puntuación de Child-Pugh. se diseñó en un intento de categorizar a los pacientes según el grado de reserva hepática y así llegar a un pronóstico de supervivencia si no se tratan o se someten a cirugía.
Más recientemente, se desarrolló una puntuación específica para pediatría (enfermedad hepática en etapa terminal pediátrica [PELD]) para estratificar a los niños en las listas de espera de trasplante de hígado de una manera que refleje con precisión la gravedad de la enfermedad hepática subyacente.
Los niños con un crecimiento apropiado para la edad, coagulación normal y sin ictericia tienen puntajes PELD bajos; su tratamiento para las complicaciones de la hipertensión portal es diferente al de los niños con puntajes altos, quienes estarían mejor atendidos por un trasplante de hígado.
En niños con puntajes de Child-Pugh de 5 o 6 o puntajes PELD inferiores a 10 que tienen una supervivencia prevista de 1 año de más del 90%, se justifica considerar una terapia quirúrgica compleja para aliviar los síntomas de la hipertensión portal.
La octreotida y otros análogos de la somatostatina, como la vapreotida, reducen el flujo sanguíneo hepático y la presión de la vena hepática bloqueada y contraen las arteriolas esplácnicas por un efecto directo sobre el músculo liso arteriolar.
propranolol o nadolol, ya sea solos o en combinación con vasodilatadores de nitrato, como isosorbida-5-mononitrato. El papel de los bloqueadores beta en la reducción del flujo sanguíneo esplácnico y la presión de la vena hepática en cuña está bien documentado; su uso puede disminuir la incidencia de hemorragia recurrente hasta en un 50% y disminuir la necesidad de trasplante hepático en pacientes con enfermedad hepática.
ligadura endoscópica reduce la frecuencia del sangrado pero puede no disminuir la mortalidad en pacientes con enfermedad hepática avanzada sin trasplante.
Esclerosis endoscópica o bandas de várices
Las soluciones esclerosantes incluyen morruato de sodio, etanolamina, tetradecilsulfato de sodio y polidocanol. se requieren de dos a tres inyecciones de 1 mL por inyección para cada várice, hasta un máximo de 10 a 15 mL por sesión. El endoscopista debe proceder circunferencialmente desde el esófago distal en la unión gastroesofágica hasta el esófago más proximal.Las complicaciones agudas incluyen dolor torácico, ulceración esofágica y mediastinitis; los crónicos incluyen estenosis esofágicas por fibrosis después de múltiples sesiones de inyección.
La banda esofágica se ha convertido en un método cada vez más popular para tratar las várices. Ligar las várices esofágicas en niños de hasta 3 meses de edad; la obliteración de las várices se logró en casi el 100% de los niños después de sólo dos sesiones.
Terapia de inyección para várices gástricas
La inyección de N-butil-2-cianoacrilato ha tenido un éxito modesto en adultos con hemorragia por várices gástricas y los resultados en niños han sido alentadores.
Las várices gástricas pueden coexistir con várices esofágicas hasta en un 15% a 20% de los pacientes, o pueden estar aisladas.
Las várices gástricas pueden surgir después de la obliteración de las várices esofágicas o pueden persistir después de la ligadura de las várices esofágicas.
Portosistémica intrahepática transyugular (TIPS)
La inserción percutánea de stents vasculares para crear canales entre la vena porta y las venas hepáticas dentro del parénquima del hígado anunció una nueva forma de tratar a los pacientes con enfermedad hepática avanzada e hipertensión portal.
hemorragia varicosa recalcitrante al tratamiento más conservador con endoscopia u octreótido.
se reserva para pacientes con enfermedad hepática avanzada y sirve como puente para el trasplante. se reserva para pacientes con enfermedad hepática avanzada y sirve como puente para el trasplante.
Otras indicaciones incluyen ascitis refractaria, obstrucción del flujo venoso hepático tanto en pacientes trasplantados como no trasplantados, y síndrome hepatorrenal.
El TIPS puede actuar como puente al trasplante en niños con gastropatía hipertensiva portal o en aquellos cuyo sangrado por várices es difícil de controlar por otros medios. Su principal limitación es la alta tasa de trombosis de la derivación.La otra limitación es el agravamiento de la encefalopatía preexistente en aproximadamente el 20% de los pacientes y la aceleración de la insuficiencia hepática en pacientes cuyos hígados ya están en el límite; TIPS facilita la derivación de sangre sin el beneficio del aclaramiento hepático en estos pacientes extremadamente debilitados
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