Las primeras aplicaciones de la derivación portosistémica en pacientes se informaron en las décadas de 1950 y 1960.
Embriología y Anatomía
La vena porta se desarrolla a través de un sistema complejo que involucra la formación e involución de vasos primitivos, seguido de cambios circulatorios al nacer que afectan el flujo de sangre en la circulación portal madura
La vena porta se forma a partir de la unión de las dos venas vitelinas que drenan la sangre del saco vitelino. La vena vitelina izquierda se une a la vena esplénica para formar la porción extrahepática de la vena porta. La vena porta intrahepática se forma a partir de las venas umbilicales. Además, la vena umbilical izquierda se comunica con el seno venoso, lo que permite que la sangre de la placenta no pase por el hígado durante la vida intrauterina. Las venas vitelina y umbilical derechas involucionan.
Las venas onfalomesentéricas izquierda y derecha drenan el intestino en desarrollo a medida que se forma a partir del saco vitelino durante la cuarta a sexta semana de vida embrionaria, las venas umbilicales transportan sangre desde la placenta hasta el embrión.
La sangre de las venas umbilical y onfalomesentérica drena a través de los sinusoides hepáticos nacientes en el hígado en desarrollo y hacia las venas hepáticas de regreso al corazón en desarrollo.
La vena umbilical derecha también involuciona y la izquierda permanece permeable hasta poco después del nacimiento, cuando se trombosa y se convierte en el ligamento redondo.
La rama izquierda irriga el lóbulo izquierdo a medida que transcurre por debajo de la superficie del segmento IV del hígado; gira anteriormente en el receso de Rex entre los segmentos II, III y IV
La rama derecha se divide en las ramas sectoriales posterior y anterior en la placa hepática en la cápsula o justo antes de ella. El trombo en la vena umbilical posnatal también puede propagarse a la vena porta hepática y ocluir el flujo en la porción extrahepática de la vena.
Las causas SON de naturaleza obstructiva, hay un impedimento para el flujo de sangre hacia adelante desde el lecho vascular onfalomesentérico a través del hígado y hacia el corazón..
La hipertensión portal también puede ser causada por un aumento en el volumen de sangre que va al hígado o por una comunicación directa entre los suministros arterial y venoso al hígado que expone el lecho venoso a presiones anormalmente altas.
Como consecuencia de la resistencia al flujo y del aumento de presión en la circulación venosa mesentérica que incluye las venas mesentérica superior, mesentérica inferior, esplénica y coronaria, la sangre que normalmente va al hígado desde la vena porta debe encontrar rutas alternativas o adicionales. de vuelta al corazón. Las comunicaciones anormales que se forman entre sistema venoso mesentérico y sistémico se denominan várices o "derivaciones" porque la sangre se desvía del hígado y regresa al corazón
La hipertensión portal se puede dividir en dos categorías:
1) hipertensión portal por lesión hepatocelular y fibrosis hepática
2) hipertensión portal por causas vasculares primarias
lasificación de la Hipertensión Portal
| Escribe | Descripción |
|---|---|
| hepatocelular | Enfermedad hepática intrínseca con aumento de la fibrosis hepática |
| Vascular | |
| prehepático | Trombosis de la vena porta extrahepática |
| Transformación cavernosa de la vena porta | |
| Compresión extrínseca de la vena porta | |
| poshepático | Síndrome de Budd-Chiari |
| web intrínseca | |
| Estenosis del orificio de la vena hepática | |
| Alto flujo (hipercinético) | Comunicación arteriovenosa: intrahepática o extrahepática |
| Congénito | |
| Adquirido |
| Atresia biliar |
| cirrosis posinfecciosa |
| Fibrosis hepática congénita |
| Trastornos congénitos del metabolismo de los ácidos biliares |
| colangitis esclerosante |
| hepatitis autoinmune |
| Toxicidad de drogas |
| Enfermedades metabólicas (p. ej., deficiencia de alfa-1 antitripsina) |
Hipertensión portal poshepática
Más del 50% de los niños presentan hematemesis no anunciada o hematoquecia por várices gastroesofágicas.
Gastropatía hipertensiva portal
La mucosa gástrica desarrolla distintos cambios patológicos en presencia de hipertensión portal y enfermedad hepática. Los síntomas incluyen pérdida crónica de sangre y anemia por deficiencia de hierro, pero en ocasiones la gastropatía portal también puede causar hemorragia gastrointestinal aguda y hematemesis. El diagnóstico generalmente se realiza durante la endoscopia, cuando también se puede graduar la gravedad de la lesión. La severidad de la lesión se ha correlacionado con la severidad y frecuencia del sangrado y la necesidad de tratar la anemia consecuente.
hiperesplenismo
La esplenomegalia silente sin ningún otro antecedente sugestivo de hipertensión portal suele ser el primer signo de un trastorno subyacente grave.
La esplenomegalia puede detectarse en la lactancia o en la niñez temprana y puede malinterpretarse fácilmente como un signo de malignidad hematológica, particularmente en niños con trombosis de la vena porta extrahepática y sin otros estigmas de enfermedad hepática.
Doppler del abdomen, la trombosis de la vena porta se diagnostica más fácilmente y se puede controlar adecuadamente. Además del agrandamiento esplénico, los pacientes pueden presentar trombocitopenia severa y leucopenia por secuestro esplénico de plaquetas y glóbulos blancos.
Encefalopatía
La encefalopatía es extremadamente inusual en ausencia de signos de enfermedad hepática avanzada, como ictericia y niveles bajos de factores de coagulación dependientes del hígado o niveles bajos de albúmina.
Sangrado de sitios no intestinales
La trombocitLas pruebas pueden indicar la gravedad de la enfermedad hepática acompañante o pueden indicar la causa de la enfermedad hepática subyacente en muchos casos. openia grave puede provocar hematuria, menorragia en niñas adolescentes, epistaxis y hematoquecia. En casos severos, también puede ocurrir sangrado intracraneal espontáneo, con graves consecuencias neurológicas.
ascitis
Los niños con ascitis pueden tener enfermedad hepática avanzada con falla sintética.
La ascitis puede ir acompañada de un nivel bajo de albúmina sérica y una disminución de la presión oncótica del plasma. Los vasos linfáticos dilatados en el abdomen por el aumento de la presión hidrostática en todos los tributarios portales pueden provocar la transudación de líquido a través de las membranas capilares y la acumulación de líquido en la cavidad abdominal.
mayor producción de óxido nítrico en los capilares, lo que provoca vasodilatación, y un aumento en la absorción tubular renal de sodio en pacientes con cirrosis descompensada. La ascitis también puede ocurrir en el contexto del síndrome de Budd-Chiari y la obstrucción del flujo de salida. La ascitis es un síntoma alarmante que puede anunciar la aparición de una descompensación hepática a mayor escala.
Trastornos pulmonares
La hipertensión pulmonar puede ocurrir en niños con formas cirróticas y no cirróticas de hipertensión portal.
Los pacientes con hipertensión pulmonar y portal pueden desarrollar síntomas pulmonares antes de que haya evidencia de sangrado por hipertensión portal.
El tratamiento de la hipertensión portal puede ser problemático en niños con hipertensión pulmonar avanzada, y el tratamiento médico para ambas condiciones puede ser de alcance y duración limitados.
El síndrome hepatopulmonar incluye hipoxemia persistente por derivación arteriovenosa en los pulmones. Tanto la hipertensión pulmonar como la derivación arteriovenosa son potencialmente reversibles una vez eliminadas la hipertensión portal y la derivación, aunque en casos de cirrosis puede ser necesario un trasplante hepático
Diagnóstico
El diagnóstico de la causa subyacente de la hipertensión portal depende de la síntesis de la información clínica recopilada de los padres y el niño y los resultados de las pruebas de imagen y las investigaciones de laboratorio.
hepatomegalia
Un hígado agrandado suele ser un signo de enfermedad hepatocelular, aunque los pacientes con cirrosis pueden presentar hígados encogidos impalpables. Si el hígado es duro o nodular a la palpación, esto es una prueba más de que la causa de la hipertensión portal es un hígado enfermo.
esplenomegalia
El agEl pronóstico de un niño con enfermedad hepática e hipertensión portal depende totalmenEl pronóstico de un niño con enfermedad hepática e hipertensión portal depende totalmente de la reserva hepática. Los niños con cirrosis relativamente estable y función sintética preservada requieren un enfoque terapéutico completamente diferente al de aquellos con hipoalbuminemia, retraso del crecimiento y coagulopatía. La puntuación de Child-Pughte de la reserva hepática. Los niños con cirrosis relativamente estable y función sintética preservada requieren un enfoque terapéutico completamente diferente al de aquellos con hipoalbuminemia, retraso del crecimiento y coagulopatía. La puntuación de Child-Pughrandamiento del bazo es un hallazgo común en niños con hipertensión portal y, a menudo, es la primera anomalía que se encuentra en un examen físico de rutina antes del inicio del sangrado. La esplenomegalia ocurre en todas las formas de hipertensión portal y no es útil para diagnosticar la causa.
Ictericia
La ictericia y la hipertensión portal por lo general no ocurren juntas a menos que haya una enfermedad hepática avanzada. Los niños con obstrucción de la vena porta extrahepática pueden tener una leve elevación del nivel de bilirrubina total, pero la ictericia no es una característica clínica.
examen abdominal
Los pacientes con hipertensión portal a menudo tienen abdómenes protuberantes. Las causas incluyen esplenomegalia, ascitis y agrandamiento del hígado.
Encefalopatía
La encefalopatía clínicamente evidente es un signo de enfermedad hepática avanzada. la encefalopatía avanzada puede ser exacerbada o desenmascarada por una hemorragia aguda debido al aumento de la carga proteica en el intestino, por lo general significa una enfermedad hepatocelular avanzada que puede requerir que el paciente sea evaluado para un trasplante de hígado.
Las pruebas de laboratorio son complementos útiles en la evaluación de pacientes con hipertensión portal.
Los niveles bajos de glucosa en sangre pueden indicar una descompensación hepática inminente o un trastorno de almacenamiento de glucógeno subyacente.
Los niños con hipertensión portal de larga data pueden tener nada más que trombocitopenia y leucopenia, particularmente aquellos con trombosis de la vena porta extrahepática. Un aumento en la fracción de bilirrubina directa, un nivel bajo de albúmina y una prolongación prolongada en el tiempo de protrombina indican una enfermedad hepatocelular significativa y una posible cirrosis como la causa subyacente de la hipertensión portal. Un nivel de amoníaco sérico elevado indica una derivación portosistémica significativa y puede ocurrir con todas las formas de hipertensión portal, aunque los niveles de amoníaco elevados generalmente solo se observan en pacientes que tienen cirrosis descompensada o aquellos con insuficiencia hepática fulminante.
endoscopia
La endoscopia es indispensable para establecer la causa del sangrado gastrointestinal y para confirmar la presencia de várices en el esófago y el estómago.
En casos de hemorragia aguda y después de la estabilización en la unidad de cuidados intensivos, la endoscopia digestiva alta proporciona una confirmación directa del origen de la hemorragia.
La endoscopia brinda la oportunidad de intervenir terapéuticamente, así como de descartar otras fuentes de sangrado, como úlceras pépticas, desgarros del esófago de Mallory-Weiss o gastritis hemorrágica.
Si la endoscopia se realiza antes del inicio del sangrado debido a la sospecha de hipertensión portal, la apariencia de las várices proporciona pistas valiosas sobre la probabilidad de un sangrado futuro.
El diámetro de las várices mayor de 5 mm, la aparición de marcas rojas en la columna y la enfermedad hepática más avanzada según la clase de Child-Pugh indican una mayor probabilidad de sangrado futuro y pueden justificar la institución de un tratamiento profiláctico.
Imágenes
El primer estudio de imagen en cualquier niño que presente hematemesis debe ser una ecografía abdominal.
El estado de la vena porta es una de las consideraciones radiológicas más importantes para llegar a un diagnóstico. La transformación cavernosa de la vena porta y la trombosis de la vena porta se diagnostican mejor mediante ecografía con interrogación Doppler de los vasos del hígado.
se puede obtener información sobre el tamaño del bazo para confirmar el examen clínico. Se pueden observar anomalías del parénquima hepático, como nodularidad, falta de homogeneidad o la presencia de quistes.
La angiografía por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) son excelentes herramientas de diagnóstico y han suplantado a la angiografía digital convencional para la mayoría de los propósitos. Ambas modalidades brindan excelente información sobre todos los vasos intraabdominales e información detallada sobre la anatomía del hígado, incluidas las vías biliares.
La angiografía de la vena hepática también puede usarse terapéuticamente para la colocación de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o la dilatación de estenosis congénitas o adquiridas que causan obstrucción del flujo venoso.
Biopsia hepatica
Muchos niños que presentan hipertensión portal no necesitan una biopsia de hígado para establecer un diagnóstico. }
Tratamiento
El tratamiento de un niño con hipertensión portal se basa primero en la fisiopatología subyacente de la enfermedad y luego en la gravedad de los síntomas.
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