Malformaciones torácicas
Las deformidades congénitas de la pared torácica se dividen en dos grupos:
● las que presentan un crecimiento excesivo de los cartílagos y provocan una depresión o una protuberancia
● las que presentan diversos grados de aplasia o displasia
PECTUM EXCAVATUM
El tórax en embudo, también conocido como «tórax excavado o hundido o pectus excavatum» (PE), es la anomalía de la pared torácica más frecuente en la mayoría de los países del mundo
La deformidad puede ser localizada y profunda («en forma de copa»
o difusa y superficial («en forma de platillo», y puede ser simétrica o asimétrica
La profundidad y la extensión de la depresión determinan el grado de compresión cardíaca y pulmonar, lo que a su vez determina el grado del efecto fisiológico
El PE ocurre en aproximadamente 1 de cada 1.000 niños y constituye el 80% de todas las deformaciones de la pared torácica
inusual en los afroamericanos y en los africanos.
proporción hombre:mujer de 4:1
Hereditaria (padres, hermanos, abuelos)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
suele progresar lentamente a medida que el niño crece.
Debido a que los niños pequeños tienen una reserva cardíaca y pulmonar significativa y su pared torácica es todavía muy flexible, la mayoría de los niños pequeños son asintomáticos.
a medida que crecen, la deformidad se acentúa más y la pared torácica se hace más rígida
Los primeros síntomas son la disnea y la falta de resistencia al ejercicio
puede aparecer dolor en el pecho y palpitaciones con el ejercicio, lo que da lugar a la intolerancia al ejercicio. Otros síntomas son las infecciones frecuentes y prolongadas de las vías respiratorias, que pueden dar lugar a síntomas de asma
La mayoría de los pacientes con un PE tienen una típica postura geriátrica o pectus que incluye la cifosis torácica, los hombros caídos hacia adelante y un abdomen protuberante
Los efectos cardíacos del PE comprenden la disminución del gasto cardíaco, el prolapso de la válvula mitral y las arritmias. La compresión del corazón da como resultado un llenado incompleto y una disminución del volumen de eyección, lo que a su vez provoca una disminución del gasto cardíaco
Los efectos pulmonares son el resultado de un movimiento deficiente de la parte deprimida de la pared torácica.
El movimiento normal de la pared torácica incluye el movimiento en «mango de bomba» del esternón. La parte inferior del esternón se mueve hacia arriba y hacia fuera, como el mango de una bomba mecánica de agua.
Se obtiene una anamnesis completa y
se realiza una exploración física a todos los pacientes, lo que incluye un
registro fotográfico. A los pacientes más jóvenes con una deformidad leve a
moderada se les trata con un programa de posturas y ejercicio en un intento de
detener la progresión y se les sigue a intervalos anuales o más largos
Las TC son muy útiles porque muestran claramente el grado de compresión y de desplazamiento cardíaco, el grado de compresión pulmonar y las atelectasias pulmonares, si hay una asimetría del tórax, una torsión esternal, un desarrollo compensatorio de una deformidad torácica en las deformidades de larga duración y la osificación del cartílago en los pacientes con reparaciones previas (
El índice CT se calcula dividiendo el diámetro transversal por el diámetro anteroposterior
Hemos usado la RM torácica en lugar de la TC para disminuir la exposición a la radiación. Sin embargo, la RM no da una imagen tan clara de las estructuras óseas, que son el tema central. La RM cardíaca, que debería proporcionar la misma información que la ecocardiografía y la TC, sigue en desarrollo
La determinación de un PE acentuado y la necesidad de reparación incluyen dos o más de los siguientes criterios:
1) un índice CT superior a 3,2 o un índice de corrección superior al 24%
2) unas PFP que indiquen una enfermedad restrictiva de las vías respiratorias
3) una evaluación cardiológica en la que la compresión esté causando soplos, un prolapso de la válvula mitral, un desplazamiento cardíaco o anomalías en la conducción visibles en el ecocardiograma o el ECG
4) el registro de la progresión de la deformidad con síntomas físicos asociados distintos a la preocupación aislada por la imagen corporal
5) una intervención de Ravitch fallida,
6) una RMIPE fallida.
Con estos criterios, solo aproximadamente el 60% de los pacientes que nos remiten presentan una deformidad lo suficientemente acentuada como para justificar su corrección
Muchos están de acuerdo en que se justifica la corrección quirúrgica si el paciente tiene dos o más de los siguientes criterios:
(1) pectus excavatum progresivo o sintomático;
(2) enfermedad restrictiva, disminución de la producción de trabajo o disminución del consumo de oxígeno, según lo determinado por estudios de función pulmonar;
(3) tomografía computarizada que muestra compresión o desplazamiento cardíaco, atelectasia pulmonar y un índice de tomografía computarizada de Haller superior a 3,25;
(4) anomalías cardíacas, incluido el prolapso de la válvula mitral o el bloqueo de rama
(5) pectus excavatum recurrente después de una reparación fallida.
pruebas de la función pulmonar (PFP),
la tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) torácicas, así como
una evaluación cardíaca que incluye un electrocardiograma (ECG) y un
ecocardiograma.
En los últimos años se han obtenido nuevas opciones para el tratamiento del PE. Una opción que se está utilizando a nivel internacional es el dispositivo de campana de vacío como un elevador del esternón.
La aspiración con campana de vacío fue más eficaz en los pacientes con un bajo peso corporal y un tórax menos profundo. Otra innovación ha sido el desarrollo de Mini-Mover magnético, que actualmente se prevé para el tratamiento de pacientes prepuberales con PE
Reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum
Tratamiento quirúrgico en niños
mayores de 5 años con deformidad severa o con repercusión hemodinámica.
si la intervención se realiza a una
edad demasiado temprana, quedan muchos años de crecimiento durante los cuales
el PE podría volver a ocurrir.
La indicación absoluta de corrección
quirúrgica es la repercusión funcional
Técnica
de mínima invasión o aplicación de barra de Nuss
Consiste en la colocación de una barra metálica de acero quirúrgico por detrás del esternón (Lab. 360 Walter Lorenz, distribuida por Biomet Méx.), la cual es introducida por toracoscopia videoasistida a través de dos pequeñas incisiones laterales. La parte convexa de la barra por presión empuja la parrilla costal y corrige la deformidad.
Esta barra se deja tres años in situ y posteriormente se retira
bajo anestesia general.
COMPLICACIONES
La complicación más temida es la lesión cardíaca durante la
inserción de la barra por debajo del esternón
Otras complicaciones son:
●
Neumotórax
●
Hemotórax,
●
Derrame plural
● Pericarditis
●
la alergia a los metales
●
desplazamiento de la barra (temprana o tardia)
●
infección de la herida
● la corrección excesiva
● fracaso de la reparación
SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO
Se evalúa a los pacientes 6 meses después de la operación y luego anualmente hasta que la barra se retira. La evaluación prolongada ha permitido clasificar los resultados en las categorías de excelente, buena, suficiente o fallida.
Una reparación excelente indica que el paciente consiguió una reparación completa del tórax en embudo y la resolución de los síntomas asociados.
Una reparación buena se distingue por una notable mejora, pero no completamente normal, del aspecto de la pared torácica junto con la resolución de los síntomas asociados.
Un resultado suficiente indica un PE residual leve sin una resolución completa de los síntomas.
Una reparación fallida se define como la recidiva de la deformidad del tórax excavado y de los síntomas asociados o la necesidad de una intervención quirúrgica adicional (o ambas) después de la retirada final de la barra.
EXTRACCIÓN DE LA BARRA
Aconsejamos que la barra del PE se deje colocada durante 2-3 años.
Se evalúa a los pacientes de forma anual y vigilamos su crecimiento, nivel de actividad y resultados de las PFP, y los animamos a realizar sus ejercicios y participar en deportes aeróbicos.
Los pacientes entre las edades de 6 y 10 años a menudo no crecen rápidamente. Por lo tanto, toleran bien la barra durante 3 o incluso 4 años.
Por el contrario, hemos tenido adolescentes que han sufrido un crecimiento masivo, superando completamente la barra, y que han precisado la retirada de la barra después de 2 años. Se recomienda la respiración profunda con retención de la respiración durante 10-15 s y las actividades aeróbicas, como correr y nadar.
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PECTUM CARINATUM
Crecimiento anómalo de los cartílagos esternal y costal que da
lugar a una protrusión de esas estructuras.
El tórax en quilla o pectus carinatum (PC), una protuberancia de
la pared torácica, constituye aproximadamente el 10-15% de las deformidades de
la pared torácica
La prominencia del esternón puede estar en el manubrio superior
del esternón, lo que se denomina deformidad condromanubrial, pero la
protuberancia más frecuente se encuentra en el segmento inferior o cuerpo del
esternón (el gladiolo) y se denomina condrogladiolar. La protuberancia puede ser
simétrica, asimétrica (izquierda o derecha) o mixta
Manifestaciones
Afección estética
Además, también presentan signos/
síntomas como el dolor condroesternal y/o condrocostal, el dolor de espalda, la
incapacidad para dormir en decúbito prono, la asimetría posterior, el deterioro
de los hombros, la rotación esternal, la escoliosis y la cifosis.
Los trastornos cardiorrespiratorios
son muy inusuales en los pacientes con un PC, aunque se han observado disnea,
disminución de la resistencia, taquipnea con el esfuerzo, asma e infecciones
ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa, se ha señalado
un componente génico, porque aproximadamente el 25% de los pacientes tienen
antecedentes familiares de anomalías en la pared torácica
Se han comunicado casos de PC
producidos tras el tratamiento de un PE y después de enfermedades congénitas
corregidas con intervenciones quirúrgicas (p. ej., hernia diafragmática) o de
una esternotomía, que en su mayor parte se realiza para las intervenciones
quirúrgicas cardíacas
El PC es más frecuente en los niños
que en las niñas, con una proporción de 3:1 o 4:1.
La mayoría de los niños se presentan
en la adolescencia porque la deformidad no suele apreciarse hasta después de
los 11 años de edad y luego empeora con la pubertad.
DIAGNÓSTICO
En el caso del paciente al que se
diagnostica un PC, debe evaluarse:
● la posición de la protuberancia
● la simetría/asimetría de la deformidad
● el grado de rotación del esternón
● la distensibilidad de la pared torácica
● presencia de un PE concomitante
● además de cualquier signo y síntoma clínico
● problemas y trastornos psicológicos
Es obligatorio evaluar la presencia
de una escoliosis porque se ve asociada a este trastorno en alrededor del 20%
de los casos.
El seguimiento con fotografías y
diferentes métodos de medida es importante para evaluar la evolución de la
deformidad. Los estudios de imagen como las radiografías de tórax o las TC
deben reservarse para los casos más acentuados o cuando se sospeche la
existencia de deformidades esqueléticas concomitantes.
Cuando el PC constituye una
desviación significativa de lo normal, se indica un tratamiento corrector
quirúrgico o médico.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Operación abierta
Aunque se ha descrito una amplia
variedad de técnicas quirúrgicas, todas las técnicas de resección abierta del
cartílago comparten los mismos conceptos: resecciones múltiples y bilaterales
de los cartílagos, osteotomía esternal y posterior estabilización del esternón.
Hoy en día, los cirujanos de la pared
torácica están de acuerdo en que la resección del cartílago debe realizarse
mediante una técnica subpericondrial, dejando el pericondrio intacto para el
crecimiento del cartílago en el postoperatorio
Operaciones toracoscópicas.
En los últimos años se han desarrollado diferentes alternativas quirúrgicas mínimamente invasivas para corregir el PC, tratando de reducir los inconvenientes de las operaciones abiertas tradicionales.
Dos operaciones toracoscópicas implican la resección de cartílago.
Kim et al. describieron su técnica utilizando un extensor de cauterio con la punta doblada para marcar el pericondrio y cortar a través de los cartílagos.
Después, utilizando unas pinzas de osteotomía angulares, se extraen segmentos de 5 mm de cartílago cerca de la unión costal.
La vaina perióstica anterior se deja intacta. A nivel lateral se extirpa otro segmento de 5 mm de cartílago para suavizar aún más el contorno externo de la región anterior de la pared torácica. Se eliminan dos segmentos de cartílago de las costillas 3-5 de cada lado. Solo se retira un segmento de la segunda costilla. Se deja un drenaje torácico durante 1 día
Varela ha modificado la técnica de Kim introduciendo la resección
completa del cartílago de todos los cartílagos costales anómalos.
Se utilizan tres puertos toracoscópicos. El cartílago se elimina
progresivamente usando unas pinzas de osteotomía, mientras que de nuevo se
conserva el pericondrio anterior en múltiples niveles. Se deja un drenaje
torácico generalmente durante 3 días
Schaarschmidt et al. han descrito una técnica endoscópica que
implica la resección de cartílago, pero en el plano extratorácico.
Mediante la inserción de dos puertos submusculares y la
insuflación de 15 mmHg de dióxido de carbono, se diseca por vía endoscópica
toda la pared torácica ventral, desprendiendo los músculos pectorales de las
costillas y del esternón.
En ese punto, se realiza una incisión cutánea longitudinal en la
línea media de 3 a 5 cm sobre la parte inferior del esternón, que se levanta
mediante un gancho o sutura de tracción colocada a través de esta incisión.
Las resecciones en cuña medioclavicular y paraesternal de pequeños
segmentos de cartílago costal (que conservan el pericondrio) y las osteotomías
en forma de V de la placa cortical anterior del esternón se realizan utilizando
pinzas de osteotomía (colocadas a través de la incisión de 3-5 cm) y punzones
óseos
Tratamiento Ortopédico del Pectus) mediante
el Vacuum Bell para el excavatum y el Sistema Compresor dinámico FMF para
elcarinatum.
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