Espectro de anomalías de la rotación y fijación intestinal, involucran intestino medio, principalmente (porción del intestino suministrada por la arteria mesentérica superior (AMS), se suspende así de una amplia base mesentérica.
1 en 1500 RN.
La malrotación clásica con vólvulo es manifestada generalmente en neonatos previamente sanos de término
•
>75% de los casos en primer mes de
vida
•
15% de los casos sintomáticos ocurren
en el primer año de vida
EMBIOLOGICO:
herniación, rotación, reducción y fijación.
se inicia en la semana 5ª de gestación y finaliza poco después del nacimiento
IMAGEN:
Embrión de 5 semanas. Inicialmente el tubo digestivo tiene forma de tubo recto y se divide en tres secciones: el intestino proximal irrigado por el tronco celíaco (TC), el intestino medio irrigado por la arteria mesentérica superior (AMS) y el intestino distal irrigado por la arteria mesentérica inferior (AMI).
Herniación
Debido al desproporcionado
crecimiento y alargamiento del intestino medio en la 4ª semana
El asa intestinal se hernia en el celoma extraembrionario
Clasificación
Rotación incompleta
•
La rotación normal se detiene cercana
o en los 180°.
•
El ciego usualmente se encuentra en
el cuadrante superior derecho del abdomen.
Se encuentran bandas peritoneales obstructivas
Rotación Reversa
•
Existe una rotación de 90° en sentido
de las manecillas del reloj.
• Colon transverso tortuoso, pasando a través del túnel retroduodenal dorsal a la arteria y en el mesenterio del intestino delgado.
Hernia interna
•
Falta de fijación del mesenterio del
colon derecho, izquierdo o del duodeno
•
Pueden resultar en la formación de
espacios potenciales para hernias.
•
Las
hernias internas más comúnmente vistas son las hernias mesocólicas derecha e
izquierda.
Presentación
●
El cuadro clínico puede
ir desde dolor abdominal crónico hasta vólvulo de intestino medio con lesión
isquémica.
●
La aparición repentina de
vómitos biliosos es el signo cardinal de obstrucción intestinal neonatal
●
Malrotación con vólvulo
debe ser el diagnóstico presunto hasta demostrar lo contrario.
●
Inicialmente, el paciente
puede tener un abdomen escafoides o solo distensión leve del abdomen superior.
●
Si el compromiso vascular
del intestino completamente obstruido se desarrolla
●
El abdomen se volverá
progresivamente más distendido y se producirá peritonitis
Clínica:
Se pueden integrar varios síndromes
tras los hallazgos anatomo-patológicos encontrados:
•
Volvulus agudo
•
Volvulus crónico
•
Obstrucción duodenal aguda secundaria
a bandas
•
Obstrucción Duodenal Crónica
•
Hernia interna
•
Volvulus en ciego
Clínicamente hay dos tipos de
volvulus dependiendo del tiempo en que se instala.
Volvulus prenatal
•
Sucede semanas o meses antes del
parto.
•
Ocasiona que el contenido intestinal
pase a la cavidad peritoneal
•
Forme un seudoquiste, una peritonitis
fibroadhesiva y ulteriormente calcificaciones o atresia del intestino que se
detecta al momento del nacimiento
Volvulos perinatal
•
Ocurre pocas horas o pocos días antes
o después del parto.
•
Necrosis extensa del intestino medio,
fiebre y respuesta inflamatoria aguda como consecuencia de la perforación del
tramo intestinal gangrenado.
• se manifiesta en la primera semana de vida extrauterina en el 50% y el 30% dentro del primer mes
Volvulo agudo
•
30% se presenta en la primer semana
de vida
•
30% al primer año de vida
•
Primer signo vómitos biliares
•
Distensión abdominal superior con
abdomen excavado en región inferior
•
Compromiso vascular con: sangrado
intraluminal, dolor abdominal intenso, hipovolemia y shock
•
Signos de peritonitis
•
Acidosis metabólica
•
Urgencia quirúrgica
•
Pedículo estrecho en la base del
mesenterio.
•
Vólvulo que ocurre en sentido de las
manecillas del reloj.
•
Vómito biliar de inicio súbito en
paciente previamente sano.
•
Dolor abdominal tipo cólico.
•
La forma clásica de presentación es la
distensión abdominal con vómitos y hematoquecia
• El interrogatorio
• Hallazgos de la exploración física
• Acidosis metabólica
• se puede confirmar el diagnostico con un doppler o realizar directamente la laparotomía o laparoscopia
• Los pacientes con obstrucción intestinal completa
• isquemia intestinal
• Abdomen duro, distendido
• Hipovolemia
• Choque
• Signos de irritación peritoneal
Volvulo
crónico
El vólvulo intermitente o parcial
ocasiona obstrucción linfática y venosa, con crecimiento de los ganglios
mesentéricos.
•
En los mayores de 2 años los síntomas
mas frecuentes son:
•
vómito crónico (68%).
•
Dolor abdominal intermitente tipo
cólico (55%).
•
Diarrea (9%).
•
Hematemesis (5%).
•
Constipación (5%).
•
Malabsorción
•
Si se retrasa el diagnóstico
•
Estasis venosa y linfática =
Malabsorción
•
-desnutrición proteico-calórica
•
-Predisposición a infecciones
•
Vómito biliar + dolor abdominal =
Patología quirúrgica
•
El porcentaje de duración de los
síntomas antes de la cirugía es de 28 meses.
•
La absorción y el transporte de
nutrientes puede estar alterado.
Obstrucción duodenal aguda por bandas
•
Bandas de Ladd (3er porción
Duodeno-ciego)
•
Principalmente encontrado en Neonatos
•
Vómito Biliar
•
Peristalsis gástrica
-pueden encontrarse oclusión incompleta
(puede evacuar meconio)
-Oclusión intrínseca real asociada
• Rx de abdomen doble burbu
Diagnostico
Radiografía
- Usualmente
no Diagnóstica
- Doble Burbuja (obstrucción duodenal
Aguda)
- Ausencia
de gas en colon
- Vólvulo
= sin gas/obstrucción distal con edema de pared intestinal
Cuando
el vólvulo produce una isquemia intestinal aparecen signos de mal pronóstico
●
Asas distendidas
●
disposición arremolinada
●
efecto de masa centro
abdominal.
Tránsito intestinal
●
La prueba de elección
para diagnosticar la malrotación con una sensibilidad del 93-100%
●
Y una sensibilidad de
solo el 54% para el vólvulo intestinal
●
El diagnóstico se basa en
ver la unión duodeno-yeyunal en una posición anómala y, por extensión, del
ligamento de Treitz
Ultrasonido Doppler
•
Aunque es menos sensible (67-100%)
Malrotación
•
Específica (75-83%)
•
útil para detectarla precozmente y
diagnosticar sus complicaciones con rapidez y a bajo costo
•
La ecografía es la prueba de elección
cuando se sospeche un vólvulo de Intestino medio (sensibilidad 92%;
especificidad100%)
•
Duodeno dilatado lleno de líquido
La sospecha diagnóstica se establece tras valorar la posición relativa de la arteria y vena mesentérica superior
• La AMS se sitúa a la izquierda de la VMS
•
La AMS es constante, mientras que las
venas mesentéricas reflejan el desarrollo y la disposición de las asas
intestinales.
•
La relación normal entre la AMS y VMS
es la misma que entre la aorta y la vena cava inferior, es decir, la vena se
sitúa a la derecha de la arteria en el plano axial al nivel de la unión de la
VMS con la porta.
En cambio, en la malrotación la vena se sitúa frecuentemente a la izquierda de la arteria, pero no es un signo suficientemente específico ni sensible para diagnosticar la malrotación; la relación AMS/VMS invertida se ha descrito en pacientes con rotación normal y hay un 30% de pacientes con malrotación y relación AMS/VMS normal
• pero en la mayoría de los pacientes con malrotación intestinal existe una inversión de esta relación anatómica.
El signo ecográfico más característico son los vasos arremolinados entrando en una masa sólida centro abdominal que corresponde a las asas volvuladas sin aire.
●
Este signo, conocido como «whirlpool
sign», traduce el arrastre del meso y sus estructuras vasculares de las asas
que envuelven la AMS, que giran alrededor de la AMS en sentido horario,
definida la dirección del giro mesentérico en sentido cráneo-caudal
●
El signo del remolino, como se
mencionó, es patognomónico del vólvulo del intestino medio, pero también puede
ser originado en pacientes con bridas, en pacientes posquirúrgicos con
alteración en las relaciones anatómicas, en casos con onfalocele y en la
torsión ovárica.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES.
•
Estenosis hipertrófica de píloro.
•
Atresia duodenal.
•
Páncreas anular.
•
Atresia intestino delgado.
•
Íleo meconial.
Tratamiento:
Procedimiento de Ladd.
●
Incisión Supraumbilical
Transversa Derecha
•
Evisceración. (exploración de la raíz
del mesenterio):
•
Detorsión en sentido contrario a las
manecillas del reloj (en caso de vólvulo).
•
Lisis de las bandas de Ladd.
•
Ampliar el pedículo del mesenterio.
•
Apendicectomía incidental.
•
Colocar el intestino delgado al lado
derecho y el ciego al lado izquierdo.
Laparoscopía
• Duda diagnóstica
•
Electiva
-Sin abdomen agudo
Sin datos de sufrimiento de asa
•
Puerto umbilical
•
-5-10mm
•
Dos puertos de trabajo
-En Ambos cuadrantes inferiores
En escuadra (neonatos)
3-5mm
Técnica quirúrgica consideraciones
•
Necrosis Intestinal
-preservar el mínimo de intestino
para sobrevivir
-Evitar anastomosis en bordes dudosos
•
Localizada con suficiente intestino
sano
-Resección + anastomosis primaria
•
Áreas múltiples o pannecrosis
-Cierre sin resección + second look
•
Cierre forzado:
-Silo, Bolsa de bogotá
complicaciones
•
Resección Intestinal
•
-Síndrome de intestino corto
•
-NPT + apoyo enteral = valorar
gastrostomía
•
Invaginación Intestinal
postoperatoria 3.1%
•
Oclusión por Adherencias: 4%
•
Vólvulo recurrente
•
Muerte
•
Temprana: Peritonitis-Necrosis
intestinal >75% 🡪 65% mortalidad
•
Tardía: Complicaciones o sepsis
asociada a NPT y CVC < 1 año
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