La anemia se relaciona con la invasión de la médula ósea. La producción excesiva de catecolaminas por parte del tumor puede provocar enrojecimiento, sudoración e irritabilidad.
Se ha observado ataxia cerebelosa aguda, caracterizada por opsomioclono y nistagmo (“síndrome del ojo danzante”), >60% en pacientes con tumores mediastínicos primarios, en pacientes con enfermedad en estadio I o II y en lactantes menores de 1 año.
Las contracciones musculares involuntarias y los movimientos aleatorios de los ojos no están relacionados con las metástasis. La causa: autoinmune relacionado con un complejo antígeno-anticuerpo que involucra anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con las células de Purkinje en el cerebelo. El bajo rendimiento escolar y los déficits de aprendizaje pueden ocurrir como secuelas.
La tasa de supervivencia para pacientes que presentan opsomioclono y nistagmo es de 90%.
La presencia del síndrome del ojo danzante en pacientes que presentan tumores avanzados y sobreexpresión de N-myc se asocia con un mal resultado.
A pesar de la resección del tumor y tratamiento con hormona adrenocorticotrópica, los síntomas neurológicos en los sobrevivientes (incluidos problemas de aprendizaje y déficit de atención).
Los lactantes con neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y, en ocasiones, ganglioneuroma benigno pueden presentar diarrea intratable caracterizada por heces acuosas y explosivas e hipopotasemia.
La diarrea está relacionada con la producción de polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) por parte del tumor. Los tumores asociados con este síndrome a menudo tienen receptores de somatostatina y son tumores diferenciados de bajo riesgo. Los niveles séricos de VIP pueden servir como marcador tumoral; el tumor a menudo no secreta catecolaminas. La expresión del receptor de somatostatina es un pronóstico favorable.
Los niños con neuroblastoma avanzado con frecuencia muestran evidencia de desnutrición proteico-calórica asociada con inmunoincompetencia, basada en anergia a una variedad de antígenos de pruebas cutáneas.
La incidencia de desnutrición en niños con neuroblastoma avanzado fue 50%.
El neuroblastoma puede diseminarse por extensión directa a las estructuras circundantes, infiltración linfática o metástasis hematógenas. Los ganglios linfáticos regionales y distantes, el hígado, la médula ósea y la corteza ósea están frecuentemente afectados.
Las metástasis óseas ocurren en sitios que contienen médula roja e involucran las áreas metafisarias de los huesos largos además del cráneo, la columna vertebral, la pelvis, las costillas y el esternón.
Las lesiones óseas pueden causar un dolor extremo y pueden identificarse por primera vez cuando un niño se niega a caminar debido al dolor en las piernas. Las metástasis hematógenas al cerebro, la médula espinal y el corazón son inusuales. Las metástasis cerebrales se manifiestan en niños mayores con dolores de cabeza y convulsiones.
Las metástasis pulmonares se encuentran en las RX tórax en 4%.
Esto puede ser el resultado de la extensión directa al pulmón desde los ganglios linfáticos mediastínicos o la diseminación hematógena difusa, presentando un patrón radiográfico que puede confundirse con edema pulmonar o neumonía intersticial.
La afectación pulmonar por metástasis intralinfáticas (que no se ven en las radiografías de tórax) puede observarse en la autopsia.
Ocasionalmente, con enfermedad avanzada presentan diátesis hemorrágica por trombocitopenia por afectación extensa de la médula ósea e interferencia con la producción hepática de factores de coagulación por metástasis hepáticas.
Pueden presentarse múltiples nódulos cutáneos subcutáneos y hepatomegalia en lactantes con neuroblastoma en estadio IV-S.
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