Es un tumor con múltiples manifestaciones clínicas relacionadas con el sitio del tumor primario, la presencia de metástasis y la producción de ciertos subproductos tumorales metabólicos.
50% a 75% de los casos informados, los pacientes presentan una masa abdominal.
El tumor puede ser duro, nodular, fijo y doloroso a la palpación.
síntomas generalizados: pérdida de peso, retraso en el crecimiento, dolor y distensión abdominal, fiebre y anemia.
Hipertensión 25% producción de catecolaminas por parte del tumor.
hipercalcemia en asociación con neuroblastoma y hemoperitoneo por la ruptura de la neoplasia.
Las neoplasias que surgen en el mediastino superior o el cuello pueden afectar el ganglio estrellado y causar el síndrome de Horner, que se caracteriza por ptosis, miosis, enoftalmos, anhidrosis y heterocromía del iris del lado afectado.
Las metástasis en la órbita ósea pueden producir proptosis o equimosis orbitaria bilateral, “ojos de panda” u “ojos de mapache”
Este último hallazgo en un niño sin antecedentes de trauma --> sospecha de la presencia de una neoplasia maligna.
Los tumores mediastínicos pueden asociarse con dificultad respiratoria debido a la interferencia del tumor con la expansión pulmonar y disfagia provocada por la presión extrínseca sobre el esófago.
Las lesiones retroperitoneales mediastínicas y paraespinales pueden manifestarse con paraplejía relacionada con la extensión del tumor a través de un agujero intervertebral, lo que resulta en una lesión en forma de pesa o reloj de arena que puede causar compresión extradural de la médula espinal.
En algunos pacientes también se ha observado el síndrome de cauda equina.
Los tumores pélvicos pueden estar asociados con disfunción vesical e intestinal. Suelen ser palpables en el tacto rectal.
Deben diferenciarse del teratoma presacro, el tumor del saco vitelino, el tumor de Ewing no óseo y el rabdomiosarcoma pélvico.
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