neuroblastoma

El sitio del tumor primario predice la supervivencia. 

Los pacientes con tumores en ubicaciones cervicales, pélvicas y mediastínicas tuvieron mejores perspectivas en comparación con los niños con tumores retroperitoneales (paraespinales o suprarrenales). 

Algunos informes iniciales sobre el neuroblastoma sugirieron que cuanto más maduro y diferenciado era el tumor, mejor era el pronóstico. 

Otros señalaron que una histología más madura puede estar asociada con el mismo resultado sombrío que en pacientes con neuroblastos indiferenciados. 

En pacientes con enfermedad metastásica, la presencia de elementos más maduros pareció mejorar el pronóstico y se asoció con una mayor supervivencia. 

Shimada y colegas clasificó la histopatología del neuroblastoma en 

-favorables. apariencia rica en estroma.

-desfavorables. pobre en estroma.

La clasificación de Shimada también estaba relacionada con la edad. 

El impacto de la clase histológica de Shimada en el pronóstico resultó ser importante, especialmente cuando se asocia con otras variables biológicas pronósticas, particularmente la amplificación del oncogén MYCN y la pérdida alélica en el brazo corto del cromosoma 1p (1p36). 

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El INPC actual (que adoptó y modificó la clasificación de Shimada) dividió aún más los casos en subconjuntos de tipos histológicos favorables y desfavorables y es un predictor independiente muy significativo del pronóstico. 

La amplificación MYCN 30 % de los casos de neuroblastoma y tiene un papel importante en la modulación del fenotipo maligno en el neuroblastoma. 

El valor pronóstico del estado de MYCN es independiente del estadio del tumor y la edad del paciente. 

La amplificación de MYCN se asocia con una respuesta deficiente al tratamiento, enfermedad rápidamente progresiva y un resultado sombrío. 

El INRG ha desarrollado recientemente un nuevo sistema de clasificación de pretratamiento basado en 13 factores pronósticos, con el objetivo de crear un consenso internacional para la estratificación del riesgo. 

Estos factores incluyen la edad, el estadio INRG, la histología, el índice de ADN, el estado de amplificación de MYCN y la presencia de anomalías en 11q; clasifican a los pacientes en 1 de 16 grupos. 

Cada grupo se clasifica en riesgo muy bajo, bajo, intermedio y alto, según las tasas de supervivencia sin eventos de más del 85 %, más del 75 % a menos o igual al 85 %, mayor o igual al 50 % a menor o igual al 75%, o menor al 50%, respectivamente. 

Para los pacientes de bajo riesgo, la extirpación quirúrgica del tumor suele ser curativa y evita los riesgos asociados con la quimioterapia. 

Los pacientes de riesgo intermedio generalmente se tratan con cirugía y quimioterapia. 

El mal pronóstico en pacientes de alto riesgo justifica un régimen de tratamiento mucho más intenso, que incluye quimioterapia combinada seguida de escisión quirúrgica completa (si es posible), radioterapia para lograr control local, tratamientos mieloablativos con rescate de médula ósea y terapia biológica.