La cirugía inicial para tumores en estadio III y IV debe limitarse a la biopsia del tejido tumoral, la estadificación y la colocación de un dispositivo de acceso vascular.
Después de 4 o 5 ciclos de quimioterapia, se realiza una cirugía de revisión.
la mayoría de los investigadores están de acuerdo en que la resección macroscópica completa, se asocia con un excelente control local y un mejor resultado, debe ser el objetivo de los procedimientos de revisión.
La extirpación quirúrgica completa del tumor primario sigue siendo un componente esencial del tratamiento en la gran mayoría de los casos.
Durante la resección, es importante un acceso intravenoso adecuado porque estos tumores son bastante vasculares y la pérdida de sangre puede ser significativa.
La presión arterial debe controlarse cuidadosamente durante la operación para detectar una hipertensión súbita causada por una liberación excesiva de catecolaminas del tumor.
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El abordaje quirúrgico depende de las características del tumor primario.
Para las lesiones abdominales superiores, en particular las que afectan a los principales vasos de la línea media, la exposición toracoabdominal es ventajosa y se tolera bien.
El objetivo de la resección es una disección completa de la vasculatura y debe incluir el sitio del tumor primario, además de todos los ganglios linfáticos regionales.
El neuroblastoma a menudo se adhiere a los grandes vasos o los rodea, y se debe tener especial cuidado para identificar y evitar el suministro de sangre a estructuras viscerales importantes, como las ramas del eje celíaco y la arteria mesentérica superior.
En la mayoría de los niños con enfermedad localizada, todo o la mayor parte del tumor se puede extirpar con éxito. Casi siempre se puede evitar la resección contigua en bloque de las estructuras circundantes normales, como el bazo, el estómago, el páncreas y el colon.
En algunos casos, es imposible separar un neuroblastoma suprarrenal o paraespinal del riñón ipsilateral, por lo que puede ser necesaria una nefrectomía. Es importante extirpar cualquier ganglio linfático paraaórtico y perirrenal sospechoso con fines de estadificación.
No se realiza una disección de rutina de los ganglios linfáticos retroperitoneales. Los márgenes de la resección del tumor se marcan con clips de titanio para guiar el puerto si se requiere radiación y reducirán el efecto de dispersión observado con otros tipos de clips metálicos en la tomografía computarizada de seguimiento.
Debido a que el neuroblastoma puede tener una seudocápsula friable, es importante manipular con cuidado el tumor durante la disección para evitar el derrame del tumor y la hemorragia.
Los tumores suprarrenales primarios pueden ser alimentados por varias arterias pequeñas.
El drenaje venoso principal suele ser constante, directamente a la vena cava inferior en el lado derecho y a la vena renal izquierda y los vasos subdiafragmáticos en el lado izquierdo. Los tumores paraespinales y pélvicos primarios de ubicación inferior a menudo requieren una disección cuidadosa para separar la lesión de la bifurcación de la aorta y la vena cava inferior.
El tumor se extiende con frecuencia hacia los agujeros intervertebrales.
También se han empleado técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas para casos seleccionados de neuroblastoma.
Los tumores mediastínicos generalmente se abordan a través de una incisión de toracotomía posterolateral estándar.
La escisión de la pleura y la fascia endotorácica alrededor del tumor generalmente permite la entrada en un plano de disección apropiado.
La movilización del tumor desde los bordes de las costillas se logra con disección cortante y roma.
Es importante identificar y ligar o cortar los vasos sanguíneos intercostales que alimentan y drenan el tumor. El tumor puede estar adherido a varios ganglios simpáticos y nervios intercostales y, a menudo, se extiende, en una o más áreas, hacia los agujeros intervertebrales.
Puede ser imposible extirpar todo el tumor en los sitios foraminales. Los pequeños tumores primarios se han extirpado con éxito mediante toracoscopia y también es útil para obtener tejido para biopsia.
En pacientes con síntomas neurológicos (incluida la paraplejía) asociados con tumores en mancuernas, se recomienda una MRI rápida y una laminotomía urgente para extirpar el tumor extradural y aliviar la compresión del cordón antes de intentar la resección intratorácica del tumor.
La resección mediastínica se puede retrasar un tiempo breve para permitir que mejoren los síntomas neurológicos del paciente.
Si el tumor extradural está presente en los estudios de imágenes pero el paciente está asintomático, se inicia la quimioterapia y puede reducir el tamaño del tumor y evitar la necesidad de laminotomía o laminectomía en el momento de la resección del tumor torácico.
La elección de la terapia para la extensión del tumor intraespinal todavía es algo controvertida.
Los pacientes y sus familias deben ser conscientes de que la intervención quirúrgica puede estar asociada con una deformidad posterior de la columna hasta en un 30% de los casos. con el entendimiento de que un pequeño porcentaje puede requerir operaciones por déficits neurológicos progresivos.
La quimioterapia se puede evitar en pacientes con tumores de bajo riesgo a los que se les puede ofrecer un procedimiento potencialmente curativo.
Los pacientes y sus familias deben ser conscientes de que la intervención quirúrgica puede estar asociada con una deformidad posterior de la columna hasta en un 30% de los casos. con el entendimiento de que un pequeño porcentaje puede requerir operaciones por déficits neurológicos progresivos.
La quimioterapia se puede evitar en pacientes con tumores de bajo riesgo a los que se les puede ofrecer un procedimiento potencialmente curativo. El neuroblastoma cervical a menudo se localiza y tiene un resultado favorable. Los estudios de imagen pueden mostrar una masa sólida con desplazamiento y estrechamiento vascular.
Los tumores que se originan en el cuello o en el mediastino superior suelen afectar al ganglio estrellado. Si no está presente antes de la operación, la resección puede provocar el síndrome de Horner posoperatorio. Debe prestarse especial atención a la protección del plexo braquial y de los nervios frénico, vago y laríngeo recurrente.
En ocasiones, el manejo quirúrgico intensivo se relaciona con complicaciones tardías en los sobrevivientes, incluida la atrofia ipsolateral del riñón después de la resección suprarrenal y problemas eyaculatorios después de la extirpación del tumor pélvico.
Es interesante el pronóstico muy favorable observado en pacientes con tumores en estadio III y IV que surgen en la pelvis después de la resección completa del tumor.
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