jueves, 4 de agosto de 2022

neuroblastoma

 Las masas generalmente se identifican durante los exámenes de ultrasonido realizados después de las 32 semanas de gestación.

El neuroblastoma se ha descrito en gemelos en muchas ocasiones, y se han informado casos familiares tanto en madre e hijo como en padre e hijo.

La mediana de edad:

neuroblastoma familiar es de 9 meses.

18 meses en la población general.


20 % de los pacientes con neuroblastoma familiar tienen tumores bilaterales o multifocales y reportaron evidencia de un locus de predisposición al neuroblastoma hereditario en el cromosoma 16p12-13.


Neuroblastoma en bebés con síndrome de Beckwith-Wiedemann, neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinghausen), enfermedad de Hirschsprung, síndrome de hipoventilación central (maldición de Ondine) y síndrome de alcoholismo fetal, y en hijos de madres que toman fenitoína (síndrome de hidantoína fetal) para trastornos convulsivos.


El neuroblastoma es responsable del 10 % de todos los tumores infantiles y del 15 % de todas las muertes por cáncer.


Mutaciones en el PHOX2Bgen, se observa en el trastorno de hipoventilación central congénito, se han documentado en pacientes con neuroblastoma familiar y en el 2,3 % de los pacientes con neuroblastomas esporádicos. 


Gen de la quinasa del linfoma anaplásico ( ALK ) explican la mayoría de los neuroblastomas hereditarios.


El neuroblastoma puede ocurrir en cualquier sitio donde se encuentre tejido de la cresta neural en el embrión.

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