Una orquiectomía inguinal radical:
Incisión inguinal estándar, con demarcación de la aponeurosis del oblicuo externo y el anillo externo y la apertura del anillo externo hasta el nivel del anillo interno.
Las fibras cremastéricas se disecan una vez más del cordón y el cordón se moviliza completamente desde el canal inguinal, seguido de control vascular en el anillo interno.
Luego se pinza el cordón y se divide al nivel del anillo interno, después de lo cual se liga el muñón con sutura.
la disección continúa distalmente con la movilización de los testículos desde el escroto y la división del gubernaculum. Si el tumor es demasiado grande para extraerlo a través del canal escrotal, la incisión se puede realizar en la parte superior del escroto.
Los protocolos actuales de tumores testiculares pediátricos no incluyen una RPLND. (DISECCION RETROPERITONEAL DE NODULOS LINFOIDES).
Los pacientes pospuberales a menudo se manejarán con protocolos para adultos, aunque faltan datos sobre adolescentes.
La RPLND previa a la quimioterapia ya no se emplea, y la RPLND posterior a la quimioterapia se elimina en algunos centros si la enfermedad residual tiene menos de 1 cm de dimensión en las imágenes.
En el caso de que se requiera una RPLND, se hace una incisión abdominal en la línea media y se realiza una laparotomía completa para identificar metástasis retroperitoneales de bajo volumen que no se aprecian en las imágenes preoperatorias.
En la enfermedad de etapa baja, la diseminación linfática es típicamente unilateral y, por lo tanto, en algunos centros no se usa una LRP bilateral completa.
Para las lesiones del lado izquierdo, esto incluye los vasos linfáticos paraórticos y preaórticos izquierdos
Esta estrategia de disección es importante porque preserva los simpáticos contralaterales importantes para la emisión y la eyaculación.
La preservación de las fibras simpáticas eferentes mantiene las tasas de emisión y eyaculación al 99%.
El hallazgo de tumor viable fuera de la distribución de la plantilla ha llevado a recomendar la disección bilateral en todos los pacientes sometidos a LRP en otros centros.
En la enfermedad en estadio avanzado/de gran volumen siempre se utiliza la LRP bilateral
Disección de ganglio linfático retroperitoneal modificado con conservación de nervio derecho. B, Disección de ganglio linfático retroperitoneal izquierdo modificado con conservación del nervio. C, Una disección retroperitoneal completa involucra el lado izquierdo y el derecho combinados.
Neoplasias testiculares
| Estadio | Características |
|---|---|
| I | Limitado al testículo Resecado por completo mediante orquiectomía inguinal alta Sin evidencia clínica, radiográfica o histológica de enfermedad más allá de los testículos Los pacientes con marcadores tumorales normales o desconocidos en el momento del diagnóstico deben tener un muestreo negativo de ganglios retroperitoneales homolaterales para confirmar enfermedad en estadio I |
| II | Biopsia u orquiectomía transescrotal Enfermedad microscópica en el escroto o alta en el cordón espermático (< 5 cm del extremo proximal) Falta de normalización o disminución de los marcadores tumorales con una semivida apropiada |
| III | Afectación de los ganglios linfáticos retroperitoneales Sin afectación visceral o extraabdominal |
| IV | Metástasis a distancia |
Carcinoma in situ
parece ser un marcador de mayor riesgo de cáncer, que puede tener una importancia creciente en hombres infértiles con testículos atróficos o en los que tienen diagnóstico de cáncer testicular y microlitiasis en la gónada contralateral
La prevalencia de CIS en hombres adultos con antecedentes de un TND es del 2-4%
En hombres pospuberales, algunos médicos recomiendan biopsia del testículo contralateral y orquiectomía unilateral. Si la biopsia del testículo restante también revela CIS, se recomiendan 18-20 Gy de radioterapia.
Tumores de células germinales
Tumores del saco vitelino
Los TSV también se conocen como tumores del seno endodérmico, adenocarcinomas embrionarios, orquioblastomas o tumores de Teillum
La mayoría aparecen dentro de los primeros 2 años de vida. Desde el punto de vista macroscópico, los TSV son firmes y de color amarillo/blanco.
Microscópicamente, se caracterizan por cuerpos de Schiller-Duval y tinción positiva para la AFP.
95% de los TSV están limitados al testículo, y las metástasis retroperitoneales son infrecuentes
Los pulmones son el lugar más frecuente de metástasis a distancia, y se observan metástasis retroperitoneales en el 5% de los casos.
La estadificación del TSV requiere TC abdominopélvica y radiografía de tórax (RXT), examen histológico del espécimen de orquiectomía radical y determinación de marcadores tumorales séricos. Los tumores en estadio I están limitados al testículo y, en consecuencia, suelen ser curados con orquiectomía radical inguinal.
Se miden mensualmente los marcadores tumorales, y se realizan RXT cada 2 meses durante los primeros 2 años. Durante el primer año, se practica TC o RM abdominopélvica cada 3 meses, y durante el segundo año, cada 6 meses, aunque esta práctica puede ser demasiado intensiva en un niño cuyos marcadores tumorales se mantienen en valores normales. Después de 2 años sin recidiva, los controles pueden extenderse a semestrales o anuales.
Se miden mensualmente los marcadores tumorales, y se realizan RXT cada 2 meses durante los primeros 2 años. Durante el primer año, se practica TC o RM abdominopélvica cada 3 meses, y durante el segundo año, cada 6 meses, aunque esta práctica puede ser demasiado intensiva en un niño cuyos marcadores tumorales se mantienen en valores normales. Después de 2 años sin recidiva, los controles pueden extenderse a semestrales o anuales.
Tradicionalmente, se recomendaba LRP en varones con marcadores desconocidos o normales en el momento del diagnóstico para confirmar enfermedad en estadio I. Si bien aún cabe considerar la LRP confirmatoria, esta se utiliza con menor frecuencia, porque el TSV en estadio I tiene una alta probabilidad de presentación en estadio I (85%), muestra propensión a la diseminación hemática a los pulmones y la tasa de complicación de la LRP es alta en niños. El riesgo de recidiva es de alrededor del 20%, pero esta casi siempre se puede salvar con quimioterapia.
La enfermedad en estadio II comprende los tumores con enfermedad residual en el escroto o el cordón inguinal proximal alto, afectación de ganglios en los estudios por imagen o elevación persistente de los marcadores tumorales después de la orquiectomía. Los tumores diagnosticados y tratados con biopsia transescrotal deben considerarse en estadio II, porque la violación transescrotal altera el drenaje linfático normal del tumor. El drenaje linfático del testículo es hacia los ganglios retroperitoneales, mientras que el escroto drena hacia los ganglios inguinales. Todos los pacientes con enfermedad en estadio II deben recibir quimioterapia combinada con cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB). Dada la considerable ototoxicidad y nefrotoxicidad del cisplatino, el Children’s Cancer Study Group del Reino Unido sustituyó el cisplatino por carboplatino y pudo mantener una supervivencia a 5 años libre de acontecimientos del 100%. En casos raros de masa retroperitoneal persistente o AFP elevada después de la quimioterapia, corresponde considerar una LRP.
La enfermedad en estadio III consiste en una diseminación retroperitoneal ampliada (ganglio linfático > 4 cm) observada en estudios por la imagen. Se recurre a la biopsia para confirmar presuntas metástasis ganglionares, como en caso de ganglios linfáticos > 1-2 cm en la TC. Las metástasis más allá del retroperitoneo o a cualquier víscera definen la enfermedad en estadio IV. En la enfermedad en estadio III y en estadio IV, la quimioterapia cumple los mismos protocolos que en la enfermedad en estadio II, seguida de LRP. La supervivencia global se acerca al 100%.
Teratoma
Los teratomas representan más del 40% de los tumores testiculares en niños prepuberales. Desde el punto de vista histológico, los teratomas están compuestos por las tres capas de tejido embrionario: ectodermo, endodermo y mesodermo. Macroscópicamente, pueden contener tejidos diferenciados, como cartílago, músculo, hueso y grasa. También puede haber un componente quístico. Antes de la pubertad, tienen una evolución benigna, y la cirugía con preservación del testículo puede ser curativa ( fig. 51.13 ). En un estudio, la media de seguimiento a largo plazo de 7 años ha demostrado ausencia de recidiva del tumor en la gónada homolateral o contralateral con un abordaje que preserva el testículo. Además, no se recomienda seguimiento radiográfico en pacientes prepuberales sometidos a orquiectomía parcial. En cambio, si se acepta la teoría de la displasia, el tumor testicular unilateral, ya sea benigno o maligno, plantea un mayor riesgo para el testículo contralateral. Por otra parte, cuando un niño consulta en la pubertad o después de esta, está indicada la orquiectomía radical inguinal, porque el teratoma puede presentar una evolución maligna después de la pubertad.
Siempre se debe enviar el tumor enucleado para examen de cortes por congelación. Si se observan elementos inmaduros o cambios puberales (es decir, espermatogenia en los túbulos seminíferos normales que rodean el margen), se debe practicar una orquiectomía radical. Tras la orquiectomía, la supervivencia global sin enfermedad es excelente. Una AFP elevada o un foco de TSV puede indicar posible recidiva. Entonces, estos pacientes pueden ser rescatados con quimioterapia basada en platino, con tasas de supervivencia a 5 años que superan el 90%.
Los quistes epidermoides representan alrededor del 15% de los tumores testiculares pediátricos, y, como los teratomas monodérmicos, tienen una evolución benigna. En consecuencia, se puede adoptar un abordaje que preserve el testículo.
Tumor mixto de células germinales
Los tumores mixtos de células germinales son responsables hasta del 20% de los tumores de células germinales pediátricos/adolescentes, y afectan casi exclusivamente a pacientes pospuberales. El teratocarcinoma puede aparecer en un TND corregido quirúrgicamente y puede contener cualquier combinación de TSV, carcinoma embrionario, coriocarcinoma y seminoma. En el momento de la presentación, hasta el 80% de estos tumores están limitados al testículo. Los focos de coriocarcinoma confieren un peor pronóstico. A lo largo de los años, se ha cuestionado el valor de la LRP en niños, y el tratamiento de niños/adolescentes tiende a seguir las directrices de tratamiento establecidas para pacientes adultos en quienes estas neoplasias son más frecuentes.
Seminoma
El seminoma es raro en niños, pero es el tumor más frecuente en un TND abdominal no corregido. Se trata mediante orquiectomía radical y radiación retroperitoneal según las directrices para pacientes adultos.
Tumores de células no germinales (tumores del estroma gonadal)
Los tumores de células de Leydig son uno de los tumores de células no germinales (TCNG) más frecuentes. La incidencia máxima en varones se observa entre los 5 y los 9 años. La tríada clínica consiste en una masa testicular unilateral (90-93%), pubertad precoz y concentraciones elevadas de 17-cetosteroides. Como estos tumores producen testosterona y, en ocasiones, otros andrógenos, alrededor del 20% de los pacientes pueden presentar signos de pubertad precoz y ginecomastia. La pubertad precoz también puede estar causada por lesiones hipofisarias, hiperplasia de células de Leydig e HSC, de manera que se debe evaluar el eje hipofisario-suprarrenal mediante análisis de 17-cetosteroides, FSH, LH y una prueba de supresión con dexametasona. En el examen histológico, los cristales de Reinke son patognomónicos de este tumor y pueden hallarse en el 35-40% de los pacientes ( fig. 51.14 ). Cuando se diagnostican antes de la operación, cabe considerar una enucleación con preservación del testículo, porque estos tumores tienden a tener una evolución benigna.
El tumor de células de la granulosa también tiene un curso benigno y puede tratarse mediante cirugía que preserva el testículo. Corresponde sospechar este tumor en recién nacidos con tumefacción escrotal, concentraciones normales de AFP ajustadas por edad y una masa hipoecoica compleja, quística, multitabicada en la ecografía testicular.
El tumor de células de Sertoli es una forma infrecuente de TCNG. Un pequeño porcentaje de pacientes presenta ginecomastia, aunque estos tumores no tienen tanta actividad hormonal como los tumores de células de Leydig. En general, la evolución clínica es benigna en niños menores de 5 años, y los tumores pueden tratarse con cirugía que preserva el testículo. En cambio, se deben investigar metástasis mediante estudios por la imagen en niños mayores.
El gonadoblastoma es una forma de TCNG que suele asociarse con un TDS y, en general, aparece en gónadas digenéticas. Habitualmente, los pacientes son mujeres fenotípicas 46,XY, con síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos (SICA) y testículos intraabdominales, que presentan virilización en la pubertad. Hasta un tercio de los pacientes tienen lesiones gonadales bilaterales. El componente de células germinales de estos tumores conlleva un riesgo del 10% de degeneración maligna. Tradicionalmente, se recomendaba una gonadectomía temprana, en especial si el paciente había sido criado como una mujer. Sin embargo, en la actualidad, existe un debate considerable acerca del momento y la necesidad de la gonadectomía. Algunos cirujanos propugnan la preservación de las gónadas hasta la adolescencia, porque la conversión periférica de andrógenos en estrógenos puede ayudar a la pubertad. Otros, incluidos muchos pacientes afectados, están eligiendo preservar de manera indefinida sus gónadas intraabdominales. En los pacientes con disgenesia gonadal mixta criados como varones, se deben resecar sus estrías gonadales y TND, aunque algunos sugieren que se pueden preservar los testículos escrotales, porque son menos proclives a una patología maligna y pueden estudiarse con más facilidad.
Microlitiasis testicular
Por último, se puede observar microlitiasis testicular (v. fig. 51.11 ) en conjunto con tumores testiculares (observada de forma sincrónica en el 15-45% de los pacientes), pero también hay casos incidentales en el 5% de hombres jóvenes sanos. Aunque en los niños no se ha estudiado bien el riesgo de microlitiasis testicular respecto de la aparición de cáncer y los números comunicados son bajos, parece haber individuos de bajo y de alto riesgo. Los varones que tienen: 1) testículos atróficos o distróficos; 2) anomalías cromosómicas conocidas; 3) cáncer en el testículo contralateral, y, posiblemente, 4) antecedentes de TND necesitan un seguimiento más estricto con exploraciones seriadas y ecografía escrotal sistemáticas. En estos pacientes, es importante la educación acerca del autoexamen testicular. En cambio, en pacientes sin factores de riesgo conocidos, solo se recomienda un autoexamen testicular de rutina.
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