Dilatación quística de varios conductos del árbol biliar.
Un quiste de colédoco consiste en una dilatación congénita de las vías biliares. La dilatación se puede encontrar a lo largo de cualquier porción de las vías biliares. Sin embargo, el sitio más frecuente es el colédoco.
comunes en Asia.
Hipótesis sobre la etiología de los quistes de colédoco, incluida la maljunción pancreatobiliar.
Tres patrones de presentación desde que Alonso-Lei clasificación de la dilatación ductal:
- El primero es masa quística en el abdomen identificada prenatalmente.
- El segundo es ictericia que se presenta en la infancia.
- El tercero es colangitis ascendente, ictericia obstructiva o pancreatitis que se presenta más tarde en la niñez o en la edad adulta.
La intervención quirúrgica está indicada para mitigar el daño potencial al hígado, prevenir la ictericia y la pancreatitis y prevenir el cáncer.
La incidencia del quiste de colédoco varía de 1 en 100 000 a 150 000 nacidos vivos en las poblaciones occidentales y, según los informes, la incidencia en los Estados Unidos es de 1 en 13 500.
Existe un predominio femenino bien documentado (3 a 4:1)
Se han reconocido casos familiares, pero no se ha evidenciado una base genética. La mayoría (≈60%) de los quistes de colédoco se diagnostican en la primera década de vida.
20 % permanece sin diagnosticar hasta más adelante en la niñez o la edad adulta, y el 20 % al 25 % restante de los casos se diagnostican antes del nacimiento.
El diagnóstico prenatal de quistes de colédoco está aumentando en frecuencia
pero se acepta comúnmente que es de naturaleza congénita. La obstrucción distal, la debilidad de la pared del conducto o una combinación de ambas son las hipótesis predominantes.
etiológica del quiste de colédoco es probablemente multifactorial.
debilidad congénita del conducto biliar común en el tipo fusiforme común
En 1969, Babbitt describió la teoría del “canal común largo”, también conocida como disfunción pancreaticobiliar (PBM), que se observa comúnmente en asociación con el quiste de colédoco
La PBM es una anomalía congénita rara descrita como una inserción proximal del conducto pancreático en el conducto biliar común como resultado de la migración incompleta de la unión coledocopancreática hacia la pared duodenal, creando un “canal común largo”
En el desarrollo fetal, la PBM crea un nido para el reflujo de enzimas pancreáticas hacia el conducto común que daña la pared del conducto y conduce a la formación de quistes.
Debido al reflujo, la PBM también se asocia comúnmente con el carcinoma del conducto biliar y la vesícula biliar. La obstrucción distal a nivel del duodeno es un factor adicional que conduce al daño de la pared ductal y provoca la formación de una dilatación sacular
inserción ductal anormal en el duodeno, estenosis del colédoco distal, red epitelial persistente, disfunción valvular o irregularidad neuromuscular del esfínter.
La mayoría de los quistes de colédoco están asociados con PBM; sin embargo, el PBM se puede ver sin un quiste de colédoco asociado en 20% a 30% de los casos.
En la variación más común, el conducto biliar común y el conducto pancreático ingresan al duodeno por separado. En la segunda variación, surge un divertículo del colédoco a nivel de la ampolla de Vater con el conducto pancreático entrando en el colédoco distal en su variación
Se cree que la enfermedad de Caroli surge de una detención en la duodécima semana de gestación en la placa ductal al nivel de los grandes conductos del hilio.
la cuarta semana de gestación marca la formación de un divertículo hepático que se extiende desde la cara ventral del intestino anterior.
as estructuras biliares son de naturaleza endodérmica. El divertículo progresa a yemas craneales y caudales. El hígado y el árbol biliar extrahepático se forman a partir de la yema craneal y la yema caudal se convierte en las yemas superior e inferior.
clasificación de Todani ha sido la más ampliamente aceptada
Según esta clasificación, los QC se clasifican en cinco tipos:
- ▪
Tipo I:
- ▪
Ia: dilatación quística del colédoco.
- ▪
Ib: dilatación fusiforme del colédoco.
- ▪
- ▪
Tipo II: divertículo del colédoco.
- ▪
Tipo III: coledococele (dilatación de la porción terminal del colédoco dentro de la pared duodenal).
- ▪
Tipo IV:
- ▪
IVa: múltiples quistes de las vías extrahepáticas e intrahepáticas.
- ▪
IVb: múltiples quistes de las vías extrahepáticas.
- ▪
- ▪
Tipo V: quiste de la vía intrahepática (único o múltiple, como en la enfermedad de Caroli).
La enfermedad de Caroli se caracteriza por una dilatación sacular segmentaria de las vías biliares intrahepáticas. Puede afectar al hígado de forma difusa o estar localizada en un lóbulo
Los QC parecen ser, bien congénitos, bien adquiridos. Los quistes congénitos aparecen durante la vida fetal
Además, las fibras musculares lisas son más abundantes en el tipo quístico que en el tipo fusiforme.
Clasificación anatómica
La clasificación anatómica original de los quistes de colédoco incluía los tipos I, II y III
Todani y sus colegas ampliaron la clasificación en cinco tipos con algunos subtipos
El tipo I es, con mucho, el más común, representando el 90% al 95% de los casos.
constituye la dilatación quística/sacular o fusiforme del colédoco
El tipo I se divide en tres subtipos (tipos Ia, Ib e Ic).
El tipo Ia consiste en la dilatación quística de todo el conducto biliar común.
El tipo Ib es la dilatación quística de un segmento del colédoco
Ic es la dilatación fusiforme del colédoco,
El tipo II es un divertículo del conducto biliar común sin dilatación de los conductos biliares comunes, extrahepáticos o intrahepáticos.
Tipo III, también conocido como coledococele tiene un conducto biliar común normal y un conducto pancreático principal con dilatación quística del conducto biliar común distal que es intraduodenal o intrapancreático.
La obstrucción a nivel de la unión pancreatobiliar puede ser un factor causal asociado en la dilatación del colédoco.
En adultos, se define una unión anómala del conducto pancreatobiliar cuando el conducto pancreatobiliar común es mayor de 15 mm o cuando su porción extraduodenal es mayor de 6 mm.
En la mayoría de los casos se observa una reacción inflamatoria dentro del QC.
Los conductos pueden entrar en el coledococele por separado o unidos en la pared del duodeno. pero suelen estar estenóticos en sus aberturas debido a la inflamación crónica.
El tipo IV se compone de múltiples quistes localizados intrahepáticamente, extrahepáticamente o en ambas localizaciones.
El tipo V comprende quistes intrahepáticos únicos o múltiples sin dilatación del conducto extrahepático.
Los quistes de tipo V junto con la fibrosis hepática se conocen comúnmente como enfermedad de Caroli.
El grado de metaplasia epitelial generalmente aumenta con la edad, al igual que el riesgo de adenocarcinoma. maljunción pancreatobiliar.
coledococele. conductos son principalmente intraduodenales, el revestimiento quístico adquiere un revestimiento duodenal en lugar de biliar.
La patología hepática en un recién nacido suele ser normal o revela una proliferación leve de los conductos intrahepáticos. La fibrosis periportal leve a menudo se observa en la histología hepática de pacientes mayores. También se ha descrito fibrosis hepática congénita en algunos pacientes.
La inflamación crónica es la causa probable del carcinoma en la pared del quiste de colédoco que se encuentra en pacientes mayores.
El carcinoma adenoescamoso es el tipo más común de carcinoma que se encuentra en la pared, aunque también se ha informado carcinoma de células pequeñas.
Los quistes de colédoco se diagnostican con mayor frecuencia en ecografías anatómicas prenatales en el segundo y tercer trimestre
El hallazgo típico en la ecografía de alta resolución es el de un quiste en el porta hepatis. El diagnóstico diferencial incluye quistes hepáticos, atresia duodenal, quistes mesentéricos u omentales, duplicación intestinal, duplicación vesicular y quistes ováricos.
También se ha realizado una resonancia magnética (MRI) fetal para ayudar en el diagnóstico.
históricamente los quistes de colédoco se presentan en dos categorías amplias: (1) la forma infantil indicada por ictericia obstructiva y (2) la forma adulta que generalmente se presenta con ictericia obstructiva, pancreatitis o colangitis ascendente
con diagnóstico prenatal que se sometieron a cirugía dentro de los primeros 6 meses de vida con niños con diagnóstico tardío que se sometieron a cirugía a una edad promedio de 4 a 6 años.
los niños del grupo de mayor edad tenían mayor fibrosis hepática, así como una mayor incidencia de manifestaciones clínicas preoperatorias de quistes de colédoco.
no se realizó un seguimiento a largo plazo para proporcionar datos sobre la función hepática y la calidad de vida a largo plazo para comparar estas dos cohortes diferentes.
recomendación general ha sido realizar la cirugía laparoscópica para los quistes de colédoco asintomáticos diagnosticados prenatalmente dentro del primer año de vida.
Presentación clínica
La colonización bacteriana persistente de los conductos intrahepáticos en los quistes tipo IV y V se ve exacerbada por la estasis de bilis, la formación de sedimentos y cálculos y es una teoría para la colangitis recurrente.
la colecistectomía se puede realizar sin el diagnóstico del quiste de colédoco. Algunos pacientes han descrito un dolor similar a la pancreatitis recurrente, lo que ha llevado a un diagnóstico erróneo de eliminación anormal de amilasa; sin embargo, después de un estudio adicional, se observa una amilasa sérica elevada.
Diagnóstico
Pruebas de imagen
La ecografía es el método de imagen inicial de elección
Estudios de laboratorio
Los marcadores séricos de ictericia obstructiva (p. ej., hiperbilirrubinemia conjugada y aumento de la fosfatasa alcalina sérica) suelen estar presentes.
Una bilirrubina conjugada elevada es típica en la forma infantil, pero puede o no estar presente en la forma adulta debido a una obstrucción biliar intermitente o incompleta.
En casos crónicos puede ser evidente un perfil de coagulación anormal debido a lesión hepática.
Estudios de imagen
La CPRE permite una excelente definición del quiste, así como de toda la anatomía, incluida la unión pancreatobiliar. Sin embargo, este estudio es invasivo y presenta complicaciones como pancreatitis, perforación del duodeno o de las vías biliares, hemorragia y septicemia
Manejo Quirúrgico
Preparación preoperatoria
Antes de la operación debería tratarse la infección biliar. Un tiempo de protrombina prolongado secundario a una colestasis debería corregirse con vitamina K intravenosa. En las áreas donde el áscaris es frecuente se administran fármacos para la eliminación de este parásito.
Anastomosis bilioentérica después de la cistectomía
Abordaje laparoscópico
La intubación endotraqueal y la anestesia general es el procedimiento habitual. La analgesia epidural puede proporcionar un excelente alivio del dolor postoperatorio. Los antibióticos intravenosos de amplio espectro se administran mejor en el momento de la inducción de la anestesia y se continúan durante 5 días después de la operación.
Se prefiere el abordaje laparoscópico para la mayoría de los tipos de QC: I, II y IV
se realiza una colecistectomía y se extirpan la vesícula biliar y el quiste de colédoco a través del sitio del puerto umbilical.
En el tratamiento quirúrgico anterior de la cistoenterostomía, hubo una alta tasa de complicaciones, como estenosis de la anastomosis, colangitis ascendente recurrente, obstrucción intestinal, hipertensión portal y malignidad.
La complicación tardía más frecuente sigue siendo la estenosis de la anastomosis.
La mayoría prefiere la técnica de hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, aunque se pueden lograr resultados comparables con la hepaticoduodenostomía. Cualquiera de los procedimientos también se puede realizar por vía laparoscópica.
las complicaciones tardías se reducen con el tratamiento quirúrgico actual, los estudios sugieren que se indica un seguimiento a largo plazo de hasta 17 años o más debido a la posibilidad de problemas como estenosis anastomótica, colangitis, formación de cálculos intrahepáticos y malignidad.
Esto es particularmente importante para los pacientes con enfermedad de tipo IV porque la malignidad puede ocurrir en conductos hepáticos císticos resecados de manera incompleta o en quistes recurrentes.
El riesgo de malignidad se reduce en gran medida después de la extirpación del quiste, pero sigue siendo elevado en comparación con la población general
la formación de cálculos ocurre entre 3 y 22 años después de la operación.
si el conducto es permeable y no hay estenosis de la hepaticoyeyunostomía, es probable que los cálculos salgan espontáneamente.
Los cálculos intrahepáticos suelen presentarse en casos de estenosis que inicialmente causan estasis biliar y conducen a la formación de cálculos.
La complicación a largo plazo de la malignidad se puede evitar con la escisión del quiste.
La incidencia de malignidad de la vesícula biliar y las vías biliares sigue siendo alta en pacientes con PBM en comparación con la población general y ocurre a una edad más temprana. Otros estudios que revisan los cambios genéticos de PBM han revelado mutaciones del gen KRAS en etapas tempranas de la hiperplasia y metaplasia epiteliales. En la progresión tardía del adenocarcinoma del tracto biliar, se produce la inactivación del gen DPC4.
Hepatoyeyunostomía
Se localiza el ligamento de Treitz.
Se coloca una sutura de seda de 5-0,
10 cm distal al ligamento de Treitz en el recién nacido,
20 cm en lactantes
30 cm en niños.
Se coloca una segunda sutura (PDS de 5-0) 2 cm por debajo de la primera sutura para señalar el asa yeyunal, que será anastomosada al conducto hepático. El segmento yeyunal que contiene las dos suturas se sujeta con un instrumento de bloqueo. La incisión vertical transumbilical realizada anteriormente se prolonga 1 cm en dirección cefálica. Se exterioriza el yeyuno y se realiza la yeyunoyeyunostomía de forma extracorpórea. Luego, se devuelve el yeyuno a la cavidad abdominal. Se cierra la incisión umbilical ampliada y se vuelven a introducir los instrumentos laparoscópicos.
A través de una ventana en el mesocolon transverso se pasa el asa de Roux hasta el hilio hepático. Se abre el yeyuno longitudinalmente en su borde antimesentérico unos pocos milímetros desde el extremo del asa de Roux para evitar la creación de una bolsa ciega importante cuando el niño crezca. Se diseña la hepatoyeyunostomía con dos suturas continuas PDS de 5-0 (las suturas interrumpidas se usan cuando el diámetro del conducto hepático común es < 1 cm). Se realiza la anastomosis de izquierda a derecha con instrumentos de 3 mm. Si el diámetro del conducto hepático común es demasiado pequeño, se lleva a cabo una ductoplastia abriendo el conducto hepático común e incidiendo el conducto hepático izquierdo de forma longitudinal durante una distancia variable. Otros cirujanos también han descrito diferentes técnicas de ductoplastia.
Se cierran los defectos mesentéricos en el mesocolon transversal y el mesenterio del intestino delgado. Se desprende la vesícula biliar de su lecho y se extraen el quiste y la vesícula biliar a través del ombligo. Se lava el campo quirúrgico con solución salina tibia y se deja un drenaje de aspiración cerrado subhepático.
No hay comentarios:
Publicar un comentario