Síndrome del vientre en ciruela pasa
Anomalías genitourinarias
Vejiga
Riñones
Uretra
Testículos
Entre la tríada de presentación clásica del SVCP figuran los testículos no descendidos intraabdominales bilaterales.
La localización más frecuente de los testículos es por encima de los vasos ilíacos y adyacente a los uréteres dilatados. Los datos respecto de la histología testicular en el SVCP son variados, y algunos informes afirman que no hay diferencia en el recuento de células germinales, espermatogonias y células de Leydig entre testículos no descendidos de pacientes con SVCP y testículos no descendidos de pacientes sin SVCP.os pacientes adultos con SVCP suelen presentar azoospermia, con escasa o nula maduración de las células germinales.
El seminoma es el tumor más frecuente de los testículos no descendidos y se ha demostrado en algunos pacientes con SVCP.
Anomalías extragenitourinarias
Hasta el 75% de los niños con SVCP tendrán diagnósticos concomitantes no genitourinarios, de los cuales el más frecuente es la prematuridad, que afecta a alrededor del 50% de los recién nacidos.
. La mortalidad perinatal (30%) se relaciona principalmente con la prematuridad y el grado de hipoplasia pulmonar.
Pared abdominal
La deficiencia de los músculos de la pared abdominal es una de las características más distintivas de los pacientes con SVCP. El abdomen parece arrugado, con flancos protuberantes
Digestivas
Alrededor del 30% de los pacientes con SVCP presentarán afecciones digestivas.
La mayoría de las anomalías se deben a la rotación incompleta del intestino medio y el desarrollo de un mesenterio angosto, que puede causar mayor movilidad en la cavidad abdominal espaciosa.
predispone a los pacientes con SVCP a presentar vólvulo.
se ha documentado atresia y estenosis intestinal. Las atresias intestinales son más frecuentes que la estenosis, y la mayoría de las atresias se localizan en el colon.
Se han descrito onfaloceles, torsión esplénica, gastrosquisis y malformaciones anorrectales.
El estreñimiento afecta al 60% de los pacientes con SVCP y es un problema de por vida, debido a la incapacidad de generar presión intraabdominal adecuada, lo que puede llevar al megacolon adquirido.
Musculoesqueléticas
Un cuarto de los niños con SVCP presentan anomalías musculoesqueléticas.
su etiología es la compresión intrauterina y las secuelas del oligohidramnios.
La deformidad más frecuente es el pie equinovaro, que se observa en el 25% de los casos. puede haber hipoplasia o aplasia de las extremidades inferiores.escoliosis (4%), displasia de cadera (5%) y tórax .
| Categoría | Características | Casos | Pronóstico | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|
| 1 | Displasia renal Atresia uretral Oligohidramnios Hipoplasia pulmonar Pie equinovaro | 20% | Mortinato o muerte en el término de algunos días | Las intervenciones no modificarán el curso de los acontecimientos Drenaje con catéter |
| 2 | Características físicas de la tríada típica Displasia renal mínima o unilateral Ausencia de hipoplasia pulmonar Puede progresar a insuficiencia renal | 40% | Variable | Controversia significativa respecto del tratamiento Intervención quirúrgica temprana del aparato urinario para reparar la estasis, el reflujo o la obstrucción urinaria frente a vigilancia y tratamiento médico |
| 3 | Características incompletas de la tríada Ausencia de displasia renal Ausencia de displasia pulmonar Función renal estable | 40% | Expectativa de vida casi normal | Seguimiento de rutina Intervenciones en caso de infección urinaria recidivante o deterioro de las vías urinarias superiores |
los hallazgos ecográficos son ureterohidronefrosis bilateral, distensión vesical y perímetro abdominal irregular.
Rara vez se observa oligohidramnios. Se ha realizado diagnóstico prenatal ya a las 11 semanas de gestación.
La tríada clásica de ureterohidronefrosis, laxitud de la pared abdominal y testículo no palpable bilateral es muy sugestiva del diagnóstico de SVCP.
La evaluación completa de las vías urinarias puede comprender ecografía renal y vesical, cistouretrografía miccional (CUMS) y gammagrafía renal, incluidas gammagrafías renales con ácido dimercaptosuccínico (DMSA), dietilentriamina (DTPA) y MAG.
La ecografía renal-vesical es el primer estudio radiológico que se practica.
El tamaño de los riñones, el espesor del parénquima y el grado de ureterohidronefrosis.
la ecografía evaluará el grado de dilatación de la vejiga, su capacidad de vaciamiento y la presencia de un divertículo uracal. La necesidad de una CUMS es controvertida. Algunos centros recomiendan su uso en todos los pacientes para descartar OTSV
La mayoría limitarán el estudio a los pacientes con insuficiencia renal y presunta OTSV.
La CUMS detectará RVU hasta en el 80% de los pacientes.
Además, delineará la altura de la dilatación vesical y la presencia de un divertículo uracal. El problema de la introducción de bacterias en las vías urinarias con estasis de orina impone indicar antibióticos profilácticos en pacientes sometidos a instrumentación de las vías urinarias. Los estudios de medicina nuclear permiten evaluar la función del parénquima renal y la presencia de obstrucción. Dado el grado de dilatación de las vías urinarias, la interpretación de dichos estudios puede resultar difícil.
Los objetivos del tratamiento de los pacientes con vientre en ciruela pasa son preservar la función renal, evitar las infecciones urinarias (IU) y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Se practica vesicostomía en alrededor del 10% de los niños con SVCP.
ORQUIDOPEXIA Se practica vesicostomía en alrededor del 10% de los niños con SVCP.
Según la distancia del anillo inguinal interno, la intervención puede realizarse con preservación de los vasos testiculares o mediante intervenciones de Fowler-Stephens en un solo tiempo quirúrgico o varios. Las orquiopexias pueden practicarse a través de una incisión suprainguinal, una incisión mediana grande usada durante la reconstrucción de las vías urinarias o el abordaje laparoscópico.
Reconstrucción uretral
El paciente con SVCP y atresia uretral es tratado, al principio, con una vesicostomía cutánea o una derivación con tubo suprapúbico. Se ha descrito dilatación progresiva de la uretra con buen éxito inicial.
La mayoría de los pacientes requerirán uretroplastia formal con utilización de mucosa bucal, injertos o colgajos cutáneos. Los pacientes con megalouretra necesitarán uretroplastia de reducción, similar a la reparación de un divertículo.
La deficiencia de tejido esponjoso y dartos hace que esta reparación sea proclive a la aparición de fístulas uretrales y divertículos.
El reimplante ureteral puede resultar difícil. Se observa que las tasas de obstrucción postoperatoria y reflujo persistente son más altas que en el reimplante ureteral en pacientes sin SVCP. En el período postoperatorio temprano, se recomienda el uso de endoprótesis ureterales permanentes.
Cistoplastia de reducción
El objetivo de esta operación es reducir el tamaño de la vejiga para permitir un mejor vaciamiento vesical.
Reconstrucción de la pared abdominal
La necesidad de reconstrucción de la pared abdominal se reserva para los que tienen grados moderados a graves de laxitud de la pared abdominal. Se debe observar a los que tienen grados menores de laxitud de la pared abdominal, dado que algunos mejoran con el tiempo.
Trasplante renal
El seguimiento y el control estrictos de la función renal son muy importantes en pacientes con SVCP. Hasta el 30% de los pacientes que presentan insuficiencia renal serán candidatos a diálisis o trasplante renal durante la infancia o la adolescencia.
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