Tumor de Wilms

 

1. 1. Masas renales en niños:

      1. (i)

         5 % de diagnóstico de cáncer por debajo de los 20 años.

      2. (ii)

         550 niños/año diagnosticados en USA.

      3. (iii)

         El tumor de Wilms es el más frecuente (95 %). Más comúnmente visto por debajo de los 5 años de edad.

      4. (iv)

         Tumores rabdoides 1 %, principalmente en lactantes y presentan metástasis óseas.

      5. (v)

         Sarcoma de células claras de riñón (2 %), generalmente menores de 5 años y con metástasis cerebral.

      6. (v)

         Carcinoma de células renales: más común en adultos, solo el 2 % ocurre en pacientes menores de 20 años.

   2. (b)

      Condiciones asociadas con el tumor de Wilms:

      1. (i)

         Anomalías GU (6 %): síndrome de Denys-Drash, trastornos intersexuales, esclerosis mesangial y predisposición al tumor de Wilms.

      2. (ii)

         Síndrome de Beckwith-Wiedemann (3 %): anomalías de sobrecrecimiento.

      3. (iii)

         Hemihipertrofia.

      4. (iv)

         Síndrome WAGR (5 %): tumor de Wilms, aniridia, malformación genitourinaria, retraso mental.

   3. (C)

      Tumor de Wilms bilateral (5-10 %): estadio V.

   4. (d)

      Estadificación del tumor de Wilms:

      1. (i)

         Etapa 1: tumor limitado al riñón y completamente extirpado.

      2. (ii)

         Etapa II: el tumor se extiende más allá del riñón pero se extirpa por completo.

      3. (iii)

         Estadio III: tumor residual no hematógeno confinado al abdomen.

      4. (iv)

         Estadio IV: Metástasis hematógena: Pulmón, hígado, hueso y cerebro.

      5. (v)

         Estadio V: afectación renal bilateral al diagnóstico.

   5. (mi)

      Factores pronósticos: Estadio e histología.

      1. (i)

         Patrón histológico del tumor.

      2. (ii)

         Presencia de metástasis en ganglios linfáticos.

      3. (iii)

         Grado de invasión local.

      4. (iv)

         Presencia de metástasis a distancia.

   6. (F)

      Histología:

      1. (i)

         Histología favorable: tumores bien diferenciados que se asemejan a tejido renal embrionario en desarrollo. Hay tres características histológicas: túbulos, blastema y estroma.

      2. (ii)

         Histología desfavorable: tumor de Wilms anaplásico.

2. 2.

   Presentación clínica:

   1. (a)

      Masa abdominal asintomática: más común.

   2. (b)

      Dolor y hematuria microscópica: 20-30 %.

   3. (C)

      Hipertensión (por distorsión de la vasculatura renal).

   4. (d)

      Anemia (por sangrado en el tumor).

3. 3.

   Diagnóstico:

   1. (a)

      Historia: detalles sobre antecedentes familiares, defectos congénitos.

   2. (b)

      Examen físico: presión arterial, presencia de anomalías congénitas, en concreto hemihipertrofia, anomalías genitourinarias, aniridia, etc.

   3. (C)

      Laboratorios: CBC, UA, BUN, creatinina, LFT.

   4. (d)

      Perfil citogenético: deleción del brazo corto del cromosoma 11 que se observa en muchos casos de aniridia y tumor de Wilms y tumor de Wilms familiar.

   5. (mi)

      Evaluación radiológica: TAC de tórax, abdomen.

4. 4.

   Terapia:

   1. (a)

      Manejo quirúrgico: escisión total del tumor, incisión transabdominal, muestreo de ganglios e inspección de riñón e hígado opuestos.

   2. (b)

      El acceso intravenoso para quimioterapia se puede colocar en la misma operación.

   3. (C)

      Radioterapia: administrada a la histología desfavorable en estadio III, estadio IV y estadio II.

   4. (d)

      Quimioterapia: vincristina, actinomicina D y adriamicina.