El síndrome de Denys-Drash (DDS) (nefropatía, insuficiencia renal, pseudohermafroditismo masculino y WT) también se asocia con un mayor riesgo de WT.
Algunos investigadores han recomendado la nefrectomía profiláctica en niños con este síndrome una vez que desarrollan insuficiencia renal.
Otros síndromes asociados con WT incluyen hemihipertrofia y síndrome de Perlman. Las anomalías urológicas, como hipospadias, criptorquidia y nefromegalia, también se asocian con WT.
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