Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
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Agenesia vaginal varía de 1 en 4000 a 1 en 5000
Mujeres 46,XX con características sexuales secundarias normales que comúnmente presentan amenorrea.
utero normal a útero rudimentario más característico con o sin cavidad endometrial o lumen.
No tienen sangrado menstrual, pero pueden presentar dolor abdominal cólico cíclico debido al funcionamiento rudimentario del endometrio y la menstruación retrógrada.
La vagina ausente en el 75% de los casos.
25% CON bolsa vaginal corta (a menudo < 2,5 cm)
La mayoría de los pacientes tienen trompas de Falopio distales y ovarios.
Sin embargo, en ocasiones se ha observado agenesia gonadal unilateral y bilateral.
Un tercio de estas pacientes presentan anomalías renales.
La anomalía más común es la agenesia de un riñón o la ectopia de uno o ambos riñones.
Anomalías de fusión como el riñón en herradura y la ectopia renal cruzada .
Anomalías esqueléticas en aproximadamente el 12%. columna, las extremidades o las costillas.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de agenesia vaginal POR amenorrea primaria. 15% tendrán el SX MRKH.
BUSCAR defectos asociados (p. ej., hernias esqueléticas, renales e inguinales).
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