Craneosinostosis
Cierre prematuro de una o más suturas craneales y abarca una amplia gama de trastornos anatómicos.
El cráneo infantil pasa por un período de rápida expansión durante el primer año de vida, que es impulsado por el crecimiento del cerebro.
La sutura metópica, que normalmente se cierra entre los 8 y 9 meses de edad, es la única sutura que se cierra por completo durante la infancia.
El tratamiento de la craneosinostosis es:
Remodelación quirúrgica de la bóveda craneal, evitar futuras secuelas adversas.
Evitar la hipertensión intracraneal, que se ha relacionado con daño cerebral, compresión del nervio óptico y deterioro cognitivo.
La corrección quirúrgica:
-Temprana (entre 3-6 meses) tiene las ventajas de la prevención de la presión intracraneal elevada y sus consecuencias concomitantes, mejora la reosificación de los defectos óseos de la bóveda craneal y la necesidad de una corrección quirúrgica menos extensa.
-Avanzada (6 a 9 meses) menores tasas de reoperación. El cirujano craneofacial y el neurocirujano pediátrico tienen en cuenta estos factores durante el proceso de planificación del tratamiento.
Patrones comunes de craneosinostosis de sutura única.
La forma más común de craneosinostosis es la sinostosis sagital, 2 por cada 10.000 nacidos vivos. De acuerdo con la ley de Virchow, la fusión prematura de la sutura sagital conduce a un crecimiento compensatorio en la dimensión anteroposterior, que produce escafocefalia.
La sinostosis coronal unilateral es menos frecuente,0,9 por 10.000. El patrón de crecimiento en la sinostosis unicoronal es más complejo, conduce a un fenotipo calvarial estereotípico. Ipsilateral a la sutura coronal fusionada, el borde supraorbitario está aplanado y hundido, y la frente está aplanada. Deformidad facial en forma de C.
La fusión prematura de la sutura metópica da como resultado la constricción del crecimiento en un plano axial centrado en la frente caudal. Un reborde óseo palpable está presente en la línea media de la frente (descrito como “frente en forma de quilla” o trigonocefalia ). La frente es estrecha y puntiaguda. Los bordes orbitarios mediales están por consiguiente más cerca de la línea media, dando la apariencia de hipotelorismo. La recesión lateral bilateral de la ceja y el ahuecamiento temporal también ocurren y exageran esta apariencia.
La forma menos común de craneosinostosis con sutura única afecta la sutura lambdoidea. Los hallazgos comunes son plagiocefalia posterior, protuberancia mastoidea ipsilateral y desplazamiento de la oreja ipsilateral tanto anterior como inferior.
Craneosinostosis sindrómica
Las craneosinostosis sindrómicas también conllevan un mayor riesgo de hipertensión intracraneal.
Síndromes de Crouzon, Apert y Pfeiffer, los tres síndromes de disostosis craneofacial más comunes, todos los cuales tienen mutaciones en los genes del receptor de FGF .
☺Síndrome de Crouzon es la disostosis craneofacial sindrómica más frecuente, incidencia 1 en 25.000 nacidos vivos.
El síndrome de Crouzon es causado por una mutación en el gen FGFR2 , que provoca una mayor activación del receptor.
El síndrome se caracteriza por la tríada:
-craneosinostosis bicoronal
-exorbitismo
-retrusión del tercio medio facial.
El exorbitismo es la característica de este síndrome, que da como resultado globos oculares prominentes.
La protección ocular es una característica clave que el médico debe tener en cuenta al evaluar a estos niños.
La queratitis por exposición y la conjuntivitis pueden provocar una intervención quirúrgica más temprana para evitar la discapacidad visual permanente.
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Síndrome de Apert 💭
1 por 160.000, mutación FGFR2.
La tríada de craneosinostosis bicoronal, hipoplasia del tercio medio facial y sindactilia de manos y pies caracteriza síndrome de Apert.
Los hallazgos craneofaciales incluyen fusión de suturas bicoronales, fontanela anterior grande, retrusión del tercio medio facial y diversos grados de exorbitismo.
Puede ocurrir dificultad respiratoria neonatal por una bóveda nasal estrechada, lo suficientemente grave como para justificar una traqueostomía.
Sindactilia compleja de las manos y los pies.
Retraso mental es común y afecta a casi el 50% de los niños con síndrome de Apert.
Disostosis craneofacial incluyen el síndrome de Pfeiffer, el síndrome de Saethre-Chotzen y el síndrome de Carpenter.
Estos son mucho menos comunes que los síndromes de Crouzon o Apert y comparten diversos grados de craneosinostosis, retrusión del tercio medio facial, anomalías digitales y retraso mental.
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Diagnóstico
Una historia y un examen físico completos son la piedra angular para diagnosticar la sinostosis de las suturas craneales.
La forma de la cabeza, examen lateral de la frente y la cara identificará la protuberancia de la frente y la posición de la parte media de la cara y las órbitas. El examen facial es especialmente importante para identificar a los niños con síndromes craneofaciales que tienen retrusión del tercio medio facial como parte de su fenotipo.
Deben investigarse los estigmas de hipertensión intracraneal. Para los bebés, estos incluyen un historial de irritabilidad, comportamiento de "madriguera",
La tomografía computarizada antes de la remodelación de la bóveda calvarial para evaluar anomalías intracraneales. El papiledema puede verse en el examen de fondo de ojo y es una indicación para la expansión urgente de la bóveda craneal.
Tratamiento
Remodelación quirúrgica de la bóveda craneal.
Los dos objetivos:
1.-Liberar la sutura involucrada a través de la resección.
2.-reconstrucción de la bóveda craneal a una forma más normal.
La cirugía es un procedimiento combinado entre un cirujano plástico craneofacial y un neurocirujano pediátrico.
La remodelación de la bóveda craneal se logra eliminando los huesos de la bóveda craneal de forma anormal y recontorneándolos.
La plasticidad de la bóveda craneal del bebé se utiliza a medida que los huesos se doblan y se moldean con un contorno más anatómico.
Las osteotomías de duela en barril se realizan comúnmente para expandir la bóveda craneal.
Las osteotomías en cuña se realizan para reducir la bóveda en áreas de exceso óseo o protuberancias.
Excepto en los casos de sinostosis sagital o lambdoidea aislada, las órbitas están deformadas, lo que requiere el avance del borde supraorbitario además de remodelar la frente y la bóveda craneal anterior.
Los huesos se fijan en su nueva posición con hardware reabsorbible que consta de placas y tornillos de ácido poligláctico/poliglicólico.
Después de la reconstrucción inicial en bebés, los defectos óseos permanecen después de la cirugía.
El potencial osteogénico único de la duramadre y el periostio suprayacente en los bebés da como resultado la formación primaria de hueso y la curación completa de estos grandes defectos óseos.
Los defectos óseos que persisten después de los 2 años de edad generalmente requieren un injerto óseo secundario.
Corrección “temprana” entre los 3 y los 6 meses de edad, creyendo que el cerebro en rápido crecimiento ayudará a remodelar el cráneo si se libera la sutura fusionada y se remodela la bóveda craneal.
Retrasar la cirugía hasta los 9 a 12 meses de edad permite que el crecimiento del cráneo del bebé comience a estabilizarse antes de la cirugía.
El hueso en estos niños suele ser más grueso y más difícil de contornear con fórceps para doblar huesos y osteotomías de duela de barril simple.
Todo el procedimiento reconstructivo es más extenso, ya que incluso los defectos óseos subcentimétricos deben injertarse para sanar.
Los injertos óseos extracraneales (costillas y/o ilíacos) son necesarios cuando el espacio diploico aún no se ha formado (antes de los 5 años de edad).
En niños con craneosinostosis sindrómica y retrusión del tercio medio facial, con frecuencia se necesita una reconstrucción adicional. Un avance del tercio medio facial que consiste en una osteotomía Le Fort III o monobloque se realiza entre los 5 y los 8 años de edad, a menos que la necesidad de protección ocular obligue a una corrección más temprana.
La elección entre los procedimientos depende de la proyección de la frente: se realiza un Le Fort III subcraneal si la proyección de la frente es adecuada, mientras que se necesita un avance frontofacial monobloque si se ha producido una retrusión de la frente.
A la edad de madurez esquelética (típicamente entre las edades de 14 y 16 años), osteotomía maxilar Le Fort I, con o sin osteotomías mandibulares, para corregir cualquier maloclusión que comúnmente existe en estos pacientes.
Cirugía Ortognática
El término ortognático se deriva del griego "orthos", que significa enderezar, y "gnathos", que significa mandíbula.
La cirugía ortognática reposiciona el esqueleto dentofacial para corregir maloclusiones congénitas o adquiridas y restaurar un equilibrio armonioso a la forma ósea facial subyacente.
El ortodoncista también “afina” las relaciones oclusales dentales después de la operación, lo cual es imperativo para un resultado exitoso.
25% de todos los pacientes que se han sometido a corrección de labio y paladar hendido desarrollarán hipoplasia maxilar grave que justifica la corrección quirúrgica.
Cualquier procedimiento de avance facial esquelético realizado antes de la edad de madurez ósea conlleva una tasa significativa de recaída a medida que crece el resto de la cara; el mero avance de los segmentos hipoplásicos no "desbloqueará" su potencial de crecimiento.
Los procedimientos ortognáticos definitivos se llevan a cabo a mediados o finales de la adolescencia, una vez que se completa la mayor parte del crecimiento esquelético facial.
La cirugía ortognática se suele realizar entre los 14 y los 16 años para las chicas y entre los 15 y los 17 años para los chicos.
La evaluación preoperatoria de los pacientes con deformidades dentofaciales congénitas generalmente ocurre en el marco de una visita del equipo craneofacial/fisura.
La oclusión del paciente se determina de acuerdo con la clasificación de Angle, siendo la clase 1 una relación oclusal “normal”, la clase 2 la típica “sobremordida” y la clase 3 una “mordida inferior”.
Para la planificación del tratamiento se utiliza una radiografía cefalométrica lateral, que es una vista estandarizada con la cabeza alineada en posición neutra. Las posiciones del maxilar y la mandíbula se determinan con respecto a la base del cráneo.
La cirugía de modelos se realiza en la que los modelos se mueven con precisión para colocar los dientes en la oclusión posoperatoria planificada adecuada.
Se hace una férula acrílica con los modelos después de reposicionar cada mandíbula, que se colocará con alambre en el quirófano para asegurar que los segmentos óseos estén en la posición correcta. Puede ser una férula interdental final para uso postoperatorio.
La más común es la osteotomía Le Fort I, que reposiciona el segmento dentario del maxilar en los planos anteroposterior o craneocaudal, o en ambos. se utiliza para corregir la hipoplasia maxilar relacionada con el labio hendido y el paladar hendido. También se utiliza para corregir el exceso maxilar vertical o las anomalías de rotación del maxilar.
Cirugía craneofacial es la osteotomía dividida sagital bilateral (BSSO). la mandíbula se divide en el plano sagital desde el tercio medio hasta el cuerpo proximal, respetando el nervio alveolar inferior en ambos lados. Los movimientos BSSO se pueden ajustar para corregir la asimetría mandibular, nivelar el plano oclusal o corregir la desarmonía facial general causada por el crecimiento excesivo o insuficiente de la mandíbula. La BSSO a menudo se combina con la osteotomía Le Fort I para corregir discrepancias mandibulares-maxilares más grandes. La genioplastia se refiere a la reducción, avance o movimientos laterales del punto óseo del mentón. Generalmente se considera un procedimiento puramente estético que se puede agregar para mejorar el equilibrio esquelético facial.
La osteotomía Le Fort IIIse realiza para reposicionar la cara media (maxilar y cigomas) en relación con la base del cráneo, se crean osteotomías a lo largo de la porción ascendente del cigoma, el arco cigomático, el piso de la órbita y las paredes medial y lateral, la unión frontonasal y la unión pterigomaxilar. El tabique nasal se divide en el plano coronal. Esto permite la separación completa del esqueleto facial de la base del cráneo y el posterior avance del segmento Le Fort III se utiliza para corregir la maloclusión severa o la obstrucción de las vías respiratorias superiores debido a la restricción general del crecimiento de la parte media de la cara. La mayoría de los pacientes que se someten a una osteotomía Le Fort III tienen un síndrome con nombre (Crouzon, Apert y Pfeiffer son los más comunes) y tienen su primer avance del tercio medio facial a los 5 o 6 años.
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Hendiduras craneofaciales
El sistema de clasificación de Tessier se anota del 0 al 14:
0 al 7 que describen las hendiduras faciales
8 al 14 que describen las hendiduras de la bóveda craneal.
Las hendiduras faciales y craneales coinciden de tal manera que la suma de los dos componentes es 14 (es decir, coinciden 0 y 14 hendiduras, al igual que 3/11 y 5/9, etc.).
hendidura número 7
Una hendidura del número 7: La microsomía hemifacial, el síndrome oculoauriculovertebral (OAV), el síndrome del primer y segundo arco branquial y el síndrome de disostosis otomandibular se refieren a los hallazgos físicos asociados con una fisura del número 7.
Incidencia entre 1 en 3000. unilateral, pero 10% bilateral simétrica. Los derivados del primer y segundo arco branquial son anormales, en grados variables.
La macrostomía es un hallazgo frecuente, con desplazamiento lateral de la comisura del labio hacia el lado afectado, que da lugar a una abertura bucal agrandada. Las “etiquetas auriculares” preauriculares, remanentes embriológicos de la oreja en desarrollo, están presentes por delante del conducto auditivo externo y contienen pequeños “tallos” de remanentes de cartílago. El oído externo también puede verse afectado y puede variar desde hipoplasia leve hasta ausencia casi completa.
Una pérdida auditiva conductiva en el lado ipsilateral es un lugar común. La mandíbula suele verse afectada y el defecto de la rama ascendente y el cóndilo puede variar desde una hipoplasia leve hasta la ausencia completa. El nervio facial también puede verse afectado en diversos grados, lo que a su vez contribuye a la debilidad y el subdesarrollo de los músculos de la expresión facial que inervan.
Las manifestaciones cutáneas (macrostomía y remanentes del arco branquial) por lo general se tratan con escisión y reconstrucción con colgajo local durante la infancia.
Estos niños pueden tratarse con cirugía ortognática después del cese del crecimiento esquelético para reposicionar la mandíbula y el maxilar hipoplásicos con la combinación de una osteotomía Le Fort 1, osteotomías sagitales divididas bilaterales y una genioplastia ósea para alinear el punto del mentón.
Síndrome de Treacher Collins
Síndrome relativamente frecuente formado por las hendiduras de Tessier. Incidencia 1 de cada 10.000 nacidos vivos. Treacher Collins causado por una mutación en el cromosoma 5q31.3-33.3 (el gen TCOF1 ) y es un trastorno autosómico dominante con penetrancia variable.
Los pacientes de Treacher Collins manifiestan anomalías bilaterales de los párpados, los cigomas, el maxilar superior, la mandíbula y las orejas.
Hay una inclinación antimongoloide en las fisuras palpebrales, con muescas en el párpado inferior presentes. Las pestañas a menudo están ausentes en los dos tercios mediales del párpado inferior. Los cigomas son severamente hipoplásicos o están ausentes. El maxilar es hipoplásico con una altura vertical acortada, lo que puede impedir o bloquear el flujo de aire nasal. El acortamiento tanto de la longitud como de la altura de la mandíbula produce un estrechamiento de las vías respiratorias faríngeas posteriores y puede contribuir a la obstrucción de las vías respiratorias superiores en estos niños, lo que en el pasado requería la colocación de una traqueotomía.
La microtia grave a menudo se acompaña de atresia del oído medio e interno; la colocación de audífonos osteointegrados (BAHA) suele ser necesaria para permitir un mejor desarrollo de la audición y el habla. Como es el caso de la microtia aislada o sindrómica, la reconstrucción de los oídos externos generalmente se realiza a los 7 u 8 años con injertos autólogos de cartílago costal. Aproximadamente al mismo tiempo, se realiza un injerto óseo onlay del maxilar y el cigoma para agregar proyección y dar un perfil mediofacial más normal. La corrección de la muesca del párpado con transferencias de tejido local también se realiza a esta edad si no se necesita antes debido a problemas de protección de la córnea. La corrección quirúrgica ortognática definitiva de las deformidades asociadas del plano oclusal se realiza en la adolescencia tardía. Como es el caso de la microtia aislada o sindrómica, la reconstrucción de los oídos externos generalmente se realiza a los 7 u 8 años con injertos autólogos de cartílago costal. Aproximadamente al mismo tiempo, se realiza un injerto óseo onlay del maxilar y el cigoma para agregar proyección y dar un perfil mediofacial más normal. La corrección de la muesca del párpado con transferencias de tejido local también se realiza a esta edad si no se necesita antes debido a problemas de protección de la córnea.
La corrección quirúrgica ortognática definitiva de las deformidades asociadas del plano oclusal se realiza en la adolescencia tardía. Como es el caso de la microtia aislada o sindrómica, la reconstrucción de los oídos externos generalmente se realiza a los 7 u 8 años con injertos autólogos de cartílago costal. Aproximadamente al mismo tiempo, se realiza un injerto óseo onlay del maxilar y el cigoma para agregar proyección y dar un perfil mediofacial más normal. La corrección de la muesca del párpado con transferencias de tejido local también se realiza a esta edad si no se necesita antes debido a problemas de protección de la córnea. La corrección quirúrgica ortognática definitiva de las deformidades asociadas del plano oclusal se realiza en la adolescencia tardía. Se realiza un injerto óseo onlay del maxilar y el cigoma para agregar proyección y dar un perfil mediofacial más normal. La corrección de la muesca del párpado con transferencias de tejido local también se realiza a esta edad si no se necesita antes debido a problemas de protección de la córnea. La corrección quirúrgica ortognática definitiva de las deformidades asociadas del plano oclusal se realiza en la adolescencia tardía. Se realiza un injerto óseo onlay del maxilar y el cigoma para agregar proyección y dar un perfil mediofacial más normal. La corrección de la muesca del párpado con transferencias de tejido local también se realiza a esta edad si no se necesita antes debido a problemas de protección de la córnea. La corrección quirúrgica ortognática definitiva de las deformidades asociadas del plano oclusal se realiza en la adolescencia tardía.
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