Estenosis pilórica hipertrófica

Hirschsprung 1888, primera descripción. 

<<La estenosis hipertrófica del píloro infantil (IHPS, por sus siglas en inglés) es la causa más común de obstrucción de la salida gástrica en los lactantes>>.

-1,5 a 4,0 por 1000 nacidos vivos en bebés. 

-Menos frecuente en afroamericanos y asiáticos. 

-MAS NIÑOS. 

Anatomía e Histología

Masa muscular pálida y aumentada de tamaño mide:

2 a 2,5  cm de longitud

1 a 1,5  cm de diámetro.

Histológicamente: 

--Hipertrofia e hiperplasia musculares marcadas que afectan a la capa circular e hipertrofia de la mucosa subyacente. 

--Aumento de fibroblastos, fibronectina, proteoglicano condroitín sulfato, desmina, elastina, y colágeno. 

--La microscopía confocal identifica fibras nerviosas anormalmente contorsionadas y engrosadas.

Etiología

• Primogénitos
• NIÑOS
• Antecedentes familiares
• ANTECEDENTE MATERNO
• Exposición a eritromicina y alimentación transpilórica de prematuros.
• <<< células ganglionares en músculo circular del píloro.
• numero Células ganglionares normales pero inmaduras
• Se han descrito asociaciones adicionales que involucran IHPS y péptidos gastrointestinales, factores de crecimiento, neurotrofinas, cambios en el desarrollo neuronal y óxido nítrico.
• Desarrollo inmaduro del sistema enterico.

**Factores de crecimiento y péptidos gastrointestinales

Gastrina, sustancia P, factor de crecimiento epidérmico (EGF), factor de crecimiento transformante-α (TGF-α), insulina- como factor de crecimiento-I, somatostatina, secretina, enteroglucagón y neurotensina.

Sustancia P >>>contracción del músculo entérico>>>piloroespasmo crónico conduce a hipertrofia muscular ***En el músculo pilórico***

**Neurotrofinas, desarrollo neural y función nerviosa

Receptor c-kit de tirosina quinasa A, no presente en el tejido IHPS. El píloro en IHPS es deficiente en factores de crecimiento derivados de la glía, lo que puede ser indicativo de un desarrollo inmaduro del sistema nervioso entérico. 

# reducido células intersticiales de Cajal: células marcapasos del tracto gastrointestinal, y una falta de hemooxigenasa-2, altera la comunicación entre las células intersticiales de Cajal y células musculares lisas.

Óxido nítrico

Induce la relajación del músculo liso. Deficiencia --> falta de relajación. 

En la actualidad no se ha dilucidado ninguna causa definitiva de IHPS. 

Características clínicas y diagnóstico diferencial

Lactante:

**Vómitos no biliosos entre 2 y 8 semanas de edad, aparición máxima entre 3- 5 semanas >>La emesis progresa a cada alimentación y se vuelve contundente (proyectil). 

>> puede haber sangre en la emesis//coloración pardusca o apariencia café molido como resultado de gastritis o esofagitis. 

>>Bebés hambrientos después de la emesis, no parecen enfermos ni febriles, retraso conduce a deshidratación severa SE VE letárgico. 

>>Algunos diarrea (heces por inanición), se cree que tienen gastroenteritis. 

>>2%-5% tienen ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta, puede alcanzar niveles altos como 15 a 20  mg/dL, secundario a la deficiencia de glucuronil transferasa. 

>>En prematuros se diagnostica 2 semanas más tarde que en los bebés a término.  La emesis puede no ser proyectil y evolucionar lentamente, conduce a un retraso en el diagnóstico<<

***USG es dudoso o no hay, REALIZAR examen de contraste del tracto gastrointestinal superior (UGI) es efectivo para hacer el diagnóstico. 

***Se prefiere bario en comparación con el contraste soluble en agua para evitar la neumonitis química en caso de que ocurra una aspiración. ver: un canal pilórico alargado y una hendidura en el contorno antral por agrandamiento del músculo pilórico.

Si el bario no sale del estómago, no es posible confirmar el diagnóstico de IHPS porque el piloroespasmo también puede producir una obstrucción transitoria completa de la salida gástrica. Sin embargo, si se toma el tiempo suficiente con la fluoroscopia intermitente, debería ser posible diferenciar entre las dos entidades. 

Es aconsejable que el radiólogo aspire el bario residual del estómago después de finalizar el procedimiento radiográfico para evitar la aspiración perioperatoria.

oliva pilórica. 

La ecografía se identificó como el estudio diagnóstico de elección para un examen físico no concluyente (86% de las veces). 

Finalmente, el 82% de los cirujanos pediátricos procedería con una operación con un estudio ecográfico positivo incluso si los resultados del examen físico bajo anestesia fueran negativos. La respuesta a esta pregunta indica que la ecografía ha suplantado esencialmente al examen físico como prueba diagnóstica de elección para el IHPS.

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Tratamiento

Preparación preoperatoria

Lo más importante es preparar adecuadamente al bebé para la anestesia y la corrección quirúrgica del IHPS. 

La duración de la preparación depende de la gravedad de las anomalías de líquidos y electrolitos. 

Benson y Alpern definieron tres niveles de gravedad principalmente en función del contenido de dióxido de carbono sérico (leve, <25  mEq/L; moderado, 26 a 35  mEq/L; y grave, >35  mEq/L). 

Además del bicarbonato elevado, puede haber hipopotasemia, hipocloremia, deshidratación y posiblemente desnutrición.

La mayoría de los bebés con IHPS no tienen una obstrucción total de la salida gástrica y, por lo tanto, pueden tolerar sus secreciones gástricas. Debe suspenderse la alimentación oral. 

No se debe colocar una sonda nasogástrica de forma rutinaria porque elimina el líquido adicional y el ácido clorhídrico del estómago, lo que perpetúa el desequilibrio de electrolitos y ácido-base.

La mayoría de los bebés con IHPS deberían poder ser reanimados dentro de un período de 24 horas. 

Con anomalías metabólicas y de líquidos graves, evitar la reanimación agresiva puede producir cambios rápidos de líquidos y electrolitos, lo que posiblemente provoque convulsiones y otras complicaciones. 

La administración intravenosa de dextrosa al 5% en solución salina normal al 0,45 que contiene 20  mEq/L de cloruro de potasio es el régimen de reanimación óptimo para la reposición de líquidos y electrolitos. 

En circunstancias de hipopotasemia extrema, la concentración de cloruro de potasio se puede aumentar a 30 mEq/L, pero debido a que la tasa de fluidos intravenosos probablemente estará por encima de las tasas de mantenimiento, el nivel de potasio sérico debe controlarse cuidadosamente. 

La hiponatremia rara vez es un problema. 

Es común ver que la solución salina normal se administra como un bolo inicial. Sin embargo, hay poca justificación para el uso de solución salina normal porque aumenta la hipopotasemia por dilución y proporciona una cantidad excesiva de sodio. 

La terapia intravenosa debe correlacionarse con el nivel de deshidratación. Reanimación con líquidos es 1,25 a 2 veces. 

La normalización del nivel de bicarbonato sérico (con el objetivo de disminuir el nivel por debajo de 30  mEq/dL) por lo general se retrasa con respecto a la normalización del volumen de líquido y el potasio y el cloruro séricos. 

**hiperbilirrubinemia indirecta con signos clínicos de ictericia ocurre en un pequeño porcentaje Y se resuelve en el posoperatorio.

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CIRUGIA 

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Bicarbonato sérico por debajo de 30  mEq/L para evitar la depresión respiratoria y la intubación posoperatoria prolongada.

En el quirófano, antes de la inducción de la anestesia, es importante aspirar el estómago. Si se ha realizado un estudio UGI con bario, es recomendable eliminar el material de contraste residual mediante irrigación y aspiración gástrica para evitar el riesgo de aspiración perioperatoria.

****El procedimiento quirúrgico de elección sigue siendo la piloromiotomía de Ramstedt. 

Técnica de laparotomía mínima ("abierta").

Incisión transversal en el cuadrante superior derecho de aproximadamente 2,5 a 3  cm realizada sobre o lateral al músculo recto derecho y justo por encima del borde del hígado. 

Las capas fasciales se dividen transversalmente sobre el músculo recto, y puede retraerse lateralmente o dividirse longitudinalmente en el medio.  Se han descrito varias otras incisiones. 

Una alternativa comúnmente utilizada es una incisión cutánea curva supraumbilical seguida de la división de la fascia de la línea media superiormente durante 1 a 2 cm.

El borde del hígado se retrae hacia arriba para exponer la curvatura mayor del estómago (cerca del píloro), que se sujeta con unas pinzas o pinzas que no aplastan y se saca a través de la incisión. 

Se puede usar una esponja de gasa húmeda para sujetar el estómago y, con tracción inferior y lateral a la izquierda del paciente, se puede extraer el píloro a través de la incisión. 

Agarrar el duodeno o el píloro directamente con fórceps puede provocar lesiones o perforación de estas estructuras y, por lo tanto, debe evitarse. 

El píloro se puede estabilizar con el dedo índice del cirujano que opera de pie a la derecha del paciente. 

La serosa en la pared anterior del píloro hipertrofiado se incide con un bisturí desde el área justo proximal al músculo hipertrofiado que se extiende justo proximal a la vena pilórica. CON el dorso del mango de un bisturí completar miotomía mediante la división roma del músculo hipertrofiado hasta la submucosa. 

Otros cirujanos prefieren el uso de una abrazadera de extensión pilórica como la descrita por Benson. 

Dejar intactas fibras musculares pilóricas en el extremo duodenal para reducir el riesgo de perforación duodenal. 

La mayoría de las miotomías incompletas son resultado de no extenderlo suficientemente proximalmente sobre el antro. 

Revisión cuidadosa de una fuga del estómago o el duodeno antes de devolver el píloro a la cavidad peritoneal. 

La hemorragia de los bordes del músculo pilórico o la superficie submucosa suele ser venosa y se detiene después de devolver el estómago y el píloro a la cavidad peritoneal.

El piloroespasmo y reflujo gastroesofágico pueden ser difíciles de diferenciar del IHPS sin una evaluación adicional por imágenes. 

Las causas médicas de vómitos no biliosos incluyen gastroenteritis, aumento de la presión intracraneal y trastornos metabólicos

Otras causas quirúrgicas de emesis no biliosa: 

Membranas antrales, atresia pilórica, quiste de duplicación de la región antropilórica y tejido pancreático ectópico dentro del músculo pilórico, todas ellas mucho menos frecuentes que el IHPS.

Diagnóstico

Los vómitos en proyectil no biliosos, las ondas peristálticas visibles en la parte superior izquierda del abdomen y la alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica. 

Diagnóstico en 75% mediante un examen físico de la parte superior del abdomen. 

Si el estómago está distendido, la aspiración con sonda nasogástrica ayuda a la palpación exitosa de un píloro agrandado, a menudo denominado "la aceituna". 

Con el bebé en decúbito supino y las piernas flexionadas para relajar los músculos abdominales, la mano examinadora debe colocarse sobre el epigastrio. 

El examinador debe estar dispuesto a dedicar de 5 a 15 minutos de tiempo ininterrumpido si es necesario para obtener un examen adecuado. 

Uno debe poder rodar el píloro hipertrofiado debajo de las yemas de los dedos para estar convencido del diagnóstico. 

El diagnóstico diferencial incluye gastroenteritis, alergia alimentaria, reflujo gastroesofágico, piloroespasmo, membrana antral, duplicación pilórica,

US técnica de imagen inicial más común para el diagnóstico de IHPS, también en el estándar para el diagnóstico de IHPS. 

Ultrasonido: 

**Grosor del músculo pilórico de 3.5 (prematuros) a 4  mm o más y una longitud del canal pilórico de 16  mm o más.

También determinan el diámetro del píloro más de 14 mm. 

GROSOR: 3.5 mm-4mm. Longitud: 16mm. en menores 30 dias.

La entrada a la luz durante la piloromiotomía debería ser un evento raro, aproximar la submucosa con sutura absorbible fina discontinua y colocar una porción de epiplón sobre este sitio. Una alternativa que se necesita con poca frecuencia es reaproximar el sitio de la miotomía, rotar el píloro 180 grados y realizar una miotomía en la pared posterior del píloro. Las capas fasciales de la pared abdominal se cierran con sutura absorbible continua. La piel se cierra con sutura subcuticular y Steri-Strips y se cubre con un apósito.

Procedimiento laparoscópico

El lactante se coloca en decúbito supino al final de la mesa de operaciones. 

Se coloca un puerto de 5 mm a través de una pequeña incisión vertical en el ombligo y se insufla el abdomen con CO 2 a una presión de 6 a 8  cm H 2 O. 

Se eligen 2 sitios de acceso adicionales (bajo visión directa con la cámara) en los cuadrantes superiores izquierdo y derecho, por lo general no se requieren puertos. 

Después de la infiltración con un anestésico local, se utiliza una hoja de bisturí n.º 11 para hacer una pequeña incisión en la piel (de 2 a 3 mm) y se extiende a través de la pared abdominal. Hasta hace poco tiempo se utilizaba un bisturí de artrotomía para comenzar la miotomía: este instrumento ya no está disponible. 

La hoja de cauterización extendida ha servido como un sustituto adecuado. 

Se coloca una pinza directamente a través de la incisión del cuadrante superior izquierdo y se usa para sujetar el antro justo proximal al píloro. 

Después de realizar la incisión de 2 a 3 mm en el cuadrante superior derecho, la hoja de cauterización extendida se pasa directamente a la cavidad peritoneal. 

La pinza estabiliza el píloro y la hoja de cauterización se usa para marcar la serosa del píloro hipertrofiado con una corriente eléctrica baja en el sitio de la miotomía de manera similar a lo que se hace durante la técnica "abierta". 

La hoja de cauterización (sin corriente eléctrica) se usa para iniciar la división del músculo hipertrofiado y se retira. 

Se coloca un separador pilórico diseñado para procedimientos laparoscópicos a través de la incisión en el cuadrante superior derecho. Este instrumento se utiliza para completar la miotomía. 

Al finalizar la miotomía, se sujeta cada lado del músculo dividido y se mueve en direcciones opuestas para garantizar que se haya logrado una miotomía completa. 

Se insufla aire a través de una sonda nasogástrica (60  ml) para verificar si hay fugas. Si no se ve ninguno, se retiran los instrumentos, se evacua el CO2 y se retira el puerto umbilical. 

El defecto de la fascia umbilical se cierra y la piel en los tres sitios se cierra con sutura subcuticular.

Comparación del abordaje abierto versus laparoscópico.

Los defensores de la piloromiotomía abierta afirman que el tiempo de recuperación es similar y que el abordaje laparoscópico tiene una mayor tasa de complicaciones, incluida la perforación, perforación perdida, miotomía incompleta, un aumento en el tiempo operatorio y aumento de los gastos. 

De las cuatro publicaciones que comparan el tiempo hasta el alta entre el procedimiento abierto y la laparoscópico, solo un grupo encontró significación estadística y la diferencia en el tiempo de alta fue de solo 4 horas.

Existe una amplia variación en la incidencia de emesis postoperatoria. 

El rango para la laparoscopia fue del 1% al 68%, mientras que para el procedimiento abierto fue del 25% al ​​65%, sin que se observara significación estadística entre los grupos abierto y laparoscópico. 

El tiempo promedio para establecer la alimentación completa en el grupo laparoscópico: 

16 a 32 horas V/S 20 a 61 horas para el procedimiento abierto.

Infección de la herida para ambos grupos fue similar y osciló entre el 0 % y el 6 % en los grupos laparoscópicos y entre el 0 % y el 7 % en los grupos abiertos. 

La tasa de perforación, que incluye lesiones duodenales y pilóricas, tuvo rangos de 0,4% a 10% para la piloromiotomía laparoscópica y de 0% a 6% para el procedimiento abierto. 

Cuatro estudios comparativos encontraron que la laparoscopia tuvo una tasa de perforación ligeramente mayor, pero las diferencias no fueron estadísticamente significativas.

Otros factores que se han analizado incluyen la tasa de hernias de la pared abdominal, que en algunos grupos laparoscópicos osciló entre el 4 y el 7%. 

Manejo postoperatorio

La alimentación se puede iniciar dentro de las 4 horas posteriores al procedimiento quirúrgico. 

Los bebés con hematemesis por gastritis pueden beneficiarse retrasando la alimentación entre 6 y 12 horas más después del procedimiento. 

Los bebés pueden ser dados de alta dentro de las 3 o 4 horas posteriores a la piloromiotomía.

Cuadro 78-6 . Horario de alimentación pospiloromiotomía *

Pedialyte, 30  ml por vía oral cada 3  h × 1

Fórmula de máxima potencia, 30  ml por vía oral cada 3  h × 1

Fórmula de máxima potencia, 45  ml por vía oral cada 3  h × 2

Fórmula de máxima potencia, 60  ml por vía oral cada 3  h × 1

Fórmula de máxima potencia, 75  ml por vía oral cada 3  h × 1

Fórmula de fuerza completa como se desee.

*

Comience de 4 a 6 horas después de la cirugía. Para los lactantes muy pequeños, el volumen inicial de alimentación puede reducirse a 15  ml y el programa detenerse en volúmenes de 60 a 75  ml, que proporcionan un aporte calórico adecuado. La leche materna se puede sustituir por fórmula si es apropiado.

Complicaciones

Se cree que los vómitos, frecuentes en el período posoperatorio temprano, son secundarios al reflujo gastroesofágico, la descoordinación del peristaltismo gástrico o la atonía gástrica y no deben considerarse una complicación. 

Los vómitos frecuentes persisten más de 3 a 4 días pueden sugerir una miotomía incompleta o una perforación no sospechada. 

Un estudio de contraste posoperatorio puede demostrar una fuga, pero no es útil para evaluar si la miotomía está completa. 

La apariencia radiográfica del píloro tarda varias semanas en mejorar. 

Los vómitos persistentes y frecuentes 1 semana después de la piloromiotomía pueden requerir una nueva exploración.

Piloromiotomía abierta, incidencia de perforación: 2,3 %, complicaciones relacionadas con la herida: 1 % y hubo una muerte.