Tortícolis

Hay muchas causas de tortícolis en la infancia, la mayoría son raras. 

La causa más común es rigidez y acortamiento de un músculo esternocleidomastoideo, ocurre en 0,4 % . 

Alrededor de las 3 semanas de edad, se desarrolla una hinchazón visible o palpable en parte o en todo el músculo; esta hinchazón se llama tumor esternocleidomastoideo.

• Derecho en 60%
• Bilateral 2 -8% y suele persistir hasta por 1 año.

Los niños mayores pueden presentar un músculo esternocleidomastoideo acortado y fibrótico, que en muchos se supone que es el legado de un tumor esternocleidomastoideo previamente no reconocido.

Causas de la tortícolis en bebés y niños

Causa	Comentario
“Tumor” esternomastoideo	Común; aparece a las 3 semanas de edad
Posición anormal en el útero	Tiende a mejorar con la edad.
hemivértebras cervicales	Estructural; confirmado en radiografía simple
Linfadenitis/absceso cervical	Agudo; generalmente ocurre en los primeros 2 años de vida
Absceso retrofaríngeo  y espondilitis cervical piógena	Agudo; signos de toxicidad, dolor cervical
Tumores de fosa posterior	Una causa rara; dolores de cabeza, vómitos y otros signos neurológicos presentes
Subluxación atlantoaxial aguda	Puede ocurrir después de una amigdalectomía
Subluxación rotatoria atlantoaxial	Significado disputado ; diagnosticado en TC dinámica
Espasmódico con síndrome de Sandifer	Por reflujo gastroesofágico
Ausencia congénita del esternocleidomastoideo	Unilateral, extremadamente raro
posturales	familiar

TC, tomografía computarizada.

Etiología

Tortícolis congénita, la masa del esternocleidomastoideo y la tortícolis rara vez se notan al nacer. 

Etiología de la fibrosis del esternocleidomastoideo, se han propuesto varias teorías para explicar la afección. Embriopatía intrauterina idiopática o puede ser la manifestación de un trastorno posicional intrauterino que produce el síndrome del compartimento esternocleidomastoideo.

No hay informe de un tumor esternocleidomastoideo detectado por ultrasonografía prenatal. La displasia de cadera concomitante es común. 

Patología

La anormalidad básica en la histología es el reemplazo fibroso de los haces musculares, fibromatosis colli, se clasifica con otros tipos de fibromatosis, como la contractura de Dupuytren y la fibromatosis plantar. Fibrosis endomisial implica el depósito de colágeno y fibroblastos alrededor de las fibras musculares individuales que sufren atrofia. Los núcleos sarcoplásmicos se compactan para formar células gigantes que parecen multinucleadas. La madurez del tejido fibroso en los recién nacidos sugiere que la enfermedad puede comenzar antes del nacimiento 8, 14, 15 y, por lo tanto, puede contribuir a la frecuencia de dificultades obstétricas durante el parto. La incidencia informada de partos de nalgas es de aproximadamente 20% a 30% 16—muy superior a la incidencia normal. Aproximadamente el 60 % de los bebés afectados tienen un parto complicado, 16 lo que sugiere que la fibrosis puede afectar la posición del feto en el útero y tal vez incluso impedir el encaje normal de la cabeza en la pelvis materna.

La evolución natural de la fibrosis del esternocleidomastoideo no tratada es la resolución completa en el 50% al 70% de los pacientes a los 6 meses de edad. En alrededor del 10%, el tumor y el acortamiento del esternocleidomastoideo persisten más allá de los 12 meses de edad. 2, 17 La severidad y distribución de la fibrosis dentro del músculo esternocleidomastoideo es variable y ha llevado a una variedad de clasificaciones basadas en un tumor esternocleidomastoideo localizado palpable o engrosamiento y acortamiento de todo el músculo o en base a hallazgos ultrasonográficos. 18, 19Los sistemas de clasificación tienen cierta importancia pronóstica en el sentido de que las lesiones localizadas dentro del esternocleidomastoideo (clínica o ultrasonográficamente) tienen más probabilidades de resolverse espontáneamente que las que afectan a todo el músculo. En niños mayores con tortícolis, la aparición de fibras degeneradas es más consistente con la atrofia por desuso producida por la limitación del movimiento provocada por la fibrosis.

Características clínicas

Tortícolis esternocleidomastoideo

El tumor es una hinchazón discreta, dura, en forma de huso, indolora, generalmente de aproximadamente 1 a 3 cm de diámetro dentro de la sustancia de un músculo esternocleidomastoideo. Casi siempre, se hace evidente por primera vez alrededor de las 3 semanas después del nacimiento. La inclinación obvia de la cabeza o la tortícolis tienden a desarrollarse más tarde. 12 En los lactantes, la cabeza se gira hacia el lado opuesto al tumor, con sólo una ligera flexión de la cabeza hacia el lado afectado.

En otros pacientes, el tumor del esternocleidomastoideo es menos discreto y el esternocleidomastoideo parece estar engrosado y apretado en toda su longitud. El acortamiento del músculo restringe la rotación y la flexión lateral de la cabeza. El componente rotacional de la acción del esternocleidomastoideo es fácil de medir. Se evalúa colocándose detrás de la cabeza del niño y rotando pasivamente la cabeza mientras se sostiene entre ambas manos. El músculo esternocleidomastoideo se estira hasta su longitud máxima mediante rotación hacia el lado del músculo afectado. Cuando el músculo es fibrótico, no se puede estirar en toda su longitud y la rotación hacia el lado ipsilateral está restringida.

Los niños mayores con tortícolis compensan la inclinación más pronunciada elevando un hombro para permitir que los ojos se mantengan lo más nivelados posible . Tal compensación no se ve en los bebés, porque no es necesario que mantengan los ojos en un plano horizontal hasta que se ponen de pie. Los niños mayores no giran tanto la cabeza hacia el lado contralateral, porque tienden a compensar girando el cuello y la espalda para mantener la mirada hacia adelante.

Diagnóstico diferencial

 En la fibrosis del esternocleidomastoideo, el borde anterior del músculo sobresale como una banda apretada, aunque en algunos lactantes pequeños en los que el cuello es relativamente corto, el músculo puede ser difícil de ver fácilmentE, se debe palpar el músculo en toda su longitud para determinar si existe una zona de engrosamiento o fibrosis en parte o en toda su longitud. En dos tercios, hay una inflamación localizada definida (tumor) en el músculo; en el resto, todo el músculo parece estar afectado. No hay papel para la radiografía simple donde el esternocleidomastoideo está apretado o acortado. 

Aunque no se requiere para el diagnóstico, la apariencia en la ecografía puede ayudar a predecir (hasta cierto punto) la probabilidad de resolución espontánea. 

Los ecografistas inexpertos, preocupados por la apariencia infiltrante y mal definida, pueden recomendar más imágenes o biopsia del “tumor”; esto no está indicado en presencia de la típica masa palpable dentro del esternocleidomastoideo y la tortícolis. Es posible diagnosticar una tortícolis del esternocleidomastoideo mediante resonancia magnética (RM)  y tomografía computarizada (TC) , pero ninguna altera el manejo y no debe realizarse de forma rutinaria. 

En la tortícolis idiopática no siempre se nota una masa o fibrosis evidente del músculo, pero en tales casos se deben buscar diagnósticos alternativos.

El estrabismo puede no ser evidente al principio porque la inclinación compensa la posición anormal de los ojos. Cuando la cabeza se endereza pasivamente, el estrabismo se hace evidente. Ocasionalmente, la fibrosis del esternocleidomastoideo puede ocurrir al mismo tiempo que la tortícolis ocular.

Los tumores de la fosa posterior pueden comprimir el tronco del encéfalo en el foramen magnum y producir una rigidez aguda del cuello que hace que se mantenga hacia un lado. El cuello está congelado en esta posición y es difícil moverlo activa o pasivamente. La presencia de un tumor del sistema nervioso central puede ser ya conocida, pero en ocasiones, la tortícolis aguda es la primera manifestación. El examen neurológico cuidadoso puede mostrar anomalías de los nervios craneales inferiores y la función cerebelosa, y la lesión causante se demuestra en CT o MRI.

Las hemivértebras que involucran la columna cervical pueden producir una inclinación de la cabeza que es evidente desde el nacimiento y no progresa. Las lesiones vertebrales pueden identificarse clínicamente por inspección y palpación de las espinas cervicales dorsales y confirmarse en radiografías simples del cuello.

La tortícolis aguda se ha atribuido a la subluxación rotatoria atloaxoidea determinada en la TC dinámica, , pero otros dudan de la existencia o el significado de estos hallazgos y sugieren que la TC no es necesaria en el examen inicial. Se ha informado subluxación atloaxoidea después de amigdalectomía. 

La tortícolis aguda también puede resultar de condiciones inflamatorias del cuello, incluido el absceso retrofaríngeo, y puede ser un síntoma de leucemia linfoblástica aguda.

Efectos secundarios de la tortícolis

Infantes	plagiocefalia
	hipoplasia hemifacial
Niños mayores	escoliosis compensatoria

plagiocefalia

En los lactantes pequeños con tortícolis y rotación fija de la cabeza, la gravedad deforma la cabeza relativamente blanda al permanecer en la misma posición durante un período prolongado. 

hipoplasia hemifacial

La deformidad facial progresiva se observa cuando un músculo esternocleidomastoideo inmoviliza la cara durante mucho tiempo. La eminencia malar del lado de la cara limitado por el músculo fibrótico crece más lentamente que el lado normal 9 y provoca una asimetría progresiva. El grado de hipoplasia de un lado de la cara puede determinarse por el ángulo entre el plano de los ojos y el plano de la boca. 

La hipoplasia hemifacial tarda 8 meses en desarrollarse pero se reconoce más a menudo alrededor de los 3 a 4 años de edad. Se vuelve menos evidente con el crecimiento continuo una vez que la tortícolis se ha resuelto.

compensación postural

Cuando los niños tienen la edad suficiente para caminar, los ojos se mantienen horizontales para facilitar el equilibrio y el movimiento horizontal de los ojos. El niño compensa el esternocleidomastoideo fibroso corto elevando el hombro ipsolateral, puede haber escoliosis cervical y torácica compensatoria. Los músculos adyacentes, como el trapecio, pueden atrofiarse debido a la relativa inactividad. 

Tratamiento conservador

La fibrosis del esternocleidomastoideo se resuelve espontáneamente en la gran mayoría de los lactantes. No se ha demostrado el valor de la manipulación de cabeza y cuello, aunque es muy utilizada y puede tener algún beneficio en el primer año de vida. La fisioterapia y los ejercicios regulares del cuello parecen ser seguros y pueden hacer que los padres sientan que “algo se está haciendo” por su bebé. 

Tratamiento Operativo

Indicaciones de cirugía

Las indicaciones para la cirugía incluyen

1.

Opresión persistente del esternocleidomastoideo que limita la rotación de la cabeza en niños de más de 12 a 15 meses de edad 

2.

Rigidez persistente del esternocleidomastoideo con hipoplasia hemifacial progresiva

3.

Diagnóstico en niños mayores de 1 año 

Técnica operatoria

El procedimiento se realiza bajo anestesia general con intubación laríngea o endotraqueal, según la experiencia y preferencia del anestesista pediátrico. El niño se coloca en decúbito supino con los hombros elevados y el cuello girado hacia el lado contralateral. 

El músculo se divide mejor en su extremo inferior, aunque se han descrito divisiones en su extremo superior, en ambos extremos, o en su porción media. La tenotomía endoscópica del músculo también es factible incluso a través de un abordaje transaxilar.

Se realiza una incisión transversal de 3 a 4 cm en un pliegue cutáneo aproximadamente 1 cm por encima de las cabezas esternal y clavicular del esternocleidomastoideo afectado. El platisma se divide con diatermia para que no se produzca sangrado en la línea de la incisión. La vena yugular externa se puede retraer si está dentro del campo de visión. La fibrosis apretada de las dos cabezas del esternocleidomastoideo se divide con diatermia cerca de su extremo inferior. La tirantez de la fascia cervical entre el esternocleidomastoideo y el trapecio suele palparse una vez que se ha seccionado el esternocleidomastoideo, y esta fascia también debe dividirse. 

La herida se infiltra con bupivacaína u otro agente anestésico local. El platisma se cierra con sutura absorbible continua 4-0 y la piel con sutura absorbible Monocryl 5-0 subcuticular. No se requieren drenajes.

El rango completo del cuello normalmente se logra dentro de 1 semana de la cirugía. La fisioterapia suele ser innecesaria, aunque algunos recomiendan un período prolongado de fisioterapia después de la operación. 

Complicaciones

hematoma si la hemostasia fue inadecuada. La disección por diatermia mantiene la pérdida de sangre al mínimo. Las venas superficiales más grandes pueden requerir ligadura y división si no se pueden retraer.

La división incompleta de ambas cabezas del músculo esternocleidomastoideo o la falta de división de la fascia cervical sobre el triángulo posterior del cuello pueden producir tortícolis persistente. La tortícolis recurrente  3% de los pacientes. 

seguimiento

Los pacientes deben ser monitoreados hasta que (1) la tortícolis se haya resuelto por completo, (2) haya un rango completo de movimiento de la cabeza y el cuello, y (3) el músculo esternocleidomastoideo se sienta normal.