cuando operar al pectus

pectus excavatum es una anomalía común de la pared torácica que varía desde una deformidad cosmética leve hasta una afección grave con efectos paralizantes en la función cardíaca y pulmonar junto con anomalías asociadas. Como la afección a menudo cambia de gravedad durante los períodos de crecimiento, es mejor esperar hasta la adolescencia tardía cuando está indicada la reparación quirúrgica, si el estado clínico del niño permite un período de observación.

Clasificación de la deformidad del pectus

(a)Pectus excavatum: "tórax en embudo": aspecto hundido/cóncavo del esternón y las costillas con un aspecto de "tazón de sopa" o "Valle de la Muerte". La ocurrencia aproximada es de uno de cada 400 nacimientos.

(b)Pectus carinatum: "pecho de paloma": protuberancia hacia afuera del esternón y las costillas con una apariencia de pájaro del pecho.

(C)Deformidad combinada: deformidad asimétrica o mixta con inclinación del esternón fuera del plano coronal, ensanchamiento de las costillas y alineación desordenada de las costillas.

Déficits de la pared torácica: faltan componentes de la caja torácica, incluidas vértebras faltantes, hemivértibras, costillas faltantes, costillas fusionadas, clavículas faltantes y también pueden incluir déficits en los tejidos blandos del tórax.

1. (i)

   El síndrome de Poland déficit unilateral de la pared torácica y puede extenderse a la ausencia de déficits en los componentes del músculo pectoral, la mama y las extremidades.

2. (ii)

   La distrofia torácica asfixiante de Jeune se caracteriza por la falta de crecimiento de las costillas y un tórax en forma de campana con un vértice estrecho. Los pacientes a menudo tienen dificultad para manejar las secreciones y requieren traqueotomía.

3. (iii)

   El síndrome de Jarcho-Levin (displasia espondilotorácica) se caracteriza por vértebras torácicas acortadas y deformadas y anomalías pulmonares, cardíacas y renales asociadas y una alta mortalidad correspondiente.

4. (iv)

   La pentalogía de Cantrell es una condición con un 75 % de mortalidad debido a las secuelas de cinco componentes:

   1. 1.

      Defecto pericárdico.

   2. 2.

      Ectopia cordis.

   3. 3.

      Déficit esternal.

   4. 4.

      Hernia diafragmática anterior.

   5. 5.

      Defecto de la pared abdominal.

Calcule el índice de corrección: mida la distancia anteroposterior desde la cresta costal más anterior hasta la porción más profunda de la depresión esternal y divídala por la profundidad anteroposterior del tórax, incluidas las costillas, como porcentaje. Este índice más nuevo discrimina mejor entre normal y pectus excavatum. El valor normal es <10 %.

Es mejor diferir la reparación quirúrgica del defecto, cuando se elige, hasta los 15 años de edad o más, porque hay una mayor incidencia de recurrencia en niños que son reparados más jóvenes.

Reparación de Ravitch: este método ha estado disponible por más tiempo. La parte anterior del tórax se incide transversalmente o en la línea media. Se resecan los segmentos cartilaginosos que conectan las costillas bilaterales cinco a ocho (con ajustes para casos individuales). El esternón se fractura transversalmente entre la cuarta y la quinta costillas, y se reposiciona anteriormente para corregir la depresión central. Se utiliza una barra corta que se extiende por los extremos cortados de las séptimas costillas para sostener el esternón en esta posición.

Reparación de Nuss: se realizan incisiones axilares bilaterales al mismo nivel de la depresión más profunda del esternón. Utilizando un toracoscopio como guía, se introduce una barra curva en una incisión y sale por la otra, pasando por debajo del esternón para elevarlo a una posición más anterior. Los extremos de la barra se fijan a los músculos intercostales de forma bilateral. La barra se retira después de 3 años cuando la forma corregida del tórax se ha estabilizado.

Tratamiento del pectus carinatum

1. (a)

   Los pacientes pueden recibir tratamiento con un aparato ortopédico que ejerce presión sobre la protuberancia del esternón. Si el niño puede tolerar el uso del aparato ortopédico durante 12 h todos los días durante un año, hay una buena tasa de éxito. El aparato ortopédico debe ajustarse individualmente al paciente y ajustarse a medida que avanza. Los efectos secundarios son dolor y daño a la piel en los puntos de contacto del aparato ortopédico.

2. (b)

   El pectus carinatum puede repararse quirúrgicamente mediante el método abierto de Ravitch.