Defectos del tubo neural Los defectos de cierre del tubo neural durante el desarrollo pueden dividirse en dos categorías amplias: mielomeningoceles y encefaloceles.
Los mielomeningoceles son un fallo de la neurulación primaria.
La localización del defecto determina el nivel de función neurológica excepto en los mielomeningoceles cervicales. En los mielomeningoceles cervicales se conserva función medular espinal por debajo de la lesión. Por el contrario, un bebé con un mielomeningocele lumbar alto (L2 aproximadamente) puede mantener la función de flexión de la cadera (iliopsoas, L1-L2), con disfunción intestinal y vesical (S2-S4) pero sin extensión de la rodilla (cuádriceps, L3-L4) ni movilidad en el tobillo ni en los dedos de los pies (L5-S2).
La salida de LCR al defecto vertebral provoca cambios mecánicos más proximales con descenso de las estructuras de la fosa posterior (tronco encefálico y cerebelo) al interior del canal cervical, la denominada malformación tipo II de Chiari.
Las anomalías anatómicas que conducen a la malformación tipo II de Chiari son casi exclusivas de los niños con mielomeningocele.
La disfunción de los pares craneales más bajos es potencialmente mortal desde el principio de la vida de estos niños y puede estar causada por un desarrollo anómalo del tronco encefálico o por una compresión del bulbo raquídeo secundaria a la presión adicional transmitida por la hidrocefalia al interior de una anomalía tipo II de Chiari. Además afecta el cerebro supratentorial y se ve a menudo hidrocefalia, polimicrogiria, adhesión talámica voluminosa, techo del mesencéfalo afilado y hoz entrelazada. Alrededor de un tercio de estos niños tienen una inteligencia por debajo de la normal.
El tratamiento neonatal es claro. El defecto debe cubrirse con un apósito estéril y húmedo. A menudo se administran antibióticos profilácticos después del parto que se prolongan al período postoperatorio. El cierre quirúrgico no es una urgencia, pero debe efectuarse en las primeras 72 h de vida para disminuir la incidencia de infección.
Indicaciones relativas/TX/#hidrocefalia son macrocefalia progresiva, aumento semanal del perímetro occipitofrontal >1 cm, fontanela abombada, suturas craneales separadas, desviación hacia debajo de la mirada, disfunción de pares craneales bajos o fuga de LCR en zona de cierre.
El cierre prenatal ha disminuido mucho el desarrollo de una malformación tipo II de Chiari y de hidrocefalia.
Las intervenciones urológicas son habituales porque prácticamente todos estos pacientes tienen problemas de control vesical e intestinal secundarios a la disfunción medular espinal caudal. Al entrar en la cavidad abdominal de un niño con espina bífida para tratar el extremo peritoneal de una DVP o para tratar un proceso intraabdominal primario, el cirujano debe recordar la posibilidad de conductos preexistentes como una ostomía de Mitrofanoff que puede estar oculta en el interior del ombligo.
Los encefaloceles son anomalías del cierre del tubo neural en el extremo más craneal del neuroeje.
Los encefaloceles que se hernian a través de la región anterior de la base del cráneo al interior de la nasofaringe pueden manifestarse por respiración bucal obligatoria. Es frecuente el hipertelorismo, aunque puede ser poco llamativo. Lo más importante es no realizar una biopsia en una masa nasofaríngea sin pruebas de imagen previas. Una biopsia transnasal simple de un encefalocele de la base del cráneo puede causar una fístula de LCR en la nasofaringe seguida de meningitis bacteriana. Además, los encefaloceles posteriores más frecuentes tienen una incidencia alta de problemas de desarrollo cerebral e hidrocefalia. El pronóstico del neurodesarrollo del niño está relacionado con el volumen de tejido cerebral en el encefalocele. El neurocirujano debe estar atento también a las estructuras vasculares importantes que pueden estar presentes en el saco del encefalocele antes de repararlo.
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