Malformaciones tipo I de Chiari
Los dos tipos más frecuentes de malformaciones de Chiari son el tipo I y el tipo II.
Las malformaciones tipo II que afectan a niños nacidos con mielomeningocele
malformaciones tipo I de Chiari que afectan a la población general, asociadas a síndromes o familiares.
La malformación tipo I de Chiari es una hernia de las amígdalas cerebelosas (no del tronco encefálico) a través del agujero occipital al interior del canal cervical
En pacientes sintomáticos las tres manifestaciones más frecuentes son dolor, siringomielia y síntomas relacionados con el tronco encefálico. El dolor se localiza en la línea media y en la región occipitocervical, pero puede irradiarse como una cefalea más global. Las maniobras que suben la PIC como toser, la maniobra de Valsalva y el ejercicio suelen aumentar el dolor.
Las causas de siringomielia son obstrucción del flujo de LCR en al agujero occipital por la malformación tipo I de Chiari y alteración de la dinámica del LCR
En las malformaciones tipo I de Chiari sintomáticas con indicación de tratamiento quirúrgico el objetivo es evitar la compresión y restablecer la dinámica normal del LCR sin desestabilizar la unión craneocervical
La descompresión quirúrgica consiste con más frecuencia en craniectomía occipital incluyendo el agujero occipital y laminectomía C1. El cirujano decide si abre la dura y sutura un injerto dural expandible o simplemente debilita la duramadre original mediante una serie de cortes y/o despegamiento de la lámina dural externa. El injerto de duramadre consigue una descompresión y una recuperación del flujo de LCR inmediatas, pero implica riesgo de fuga de LCR, meningitis, seudomeningocele e hidrocefalia.
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