Enterocolitis necrosante

Enfermedad inflamatoria adquirida, afecta casi exclusivamente al intestino de los recién nacidos.

La lesión de la mucosa intestinal, la presencia de bacterias y la disponibilidad de un sustrato metabólico (que debe tomarse como la presencia de alimentación enteral). 

 NEC (estadio I de Bell), NEC definitivo (estadio II de Bell) y NEC avanzado (estadio III de Bell).

lactante en estadio I manifiesta criterios clínicos que hacen sospechar sin evidencia definitiva, como neumatosis intestinalis o heces sanguinolentas. En el estadio II, o enfermedad definitiva, casi siempre hay evidencia de neumatosis intestinal . El sello distintivo de la enfermedad avanzada es la aparición de neumoperitoneo u otros hallazgos clínicos que sugieran daño tisular irreversible con perforación

Cuadro 94-1 . Criterios de estadificación de Bell modificados para la enterocolitis necrosante

Escenario	Signos sistémicos	Signos Abdominales	Signos radiográficos
Sospecha de AI	Inestabilidad de temperatura, apnea, bradicardia, letargo	Retención gástrica, distensión abdominal, emesis, heces hemopositivas	Dilatación normal o intestinal, íleo leve
IB sospechoso	Lo mismo que arriba	Heces muy sanguinolentas	Lo mismo que arriba
IIA Definitivo, levemente enfermo	Lo mismo que arriba	Igual que el anterior, más ausencia de ruidos intestinales con o sin dolor abdominal	Dilatación intestinal, íleo, neumatosis intestinal
IIB Definitivo, moderadamente enfermo	Igual que el anterior, más acidosis metabólica leve y trombocitopenia	Igual que el anterior, más ausencia de ruidos intestinales, sensibilidad definida, con o sin celulitis abdominal o masa en el cuadrante inferior derecho	Igual que IIA, más ascitis
IIIA Intestino avanzado, gravemente enfermo e intacto	Igual que IIB, más hipotensión, bradicardia, apnea grave, acidosis respiratoria y metabólica combinada, CID y neutropenia	Igual que el anterior, más signos de peritonitis, hipersensibilidad marcada y distensión abdominal	Igual que IIA, más ascitis
IIIB Advanced, severely ill, perforated bowel	Same as IIIA	Same as IIIA	Same as above, plus pneumoperitoneum

Modified from Neu J: Necrotizing enterocolitis: The search for a unifying pathogenic theory leading to prevention. Pediatr Clin North Am 1996;43:409-432 and Caplan MS, Jilling T: New concepts in necrotizing enterocolitis. Curr Opin Pediatr 2001;13:111-115.

Varios factores de confusión pueden explicar la variabilidad en el informe de incidencias, incluido el número y la supervivencia de los recién nacidos con bajo peso al nacer (BPN), la fuente de derivación de los pacientes (nacidos o no nacidos) y los criterios de diagnóstico utilizados para establecer la ECN definitiva. 

NEC es predominantemente una enfermedad de los bebés prematuros con bajo peso al nacer en lugar de aquellos que son pequeños para la edad gestacional.

Los bebés con peso extremadamente bajo al nacer (ELBW) (<1000 g) y aquellos con 28 semanas de edad gestacional o menos corren el mayor riesgo.

90% de los casos de NEC se desarrollan en bebés después de que se inicia la alimentación.

Agentes farmacológicos

La indometacina se usa comúnmente en bebés prematuros para tratar un conducto arterioso permeable (PDA) hemodinámicamente significativo. La indometacina bloquea la prostaglandina sintetasa, lo que provoca vasoconstricción. Se han observado perforaciones gastrointestinales espontáneas (SIP) y NEC en lactantes con bajo peso al nacer tratados con dosis altas de indometacina.

De los factores de riesgo, la prematuridad es el más consistente junto con la alimentación enteral de fórmula.

Patología

La NEC puede involucrar segmentos únicos (50%) o múltiples (discontinuos) de intestino, más comúnmente en el íleon terminal, seguido por el colon.

Los síntomas más específicos relacionados con el tracto GI incluyen distensión abdominal (70% a 98%), sangre por recto (79% a 86%), residuos gástricos altos después de la alimentación (>70%), vómitos (>70%) y diarrea (4% a 26%). La sangre macroscópica en las heces está presente en el 25% al ​​63% de los casos y la sangre oculta en el 22% al 59%. El edema y el eritema de la pared abdominal como resultado de la peritonitis subyacente están presentes inicialmente en aproximadamente el 4% de los casos, pero son más comunes más adelante en el curso de la enfermedad. 

Los lactantes con NEC suelen tener neutropenia, trombocitopenia y acidosis metabólica. El recuento total de leucocitos puede estar elevado, pero generalmente es bajo. En un estudio, el 37 % de los lactantes tenían recuentos absolutos de neutrófilos inferiores a 1500 células/mm 3 .

Los cultivos comúnmente cultivan Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, enterococos, Clostridium perfringens y Pseudomonas aeruginosa. K. pneumoniae y E. coli causan la mayoría de los hemocultivos positivos. Los organismos cultivados con mayor frecuencia a partir de muestras de heces son E. coli, K. pneumoniae, Enterococcus cloacae, P. aeruginosa, especies de Salmonella, estafilococos coagulasa negativos (S. epidermidis), C. perfringens, Clostridium difficile yClostridium butyricum. Los cultivos peritoneales desarrollan con mayor frecuencia especies de Klebsiella, E. coli, estafilococos coagulasa negativos, especies de Enterobacter y levaduras. 

Imágenes

La piedra angular del diagnóstico de ECN sigue siendo la radiografía simple anteroposterior y en decúbito lateral izquierdo. Cualquiera o todos los hallazgos siguientes se asocian con ECN: patrón de íleo (distensión intestinal inespecífica), neumatosis intestinal (lineal o quística), gas en la vena porta, neumoperitoneo, líquido intraperitoneal y dilatación persistente, fija bucles 

Tanto la neumatosis como el gas en la vena porta suelen ser signos fugaces, pero se consideran patognomónicos en el entorno clínico apropiado de la prematuridad. 

distensión intestinal

Múltiples asas intestinales llenas de gas son el hallazgo radiológico más temprano y común en pacientes con ECN (55% a 100% de los casos).

Neumatosis intestinal

La demostración de neumatosis intestinalis (gas intramuros) en el contexto clínico apropiado es diagnóstica de NEC 

INDICACION DE CIRUGIA

La indicación más aceptada es la presencia de neumoperitoneo. Las indicaciones relativas incluyen una paracentesis positiva, masa abdominal palpable, eritema de la pared abdominal, gas venoso portal, asa intestinal fija y deterioro clínico a pesar de la terapia médica máxima.

Las estenosis son el resultado de la cicatrización fibrótica de un área de lesión isquémica grave. Independientemente de si la estenosis sigue a una terapia quirúrgica o no quirúrgica, el sitio más común de afectación ha sido el colon (80%). El siguiente sitio más común es el íleon terminal (15%). El sesenta por ciento de las estenosis colónicas involucran el colon izquierdo, y el sitio colónico más común es el ángulo esplénico (21%). La mayoría de los pacientes tienen estenosis únicas, pero pueden ocurrir estenosis múltiples (15%)..

Enfermedad multisegmentaria (>50% viable)

Si el paciente tiene múltiples áreas de necrosis separadas por intestino viable, hay varias opciones disponibles. Históricamente, el cirujano extirpaba cada segmento enfermo individualmente y creaba múltiples estomas en lugar de realizar una resección masiva. 

Enfermedad Focal

Cuando una sola área del intestino está necrótica o perforada, solo es necesaria una resección limitada. La creación de una enterostomía proximal y una fístula mucosa distal ha sido el estándar de atención. 

Para realizar esta técnica de manera segura, se deben cumplir los siguientes criterios: (1) un segmento de enfermedad muy localizado, generalmente proximal; (2) apariencia intacta del intestino restante; y (3) fisiología general estable del paciente sin evidencia de sepsis o coagulopatía rápidamente progresiva.

Participación de Pan (NEC Totalis, <25% Viable)

La afectación de Pan se desarrolla en el 19% de los pacientes . La decisión de renunciar a cualquier tratamiento está respaldada por estudios que demuestran una tasa de mortalidad del 42 % al 100 % en pacientes con compromiso de pan, y casi todos los sobrevivientes quedan con síndrome de intestino corto.