Describió tres hallazgos frecuentes: una capa de músculo liso bien desarrollada, un revestimiento epitelial y la unión al tubo digestivo. Hay cinco teorías predominantes: hermanamiento parcial, notocordio dividido, defectos diverticulares, defectos de la canalización y factores ambientales.
teoria hermanamiento: gastrointestinales y genitourinarios
La teoría del notocordio Esta teoría podría explicar la asociación entre las duplicaciones y los defectos de la columna vertebral.
Un divertículo embrionario defecto en la canalización de la luz.
La teoría de la canalización defectuosa se basa en el descubrimiento de que los órganos digestivos comienzan como tubos sólidos y se vacían para formar luces. Durante este proceso se forman divertículos, pero remiten durante la vida del feto. Si persisten, podrían formarse duplicaciones.
se han relacionado factores ambientales como la hipoxia, los accidentes vasculares y los traumatismos en el desarrollo con estas anomalías.
Las duplicaciones digestivas se encuentran de forma accidental o pueden manifestarse con una amplia gama de síntomas, como la distensión abdominal, el dolor, la obstrucción, la invaginación, la hemorragia, la perforación, la afectación respiratoria o una masa indolora.
los síntomas están relacionados con el tamaño, la localización y la presencia de mucosa heterotópica. Con los avances en las pruebas de imagen prenatales, muchas de estas masas se están diagnosticando dentro del útero
La mayoría de las duplicaciones son quísticas y el resto tubulares. El íleon y el yeyuno son los lugares afectados con más frecuencia, seguidos del esófago.
El revestimiento epitelial suele ser natural del tubo entérico circundante, pero se encuentra mucosa heterotópica en aproximadamente un tercio de las duplicaciones.
El tejido gástrico es el tipo más frecuente de mucosa ectópica, seguido del tejido pancreático, y hay informes de que también se ha encontrado epitelio respiratorio
Se describen anomalías asociadas en aproximadamente el 20%, y las más frecuentes son la malrotación, la atresia intestinal, las anomalías de la columna vertebral y las anomalías GU.
Aunque las duplicaciones son benignas, el potencial de degeneración maligna sigue siendo preocupante.
El aspecto ecográfico típico de una duplicación (el signo de la doble pared) muestra un borde quístico de serosa hiperecoica y un borde hiperecoico interno de mucosa y submucosa con una capa muscular hipoecoica intercalada entre las dos capas hiperecoicas
En las lesiones del intestino posterior, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) pueden ser útiles para la planificación quirúrgica.
Las radiografías simples pueden revelar una masa mediastínica, que requiere un examen más profundo con una TC o una RM. Los estudios con contraste pueden mostrar un efecto de masa o una comunicación con el tubo digestivo y pueden ayudar en el diagnóstico, particularmente en las lesiones del intestino posterior y del intestino anterior. Puede utilizarse la gammagrafía con 99m Tc como prueba de imagen complementaria, pero probablemente sea innecesaria en la mayoría de los casos.
La presencia de una anomalía vertebral y una duplicación se investiga mejor con la RM para evaluar la comunicación con el conducto vertebral
Duplicaciones esofágicas
Aproximadamente el 16% de las duplicaciones se producen en el esófago
la mayoría se localizan a lo largo de la porción torácica del esófago y en el lado derecho del tórax. La mayoría son quísticas y comparten una pared muscular con el esófago, pero no se comunican con la luz.
La presentación clínica dependerá de si hay un efecto de masa.
La compresión del esófago puede conducir a la disfagia o a la regurgitación, mientras que los síntomas respiratorios como la tos o la neumonía pueden ser el resultado de la compresión de las vías respiratorias o de los pulmones.
40% de las duplicaciones esofágicas contienen mucosa gástrica ectópica, por lo que puede observarse una úlcera que conduce a la anemia o a la hematemesis, aunque es inusual. Las duplicaciones esofágicas también pueden tener epitelio respiratorio o tejido pulmonar primitivo asociado a la lesión.
Con el aumento del uso de la toracoscopia, muchas duplicaciones esofágicas se están resecando con un abordaje mínimamente invasivo en lugar de la toracotomía tradicional.
Duplicaciones toracoabdominales
La extensión de una duplicación esofágica al abdomen se conoce como duplicación toracoabdominal. Son bastante inusuales y constituyen aproximadamente el 2% de todas las duplicaciones
Suelen originarse en el lado derecho del tórax y al menos la mitad se comunican con el intestino a nivel distal, más a nivel del yeyuno.
Estas duplicaciones son tubulares y se encuentra mucosa gástrica ectópica en un alto porcentaje. Estos pacientes también tienen una incidencia elevada de anomalías vertebrales (88%)
El tratamiento actual consiste en la resección con un abordaje toracoabdominal combinado en una sola etapa. Esto puede hacerse de forma abierta o mediante un abordaje toracoscópico mínimamente invasivo seguido de una incisión en el diafragma para acceder al componente abdominal.
Duplicaciones gástricas
Las duplicaciones gástricas constituyen el 9% de las duplicaciones del tubo digestivo.
La mayoría son quísticas, surgen de la curvatura mayor y no se comunican con la luz
La ecografía abdominal suele diagnosticar la duplicación, pero los seudoquistes pancreáticos o los quistes del colédoco pueden tener un aspecto similar y ser difíciles de diferenciar. Si hay alguna incertidumbre, se recomienda una TC o una RM
se recomienda la resección para prevenir complicaciones como la hemorragia, la perforación y las neoplasias malignas. Dependiendo de la localización y de la facilidad de la operación, son aceptables la resección a través de la pared muscular compartida o la resección en cuña del estómago natural junto con la duplicación. En los lugares más difíciles, como la curvatura menor, la unión gastroesofágica y el píloro, el quiste puede extirparse parcialmente de manera segura, y la extirpación de la mucosa restante se realiza después con el fin de evitar una gastrectomía importante.
Duplicaciones duodenales
Las duplicaciones duodenales constituyen el 7% de todas las duplicaciones
y pueden ser asintomáticas o manifestarse con hemorragias, obstrucción intestinal u obstrucción de los conductos biliopancreáticos, lo que produce ictericia o pancreatitis. La mayoría son quísticas y no se comunican con la luz, pero ocasionalmente se observan variantes tubulares.
Con frecuencia contienen restos de tejido gástrico o pancreático. La ecografía abdominal se utiliza a menudo como primer estudio, pero la mayoría de los cirujanos optan por la TC o la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) para delinear mejor la anatomía antes de la operación
La ubicación anatómica y el tenue suministro sanguíneo de estas duplicaciones dictan el abordaje quirúrgico. Se prefiere una extirpación simple, pero la íntima relación con los conductos biliares o pancreáticos puede justificar la yeyunostomía en Y de Roux.
En los casos complicados, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) puede ser útil para hacer el diagnóstico. También se ha descrito la endoscopia para el tratamiento de las duplicaciones duodenales.
Duplicaciones pancreáticas
Las duplicaciones pancreáticas son el tipo más inusual de duplicación digestiva.
Con frecuencia se manifiestan con dolor abdominal que a menudo es recurrente y crónico, y pueden confundirse fácilmente con un seudoquiste pancreático. Lo que las diferencia de otras duplicaciones alimentarias es que hay comunicación con el conducto pancreático principal o accesorio. Los quistes son similares a las duplicaciones gástricas, tanto en su aspecto macroscópico como en su aspecto microscópico, pero pueden o no tener adhesiones al estómago.
Se prefiere la resección simple del quiste, pero la localización puede dictar una resección más compleja
Duplicaciones del intestino delgado
Las duplicaciones del intestino delgado constituyen casi la mitad (47%) de todas las duplicaciones publicadas y se encuentran con más frecuencia en el íleon
Las duplicaciones quísticas pequeñas pueden enuclearse siempre que el suministro de sangre natural pueda dejarse intacto. La resección del intestino delgado con anastomosis primaria también es aceptable y posiblemente preferible, dependiendo de la complejidad de la vascularización y la duración de la resección. Las duplicaciones tubulares largas pueden plantear algún desafío. Las resecciones de grandes longitudes de intestino aumentan las complicaciones y pueden dar lugar al síndrome del intestino corto.
Duplicaciones cólicas
Las duplicaciones cólicas constituyen aproximadamente el 13% de todas las duplicaciones
La mayoría se encuentran en el lado mesentérico del intestino, se producen en el ciego y son quísticas. Las duplicaciones tubulares son menos frecuentes y, cuando se presentan, varían en cuanto a su longitud y complejidad
La obstrucción del intestino grueso secundaria a la compresión, las invaginaciones y el vólvulo es el síntoma habitual de presentación. Dado que las duplicaciones cólicas rara vez contienen mucosa gástrica ectópica, la hemorragia digestiva es poco frecuente. Las duplicaciones tubulares largas tienen una mayor frecuencia de anomalías asociadas, incluidas las duplicaciones del sistema GU, lo que apoya la teoría del hermanamiento parcial de la embriogenia.
Resumen
Las duplicaciones del tubo digestivo son anomalías congénitas poco frecuentes que se producen en cualquier lugar del tubo entérico, sobre todo en el intestino delgado (también se encuentran ocasionalmente duplicaciones de la vesícula biliar y el apéndice
La mucosa suele ser la misma que la del intestino adyacente, pero puede contener tejido ectópico, con más frecuencia mucosa gástrica, que puede causar complicaciones hemorrágicas. Suelen ser quísticas, pero también pueden ser tubulares. Se descubren antes del nacimiento o de forma accidental, y se presentan con una amplia variedad de síntomas dependiendo de su localización. La resección se recomienda en la mayoría de los casos para evitar complicaciones y posibles transformaciones malignas.
No hay comentarios:
Publicar un comentario