Glándulas salivales

Raros en los niños.

Hinchazón dolorosa o, MENOR frecuencia, indolora en la glándula afectada.

Los procesos patológicos: Infeccioso, inflamatorio, sistémico, autoinmune, congénito, neoplásico o traumático. 

Se pueden dividir en: mayores y menores.

mayores: parótida, submandibular y sublingual

menores: tejidos secretores de moco en la mucosa bucal, el paladar, las superficies mucosas de los labios y el piso de la boca.

Durante la gestación temprana, los conductos parotídeos comienzan a crecer alrededor del nervio facial y sus ramas. 

La glándula parótida se encuentra en el espacio entre el conducto auditivo externo y la mandíbula. Su conducto principal (conducto de Stensen) cruza el músculo masetero y desemboca en la mucosa bucal a nivel del segundo molar maxilar. El lóbulo profundo de la glándula parótida se encuentra medial a las ramas del nervio facial y la mandíbula. 

La glándula parótida es la única glándula salival que contiene ganglios linfáticos, que pueden manifestarse durante ciertos procesos patológicos, como la adenitis micobacteriana atípica. 

El tejido parotídeo accesorio está presente en algunos niños y en 20% de los adultos.

Puede ocurrir superficialmente al masetero y a menudo se confunde con una neoplasia. 

La glándula submandibular se encuentra en el triángulo submandibular del cuello.

 El conducto submandibular principal (conducto de Wharton) sale de la glándula en ángulo recto y entra en la boca lateralmente al frenillo lingual de la línea media. La glándula sublingual se encuentra en la cara lateral del piso de la boca.

Las glándulas salivales sirven para lubricar la boca para la higiene, el habla y la deglución; para humedecer los alimentos para el gusto y la masticación; y para iniciar la digestión temprana del almidón con α-amilasa. 

Estos procesos pueden ser iniciados por diversos estímulos, incluidos los cerebrales, visuales, olfativos o gustativos.

La mayoría de las masas salivales en los niños son lesiones vasculares congénitas, hemangiomas en el 50% al 60% de las masas de las glándulas salivales y malformaciones linfáticas en el 25%. 

Las lesiones adquiridas son de origen inflamatorio, infeccioso, autoinmune, traumático o neoplásico. La tumefacción de las glándulas salivales es característica de casi todos los procesos patológicos glandulares y puede acompañarse de dolor, hipersensibilidad o secreción ductal anormal. 

Las etapas avanzadas de la enfermedad pueden conducir a la afectación de los nervios craneales con paresia o parálisis.

Diagnóstico

Inspección cuidadosa de la piel suprayacente, tanto local como distante, para evaluar si hay hemangiomas cutáneos, así como de la mucosa intraoral para evaluar la extensión intraoral de la masa. Las lesiones salivales benignas tienden a ser móviles, blandas y esponjosas, mientras que las lesiones malignas e infecciosas suelen ser fijas y firmes a la palpación.

Diagnóstico por imagen

RX SIMPLES de glándulas salivales útiles detectar: cálculos en conductos salivales o calcificación glandular difusa. 

La sialografía es útil para identificar estenosis, sialectasias, cálculos o dilatación sacular 

La ultrasonografía de alta resolución es una técnica útil y no invasiva en el diagnóstico de sialectasias y cálculos de las glándulas salivales. 

La adición de imágenes Doppler de flujo sobre consistencia de la lesión y su patrón vascular.

Tomografía computarizada

La tomografía computarizada (TC) excelente modalidad de diagnóstico para evaluar tanto la patología como la anatomía de las glándulas salivales. Puede ayudar a distinguir lesiones intrínsecas o extrínsecas. El uso de un agente de contraste intravenoso puede ayudar a detectar un absceso o delinear la vascularización de las lesiones vasculares congénitas y adquiridas. 

Imagen de resonancia magnética

Mejor detalle de los tejidos blandos de las glándulas salivales y la única técnica de imagen que puede delinear la anatomía del nervio facial dentro de las glándulas parótidas. Las variaciones de la intensidad de la señal (imágenes ponderadas en T1 y T2) brindan información valiosa adicional sobre la naturaleza de la masa. 

Biopsia

La biopsia por aspiración con aguja fina (FNA) excelente herramienta en la evaluación diagnóstica de las masas de las glándulas salivales. 

La precisión diagnóstica global es 84%, sensibilidad y especificidad cerca de 92% para las lesiones de la parótida. 

La obtención de una muestra de biopsia con aguja adecuada puede descartar la necesidad de una terapia quirúrgica o ayudar en la planificación quirúrgica.

La precisión y confiabilidad de la FNA dependen de la experiencia del citopatólogo y varia según la institución o el entorno clínico.

Para los tumores de las glándulas salivales más profundos, se puede realizar una aspiración con aguja fina guiada por imágenes. 

La biopsia por escisión abierta es la herramienta definitiva para la investigación y puede ser curativa. 

Si el tamaño y la ubicación de la lesión son favorables, se puede resecar todo el tumor intacto con un manguito circundante transparente de tejido normal. 

El diagnóstico de síndrome de Sjögren puede obtenerse CON biopsia incisional de las glándulas salivales menores de la mucosa labial o, de la glándula parótida.

sialendoscopia

La sialendoscopia implica una endoscopia semirrígida y microinstrumentación para evaluar y tratar ciertos trastornos de las glándulas parótidas y submandibulares. 

Clasifica y trata eficazmente las lesiones ductales, como la estenosis y los cálculos. Se ha informado que la sialendoscopia produce una mayor sensibilidad en la detección de cálculos salivales que la radiografía convencional, la resonancia magnética o la ecografía. Se ha demostrado la marsupialización de conductos y la recuperación de cálculos intraductales, lo que permite el tratamiento temprano de algunas lesiones sin necesidad de cirugía abierta.

Enfermedad inflamatoria

Sialadenitis viral

La inflamación aguda puede ser viral hasta en el 85% de los casos, y la mayoría de las sialoadenitis virales involucran las glándulas parótidas. 

Las infecciones virales se caracterizan por un curso benigno autolimitado de 2 a 3 semanas. 

Se pueden administrar antipiréticos, analgésicos y agentes antiinflamatorios para aliviar los síntomas. 

Los causales: coxsackievirus A y echovirus. 

Antes de la implementación casi universal de la vacuna contra las paperas en 1967, el virus de las paperas (paramixovirus) era la causa más común de inflamación parotídea aguda en los niños. 

Otras causas incluyen citomegalovirus (CMV), más como un componente de la infección por CMV diseminada en bebés y niños pequeños, y el virus de Epstein-Barr (EBV), que en niños sanos se asocia con mononucleosis infecciosa y en niños con enfermedades crónicas puede estar asociado con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Sialadenitis supurativa bacteriana

Dolor de evolución rápida, hinchazón y secreción ductal ocasional, con fiebre asociada y mala ingesta oral. 

En las glándulas parótidas y con menos frecuencia en las glándulas submandibulares o sublinguales. 

Los organismos causantes suelen ser Staphylococcus aureus y Streptococcus viridans. 

Ocurre en pacientes deshidratados debido a la disminución del flujo salival y la sequedad de la mucosa oral. 

La mayoría de los casos responderán a los antibióticos antiestafilocócicos, con cuidadosa atención a la hidratación, la higiene bucal con enjuagues bucales, compresas locales tibias y sialogogos, como caramelos de limón agrio, para estimular el flujo salival. 

En raras ocasiones, a pesar del tratamiento, el tejido infectado se unirá para formar un absceso. 

El tratamiento de un absceso de la glándula salival incluye antibióticos intravenosos y drenaje quirúrgico. 

Si se desarrolla un absceso en la glándula parótida, se hacen incisiones fasciales paralelas al trayecto del nervio facial para drenar el absceso. Si el nervio facial está parético antes de la operación, el drenaje del absceso generalmente facilitará la resolución de la función del nervio. 

sialoadenitis crónica

Causa más frecuente de enfermedad inflamatoria de las glándulas salivales en los niños, ocasiona cambios estructurales en la glándula y destrucción acinar. 

Hay causas obstructivas y no obstructivas de esta condición. 

La obstrucción es causada por estenosis ductal, puede ser congénita, causada por un cálculo o como resultado de masticar o morder la abertura ductal. En tales casos, el conducto debe sondarse y colocarse un stent para un drenaje continuo. 

La sialoadenitis crónica no obstructiva puede ocurrir junto con trastornos metabólicos, como el síndrome de Sjögren, o enfermedad granulomatosa crónica, como sarcoidosis, tuberculosis o enfermedad micobacteriana atípica.

El tratamiento de la sialoadenitis obstructiva es inicialmente conservador, con compresas calientes y medicamentos antiinflamatorios. 

La dilatación ductal o la marsupialización pueden ser necesarias para la enfermedad recalcitrante. Rara vez se requiere la escisión de la glándula.

La sialolitiasis (cálculos de las glándulas o conductos salivales) es rara en los niños y ocurre en la glándula submandibular en el 80% de los casos. 

Cuando el cálculo se localiza en el conducto salival distal, puede extirparse mediante una simple incisión en el orificio del conducto. Puede ser necesaria la colocación temporal de un stent. 

Enfermedad quística

Puede ser adquirida, congénita o traumática. 

La congénita puede ocurrir en las glándulas salivales, pero no tiene su origen en las glándulas salivales. 

Los quistes de la primera hendidura branquial de tipo I y tipo II pueden presentarse como masas de la glándula parótida y, dependiendo de la orientación del trayecto, pueden acompañarse de otorrea. 

Las malformaciones linfáticas congénitas también pueden presentarse en las glándulas parótidas, submandibulares o sublinguales. 

Los grandes quistes linfoepiteliales intraparotídeos bilaterales son característicos de la infección por VIH.

Ránula

Una ránula es un quiste de extravasación de moco de la glándula sublingual. La presentación inicial es una masa quística azulada en el piso de la boca, que puede provocar elevación lingual o dificultad para deglutir. Pueden extenderse hasta el cuello a través del milohioideo (ránula hundida). 

El manejo quirúrgico es controvertido y varía desde la simple marsupialización transoral hasta la combinación de abordajes transoral-transcervicales. 

Recurrencia hasta 67% con marsupialización sola. 

La escisión de la glándula sublingual ipsilateral produce la menor incidencia de recurrencia. 

Durante la escisión de la glándula sublingual, se debe tener cuidado para evitar la lesión del conducto de Wharton, y evitar colocando una sonda lagrimal en el conducto durante la operación. 

El nervio lingual también debe diseccionarse meticulosamente justo por debajo de la glándula sublingual.

Neoplasias

Las neoplasias de las glándulas salivales son extremadamente raras en los niños y comprenden menos del 1% de todas las neoplasias pediátricas. 

<5% de las neoplasias de glándulas salivales ocurren en pacientes menores de 16 años. Un tumor salival pediátrico debe evaluarse para descartar malignidad. 

>90% de las neoplasias salivales ocurren en la glándula parótida. 

Ocasionalmente, esto puede hacer que la enfermedad benigna se confunda con un tumor infiltrante en la TC. 

Neoplasias y malformaciones benignas

Las neoplasias benignas representan el 60% de los tumores salivales en los niños y son más comúnmente de origen vascular. 

Las lesiones vasculares incluyen hemangiomas y malformaciones linfáticas, ambas de origen congénito

hemangiomas

Los hemangiomas son una de las neoplasias salivales (principalmente intraparotídeas) más comunes en niños, y los hemangiomas infantiles comprenden más del 90% de todas las lesiones salivales en niños menores de 1 año. 

Los hemangiomas por lo general se presentan en la infancia como una inflamación parotídea blanda, no dolorosa, con o sin lesiones cutáneas pigmentadas asociadas.  

El diagnóstico generalmente se confirma con ecografía, que demuestra una masa hipervascular lobulada, con señales arteriales y venosas visibles en el Doppler de flujo en color. 

La resonancia magnética también puede ser útil, pero rara vez se requiere. 

Los hemangiomas parotídeos a menudo se resuelven espontáneamente y no requieren tratamiento. 

Si están creciendo rápidamente o están causando deficiencias funcionales, como debilidad del nervio facial, obstrucción del canal auditivo externo o daño cutáneo, la terapia sistémica como los corticosteroides, el propranolol o el interferón alfa-2a o alfa-2b son opciones viables para inhibir el crecimiento vascular. y promover la involución del tumor. 

Malformaciones linfáticas

Las malformaciones linfáticas son menos comunes que los hemangiomas. 

No experimentan involución espontánea, por lo general están presentes en el nacimiento o poco después y crecen con el crecimiento del niño. 

No son verdaderas lesiones salivales, pero se ven comúnmente en la región submandibular y parotídea en bebés y niños pequeños. 

Las malformaciones linfáticas son susceptibles a la infección, con posibilidad de celulitis, hemorragia intralesional, formación de abscesos o extensión linfangiomatosa al piso de la boca o la tráquea con compromiso de las vías respiratorias. 

La resección quirúrgica debe ser completa para evitar la recurrencia. Se ha demostrado el éxito con la escleroterapia intralesional, da como resultado una reducción del tamaño del tumor y una mínima cicatrización o recurrencia.

Adenoma pleomorfo

Los adenomas pleomórficos (tumores mixtos benignos) son los tumores salivales benignos no vasculares más frecuentes en los niños, Masa firme y gomosa, en la glándula parótida, con una edad promedio de presentación de 9,5 años dentro de la población pediátrica. El tumor se presenta como una masa indolora de crecimiento lento y rara vez es infiltrante. 

Ecogenicidad variable en las imágenes, y mayor heterogeneidad en lesiones más grandes secundarias a necrosis o cambios quísticos. Recurrencia 40%. 

Evitarse la biopsia por escisión simple, ya que se asocia con una mayor tasa de recurrencia. Los adenomas pleomórficos recurrentes pueden sufrir degeneración maligna.

Monomorphic Adenomas

son raros en los niños. 

Pueden parecerse al carcinoma quístico adenoide, un tumor salival maligno muy agresivo. 

El tratamiento incluye resección quirúrgica completa y seguimiento estrecho a largo plazo.

Cistadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin)

Con mayor frecuencia en hombres y, son lesiones parotídeas bilaterales. Rara vez pueden presentarse como tumores parotídeos benignos en niños. 

El tratamiento es similar al de los adenomas pleomórficos.

Neoplasmas malignos

Las neoplasias salivales malignas son raras en niños. 

Lesiones de bajo grado, ubicadas más en glándula parótida, y tienen predominio femenino. 

Evaluación diagnóstica incluir CT o MRI y biopsia aguja fina. 

Tratamiento es quirúrgico, extirpación completa del tumor con márgenes limpios. Las neoplasias malignas invasivas pueden requerir el sacrificio de las ramas del nervio facial. La radioterapia posoperatoria se recomienda para lesiones de alto grado.

Carcinoma mucoepidermoide

Neoplasia maligna salival más frecuente y suele ser de bajo grado. La cirugía cura. 

Para carcinomas mucoepidermoides de alto grado, o que involucran las glándulas salivales menores o submandibulares, muchas instituciones recomiendan la disección concomitante del cuello y la radioterapia adyuvante. 

Carcinoma de células acinares

Carcinomas de células acinares se presentan de manera similar a los carcinomas mucoepidermoides. Tienden a ser de bajo grado y el tratamiento es similar al del carcinoma mucoepidermoide.

Carcinoma quístico adenoide

Tumor de glándulas salivales raro y de alto grado. La invasión perineural puede resultar en déficits de los nervios craneales. 

Hay una alta incidencia de metástasis ganglionares regionales, así como metástasis a distancia en los pulmones, el hígado y los huesos. El tratamiento incluye resección quirúrgica amplia, disección de cuello y radioterapia adyuvante. 

Rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma puede presentarse como una masa parotídea.  tratamiento y los resultados dependen del estadio del tumor y pueden incluir una resección quirúrgica local amplia con radiación y quimioterapia.