La insuficiencia intestinal pediátrica resulta en incapacidad para mantener el crecimiento, la hidratación o la homeostasis electrolítica. Subconjunto de insuficiencia intestinal como consecuencia de la pérdida o resección del intestino delgado real. Las enteropatías de la mucosa (enfermedad de inclusión de microvellosidades, enteropatía en penacho) y los trastornos de la motilidad (es decir, seudoobstrucción intestinal crónica [CIPO]) son otras causas de insuficiencia intestinal que no implican pérdida intestinal. Resección del intestino delgado del 80% o más. 35 cm de intestino delgado neonatal se asocian con un 50% de probabilidad de destete de la NP. Recién nacidos con tan solo 10 cm de intestino delgado residual a veces se pueden retirar de la NP
La convención es registrar la longitud antimesentérica sin aplicar tensión al intestino. La longitud residual del intestino delgado sigue siendo el principal predictor clínico positivo de la tolerancia final a la alimentación enteral.
la presencia de una válvula ileocecal se ha considerado un factor secundario de pronóstico favorable en el SBS.
la función principal del colon es la absorción de líquidos y electrolitos. también es el sitio de transferencia de ácidos grasos de cadena corta. Un método alternativo para evaluar la masa de la mucosa intestinal es la concentración sérica de citrulina. La citrulina es un aminoácido no estructural que se sintetiza principalmente en la mucosa intestinal, y los niveles séricos de citrulina se correlacionan positivamente con la longitud intestinal y la capacidad de destete de la NP. persistente citrulina sérica inferior a 12 μmol/L generalmente no pueden retirarse de la NP.
definición puramente funcional . El más simple y aplicado con mayor frecuencia es la dependencia de NP por más de 3 meses.
Etiología
Si se sospecha enteritis alérgica, se utilizan preferentemente fórmulas de aminoácidos porque eliminan la posibilidad de respuestas alérgicas mediadas por péptidos.
En presencia de ingesta oral inadecuada, se requiere la suplementación por vía enteral directa.
La colocación de una gastrostomía permite la nutrición enteral continua o en bolo. No existe consenso con respecto a la velocidad óptima a la que se puede avanzar con seguridad la alimentación enteral, pero son razonables los aumentos iniciales de 10 ml/kg/día.
La provisión de fibra soluble como pectina puede empeorar transitoriamente la producción de heces antes de mejorarla, y sus beneficios se asocian principalmente con su efecto sobre el colon.
Si la motilidad gastrointestinal superior es problemática, se puede cambiar una sonda G por una sonda gastroyeyunal (GJ).
La administración enteral de prebióticos (sustancias que promueven las bacterias “buenas” en el intestino) y probióticos (las propias bacterias “buenas”) es muy controvertida en el SBS.
Si no se puede obtener un crecimiento adecuado por vía enteral, se inicia la NP.
Enfermedad hepática asociada a insuficiencia intestinal
Los factores de riesgo conocidos incluyen bajo peso al nacer, prematuridad, duración de la NP y número de episodios sépticos.
Elevaciones de las transaminasas séricas y la bilirrubina directa, seguidas por aumentos en el PT y el INR. Una vez que ocurre el agrandamiento del bazo, puede desarrollarse trombocitopenia.
La hipoalbuminemia suele ser un hallazgo aún más tardío.
Clínicamente se puede notar ictericia persistente, ictericia escleral y agrandamiento del hígado y el bazo. Un bazo grande también puede presagiar trombocitopenia.
La evaluación de la función hepática de rutina es obligatoria en pacientes dependientes de NP con SBS, y cualquier signo compatible con hipertensión portal requiere una evaluación adicional con ecografía Doppler del hígado, el bazo, las arterias hepáticas, la vena porta y las venas hepáticas.
Las biopsias hepáticas muestran colestasis, proliferación de conductos biliares, inflamación periportal y cantidades variables de fibrosis.
Se asocia con una normalización de la bilirrubina directa seguida de una resolución tardía en concentraciones elevadas de alanina aminotransferasa sérica.
A pesar de la normalización de los niveles de bilirrubina, puede haber daño hepático residual significativo e incluso cirrosis en la biopsia hepática subsiguiente.
Se ha informado que la prevalencia de la colestasis asociada a la NP en los recién nacidos es del 25 % al 33 %, pero la terapia reciente la ha reducido sustancialmente.
El tratamiento más eficaz para IFALD es la institución de nutrición enteral completa. Esto se asocia con una normalización de la bilirrubina directa y la eliminación de la necesidad de un acceso venoso permanente (la principal causa de sepsis en el SBS).
Con la instauración de alimentación enteral y todos los pacientes normalizaron sus bilirrubinas directas 3 a 4 meses.
La modificación de la dosis y el tipo de lípidos intravenosos logra evitar y tratar la IFALD. Desde hace más de 10 años se sabe que la administración de emulsiones grasas IV estándar a base de soja (omega-6) (Intralipid) a más de 1 g/kg/día está asociada con la evolución de IFALD.
Se ha demostrado que la infusión de emulsiones lipídicas a dosis inferiores o iguales a 1 g/kg/día ayuda a prevenir y tratar la EFALD en pacientes pediátricos con SBS.
El signo clínico clásico de la deficiencia de ácidos grasos esenciales es una erupción seca y escamosa, y su sello bioquímico es una relación elevada de trieno a tetraeno.
Un nuevo hallazgo en neonatos con SBS es que la provisión de aceite de pescado parenteral (ácidos grasos omega-3) a 1 g/kg/día se asocia con la reversión de la hiperbilirrubinemia (en el 89% de los pacientes) y que no tiene efectos adversos evidentes.
Una vez que es posible cierta ingesta enteral en pacientes con IFALD, se considera el uso de ácido ursodesoxicólico para promover el flujo de bilis.
Una preocupación en pacientes dependientes de NP con IFALD es la posibilidad de acumulación de cobre y manganeso en el hígado.
A menudo requieren un catéter venoso central para la administración de NP o hidratación crónica.
Una de las principales complicaciones de las vías venosas centrales son las infecciones del torrente sanguíneo asociadas al catéter (CABSI, por sus siglas en inglés).
sobrecrecimiento bacteriano
El sobrecrecimiento bacteriano puede ocurrir en 60% de los pacientes con SBS. 7 días seguido de un intervalo sin administración de antibióticos durante una semana o más. Los antibióticos que se usan comúnmente incluyen aquellos efectivos contra anaerobios (metronidazol) u organismos gramnegativos (ciprofloxacina).
Otro problema encontrado con el sobrecrecimiento bacteriano es que los niveles séricos de vitamina B12 pueden ser inexactos.
Disminución de la motilidad intestinal
Los trastornos de la motilidad intestinal son relativamente frecuentes en neonatos y niños con SBS. La eritromicina administrada por vía oral o directamente en el estómago aumenta el vaciamiento gástrico y mejora la coordinación antroduodenal. La octreotida puede acentuar la isquemia intestinal, mientras que la metoclopramida puede inducir discinesia tardía. La domperidona está disponible para el tratamiento de la gastroparesia en los Estados Unidos solo mediante una solicitud IND a través de la FDA debido a las preocupaciones sobre las arritmias cardíacas.
La diarrea o el alto gasto del estoma son comunes en el SBS pediátrico. El efluente de la ileostomía tiene un alto contenido de zinc (17 mg/l), por lo que es necesario un control y una reposición cuidadosos.
El período de alto gasto gástrico tiende a ser temprano en el curso clínico después de la escisión intestinal masiva y puede bloquearse de manera efectiva con inhibidores de la bomba de protones o antagonistas del receptor H2.
Tratamiento quirúrgico
Las opciones de tratamiento quirúrgico para los pacientes con SBS incluyen la conservación del intestino en el momento de la primera presentación, la cirugía reconstructiva intestinal autóloga y el trasplante intestinal.
La operación quirúrgica inicial en SBS tiene objetivo preservar la mayor cantidad de intestino posible.
Procedimiento de “alargamiento” del intestino delgado se describió en 1980.
----Alargamiento y adaptación del intestino longitudinal (LILT, por sus siglas en inglés).
Dividir el mesenterio, cortar y anastomosar el intestino dilatado (adaptado) de manera isoperistáltica, el intestino se alarga y se estrecha. Se asocia con una mejora del balance de grasas, la absorción de carbohidratos y el tiempo de tránsito intestinal.
Las complicaciones descritas del procedimiento LILT incluyen fuga a lo largo de las líneas de sutura/grapas o anastomosis, desvascularización del intestino después de la división de las hojas mesentéricas, sepsis, dilatación intestinal recurrente y dismotilidad.
Operación Iowa I.
Formación de colaterales entre la porción antimesentérica del intestino delgado y la pared abdominal durante una primera operación y luego la división transversal, así como la anastomosis isoperistáltica del intestino en una segunda operación.
Procedimiento se modificó posteriormente para que el asa de intestino delgado a alargar se aproximara al hígado (Iowa II) u otro asa intestinal (Iowa III).
En 2003, operación de enteroplastia transversa en serie (STEP).
Las tres indicaciones para este procedimiento son:
1.- SBS refractario (no se puede lograr el avance de la alimentación enteral)
2.- atresia neonatal con intestino distal limitado (< 35 cm )
3.-sobrecrecimiento bacteriano grave.
Una contraindicación para la cirugía es la IFALD en etapa terminal con hipertensión portal; en este caso se recomienda el trasplante en lugar de STEP.
El procedimiento STEP se basa en la aplicación transversal alternativa de dispositivos de grapado quirúrgico en el intestino dilatado mediante un abordaje transmesentérico.
Se produce un alargamiento y estrechamiento en zigzag del intestino.
El diámetro post-STEP del intestino neonatal suele ser de 1,5 a 2 cm y, en mayores, el ancho final del intestino a menudo se calibra con el diámetro duodenal no dilatado. El alargamiento final obtenido depende de la dilatación del intestino original adaptado y puede ser superior al 100%.
Los niños dependientes de NP que han sido tratados con las operaciones STEP han mostrado aumentos estadísticamente significativos en el puntaje Z de peso para la edad, peso para la estatura, pruebas antropomórficas de la parte superior del brazo, absorción de d -xilosa y tolerancia enteral. STEP se ha utilizado con eficacia para tratar el sobrecrecimiento bacteriano resistente a los medicamentos y la acidosis d - láctica en un adolescente con SBS y dilatación intestinal segmentaria.
Trasplante de intestino
La principal indicación es IFALD progresiva en presencia de insuficiencia intestinal. La decisión de cuándo trasplantar es dinámica.
Si se puede mejorar la IFALD, se puede evitar el trasplante. Los pacientes con IFALD se tratan mejor mediante la derivación temprana a un centro de rehabilitación intestinal (con acceso a trasplantes).
La supervivencia del paciente y del injerto a 10 años para los trasplantes de intestino delgado que incluyen el hígado es del 42 % y el 39 %, respectivamente.
Los principales problemas que acompañan a los trasplantes intestinales siguen siendo la infección, el rechazo crónico, el crecimiento deficiente durante la inmunosupresión (especialmente esteroides) y la enfermedad linfoproliferativa posterior al trasplante (PTLD).
Una evaluación cuidadosa de los riesgos inherentes al trasplante intestinal aislado debe equilibrarse con el potencial de una mejor calidad de vida, es decir, estar libre de HPN y comer por vía oral. Los resultados intermedios, como recibir un injerto intestinal pero aún requerir una vía central para NP y/o hidratación, también deben discutirse.
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