Otros tumores renales

Sarcoma de células claras de riñón

CCSK representa el 3 % de los tumores renales informados en los estudios del COG. 

Se ha descrito como nidos de células ovoides, epitelioides o fusiformes separadas por tejido fibrovascular con un patrón de "alambre de gallinero" de pequeños vasos sanguíneos. 

La mayoría de los tumores muestran evidencia de este patrón “clásico”, pero otros patrones histológicos informados incluyen patrones mixoides, esclerosantes, celulares, epitelioides, en empalizada, de células fusiformes, estoriformes y anaplásicos. 

La inmunohistoquímica se utiliza para excluir otros tumores renales. CCSK es inespecíficamente positivo para vimentina y Bcl-2. 

translocación t(10;17) y una deleción 14q en CCSK, lo que sugiere que pueden desempeñar un papel en su patogénesis. 

CCSK se caracteriza por metástasis óseas y cerebrales y una mayor tendencia a las recurrencias tardías.

 Se necesita un seguimiento a largo plazo de los pacientes con CCSK porque el 30% de las recaídas ocurrieron más de 3 años después del diagnóstico y algunas ocurrieron hasta 10 años después del diagnóstico.

El tumor es generalmente unilateral y unicéntrico, con áreas sólidas y, en ocasiones, quísticas.

Tumor rabdoide del riñón

RTK representa el 2% de todos los tumores renales y es el más agresivo y letal de todos los tumores renales pediátricos. Las características clínicas que ayudan a distinguir clínicamente una RTK de una WT incluyen la presencia de hipercalcemia y diseminación linfática y hematógena difusa en un lactante pequeño. 

Los bebés tienen un pronóstico sombrío, mientras que los niños mayores tienen un resultado ligeramente más favorable. El estadio tumoral más alto y la presencia de una lesión en el sistema nervioso central (SNC) también fueron predictivos de una baja tasa de supervivencia. Desafortunadamente, estos tumores tienden a presentarse en una etapa avanzada y son resistentes a la quimioterapia. 

RTK se asocia con segundos tumores primarios en el cerebro, incluidos meduloblastomas cerebelosos, pineoblastomas, neuroblastomas y astrocitomas subependimales de células gigantes. 

Carcinoma de células renales

5% al ​​8% de todas las neoplasias malignas renales pediátricas y adolescentes. Son más comunes que el sarcoma de células claras del riñón y el rabdoide maligno. 

La mediana de edad de presentación en niños es de 9 años.