resumen malformacion anorrectal

 

• 1. 

  Al referirse a la atresia anorrectal, es necesario un uso adecuado de la terminología anatómica.

• 2. 

  El tipo más frecuente de malformación anorrectal es la atresia anorrectal con fístula rectovestibular para las niñas y la atresia anorrectal con fístula rectouretral para los niños.

• 3. 

  La mitad de los pacientes con una atresia anorrectal sin fístula padecen un síndrome de Down, y > 90% de los pacientes con un síndrome de Down y una atresia anorrectal no presentan una fístula.

• 4. 

  El abordaje laparoscópico o transabdominal es el mejor para una fístula de cuello vesical. Las fístulas rectoprostáticas y rectobulbares se encuentran por debajo de la reflexión peritoneal y se abordan mejor a través de una incisión sagital posterior en vez de a través de la vía transabdominal. Una fístula prostática alta con una porción distal estrecha del recto puede ser abordada bien por vía laparoscópica.

• 5. 

  El punto técnico clave para corregir a los niños con una malformación anorrectal es disecar con cuidado la pared común entre la porción anterior del recto y la porción posterior de la uretra. En las niñas, el problema técnico clave es crear dos paredes de una entre el recto estrechamente unido y la vagina.

• 6. 

  Para asegurar una planificación quirúrgica adecuada, es fundamental un colostograma distal preoperatorio de alta presión realizado correctamente. Continuar sin esta prueba de imagen puede suponer crear lesiones en las estructuras adyacentes, como el conducto deferente, la uretra, las vesículas seminales y el cuello de la vejiga.

• 7. 

  Los pacientes con una atresia rectal/estenosis rectal presentan un conducto anal y una línea dentada de aspecto normal. El estudio diagnóstico debería evaluar en concreto el síndrome de Currarino y una masa presacra asociada, y la intervención quirúrgica debería conservar la línea dentada.

• 8. 

  Las malformaciones cloacales aparecen en un amplio espectro con un conducto común < 3 cm capaz de ser sometido a una corrección con una movilización urogenital total por vía sagital posterior, mientras que una corrección del conducto común > 3 cm requiere una laparotomía, así como una planificación quirúrgica más compleja. Para la toma de decisiones resulta fundamental la longitud de la uretra, que debería orientar la decisión de practicar una movilización urogenital total o realizar una separación urogenital con conservación del conducto común como uretra.

• 9. 

  La vaginoplastia de aumento y/o la vaginoplastia se pueden realizar con recto, colon o intestino delgado.

• 10. 

  Una colostomía sigmoidea proximal separada con estomas independientes es el mejor estoma de elección para las malformaciones anorrectales.

• 11. 

  Un recién nacido con una malformación anorrectal necesita hasta 20-24 h para que la presión de la porción distal del colon delimite una fístula. Durante este tiempo, se deberían buscar anomalías asociadas.

• 12. 

  Las cloacas representan su propio espectro de anomalías y pueden ser subclasificadas en función de la posibilidad de control del intestino y la vejiga. La longitud del conducto común y la longitud de la uretra son importantes factores pronósticos.

• 13. 

  La adaptación del abordaje intestinal para el control intestinal voluntario con laxantes o el vaciado mecánico con enemas, con suerte, puede permitir que todos los pacientes lleguen a estar limpios y garantizar una vida funcional y de alta calidad.